Denne artikel indeholder en diskussion af central neuropatisk smerte, centralt smertesyndrom, thalamisk smerte, neurogene smerter og Dejerine-Roussy syndrom. Ovennævnte udtryk kan omfatte synonymer, lignende lidelser, variationer i brugen og forkortelser.

Overblik

Neuropatiske smerter defineres som smerter, der er initieret eller forårsaget af en primær læsion eller dysfunktion i nervesystemet. Denne kliniske artikel diskuterer patofysiologien ved central neuropatisk smerte og dens klassifikation og differentiering fra perifere neuropatiske smerter. Der findes ingen tilfredsstillende behandling, men forskellige strategier, både farmakologiske og ikke-farmakologiske (herunder motorisk kortikalstimulering) terapier samt celle- og genterapier, er blevet anvendt.

Nøglepunkter

Historisk note og terminologi

Definitioner. Neuropatiske smerter er af International Association for the Study of Pain Task Force blevet defineret som “smerte, der er initieret eller forårsaget af en primær læsion eller dysfunktion i nervesystemet” (Merskey og Bogduk 1994). Et mindre almindeligt anvendt begreb er “neurogene smerter”. Nervesystemet kan være involveret på forskellige niveauer: nerver, nerverødder og centrale smertebaner i rygmarven og hjernen. “Central neuropatisk smerte” er et begreb, der anvendes til at beskrive smerter, der er initieret eller forårsaget af en primær læsion eller dysfunktion i centralnervesystemet, og kan indgå under det brede begreb “neuropatiske smerter”. Neuropatiske smerter adskiller sig fra nociceptive smerter (ikke-neurale vævsskader), der opstår, når receptorer, der er følsomme over for vævsskader (nociceptorer), ophidses af en passende stimulus. Neuropatiske smerter er en form for kronisk smerte, der er vedvarende genereret og ikke tjener nogen gavnlig funktion for den berørte person.

Historisk note. Selv om smerte har været kendt af menneskeheden gennem hele den nedskrevne historie, nævnes kun lidt om forholdet mellem smerte og skader på nervesystemet. Den første registrering af neuropatiske smerter som følge af en skade på iskiasnerven blev givet af den italienske læge Cotunno i 1767 (Rey 1993). Udtrykket “neuralgi” blev anvendt i den tidligere del af det 18. århundrede for smerter, der skyldes en beskadiget nerve. Richard Bright var den første til at anerkende den segmentale nervefordeling af Herpes zoster i 1831, og klinisk-patologisk korrelation ved påvisning af skader inden for dorsalrodsganglierne blev udført af Von Barenspring i 1862 (Abraham og Murray 1993). Mitchell og kolleger beskrev causalgi i 1864 (Mitchell et al 1864). I begyndelsen af det 20. århundrede opdagede og beskrev to franske læger, Dejerine og Roussy, de kliniske og patologiske træk ved det thalamiske syndrom (Dejerine og Roussy 1906). Occlusion af den bageste cerebrale arterie som årsag til thalamisk syndrom blev beskrevet 20 år senere (Foix og Masson 1923). Udtrykkene “thalamiske smerter” og “thalamiske syndromer”, som tidligere er blevet anvendt på grund af inddragelse af thalamus, er nu forældede.

Centralsmerter ved syringomyelia og allodyni blev første gang beskrevet i 1923 (Spiller 1923). Kliniske træk ved centrale smerter blev gennemgået i en række foredrag og case præsentationer af George Riddoch i 1938 og er stadig værd at læse for den klassiske beskrivelse (Riddoch 1938). Han definerede central smerte som “spontan smerte og smertefuld overreaktion på objektiv stimulering, som skyldes læsioner begrænset til substansen i centralnervesystemet, herunder dysæstesi af en ubehagelig art”. Det første registrerede kirurgiske indgreb til lindring af central thalamisk smerte, en spinothalamisk cordotomi, blev udført af Frazier i 1937 (Frazier et al 1937).

I 1930’erne udførte Lewis og Hardy eksperimentelt arbejde for at forklare de underliggende mekanismer for hyperalgesi og hyperesthesi (Lewis 1936; Hardy et al 1950). I 1950’erne uddybede flere lægers kliniske erfaringer yderligere resultaterne i forbindelse med neuropatiske smerter (Noordenbos 1959). Selv om der er sket fremskridt i forståelsen af smertens patofysiologi og flere nye behandlingsmetoder, er håndteringen af neuropatiske smerter fortsat et vanskeligt problem.

Klassifikation. Der findes ingen tilfredsstillende og omfattende klassifikation af neuropatiske smerter. Denne betegnelse anvendes undertiden kun for smerter, der skyldes perifer neuropati, og udelukker centrale smerter på grund af forskellene i de kliniske træk og patomechanismer. I henhold til definitionen gælder udtrykket “neuropatisk” imidlertid for alle dele af nervesystemet. En praktisk og forenklet klassifikation er vist i tabel 1 som grundlag for en diskussion af patofysiologien og for at skitsere strategierne for behandling. Der er tale om en blanding af anatomiske niveauer og årsager. Opdelingen mellem centrale og perifere neuropatiske smerter er ikke så velafgrænset, fordi flere smertefulde perifere læsioner medfører ændringer i centralnervesystemet, og nogle sygdomme involverer både det centrale og det perifere nervesystem.

Tabel 1. En praktisk klassifikation af neuropatiske smerter

De fleste af de perifere neuropatier er beskrevet andetsteds i MedLink Neurologi. I dette kliniske resumé vil hovedvægten blive lagt på centrale neuropatiske smerter. Fantomsmerter i lemmer er en kategori for sig selv og beskrives særskilt.