Diskussion

1913 beskrev Lipschütz en akut klinisk enhet som kännetecknas av ett plötsligt uppträdande av nekrotiska smärtsamma sår i könsorganen, feber och lymfadenopati och som oftast uppträdde hos tonåringar och jungfruliga flickor.1-3

Denna karakteristiska kliniska bild kallas också för akuta vulvaarsår och ulcus vulvae acutum.4

LU verkar vara en sällsynt entitet, eftersom det finns få fall rapporterade i den medicinska litteraturen men deras verkliga förekomst är svår att veta eftersom många fall feldiagnostiseras med andra mer frekventa orsaker till genitala sår.15

Sedan den första beskrivningen har flera etiologier diskuterats. Virala patogener kan orsaka sår. Den rapporterade frekvensen av EBV i samband med AGU tycks vara omkring 30 %.6 Andra patologiska agens har visat sig vara förknippade med episoder av AGU, däribland CMV, paratyfosfeber, influensa A, Toxoplasma gondii och mykoplasma.1-478 Chanal et al5 har också rapporterat ett fall av AGU i samband med påssjuka. Den patofysiologiska mekanismen för ulcus i dessa fall är okänd. Det har föreslagits en direkt cytotoxisk effekt, en roll för B-lymfocyter som är EBV-infekterade eller en reaktiv process som vanligtvis utlöses av en avlägsen infektion.14

AGU presenterar sig som enstaka eller multipla, grunda sår med upphöjda, skarpt avgränsade gränser. Många har ett överliggande grått exsudat eller vidhäftande gråbrun eschar. Sekundär erytem och ödem kan vara imponerande. Vanligtvis förekommer såren på de mediala delarna av de små blygdläpparna, men de förekommer också på de stora blygdläpparna, perineum och i den nedre delen av slidan. Det är vanligt med ”kyssande” sår på motsatta ytor. Storleken varierar och lesioner större än 1 cm har beskrivits.48 Många patienter kan också presentera sig med illamående, feber, asteni, myalgi, huvudvärk, faryngit eller tonsillit och lymfadenopati.1-4

AGU kan vara gangrenös, kronisk eller miliar. Gangrenösa vulvussår är den vanligaste formen och är smärtsamma sår med en grågul skorpa. Den kroniska formen visar sig som återkommande, underminerade sår med markerat ödem. Miliära vulvussår är purulenta, fibrinösa, nålhuvudstora sår med inflammatoriska kanter.39

Diagnosen av denna entitet görs genom uteslutning, ibland retrospektivt. Kvinnor med AGU kräver en omfattande utvärdering. Utvärderingen bör börja med en känslig sexualhistoria, som utförs konfidentiellt och innehåller frågor om sexuell aktivitet och eventuellt missbruk. Genomgången av systemen bör omfatta frågor för att avslöja andra systemiska sjukdomar, med särskild uppmärksamhet på okulära, neurologiska, gastrointestinala och genitourinära symtom. Klinikern bör göra en fullständig fysisk undersökning och leta efter orala och hudförändringar.4 Laboratorieutredningen bör alltid omfatta en komplett blodkroppsräkning, ett serologiskt test för syfilis, EBV, hiv och PCR-analyser för HSV, bakterieodling och viralodling eller PCR av lesionen.2-4 Ibland kan en hudbiopsi från en sårkant vara nödvändig för att utesluta andra tillstånd, men histologisk undersökning är inte av diagnostiskt värde eftersom fynden är ospecifika: det finns ytligt ödem och dilaterade kapillärer med neutrofil infiltration och ulceration.14910

När diagnostiska tester är negativa uppfyller patienten de kliniska kriterierna för LU.

Differentialdiagnosen är bred och omfattar infektioner, sexuellt och icke-sexuellt överförda, systemiska sjukdomar, maligniteter och läkemedelsreaktioner (se tabell 1). Behçets sjukdom och vulväraftos (enkel och komplex) är andra tillstånd som bör ingå i differentialdiagnosen. Behçets sjukdom omfattar återkommande orala och genitala ulcerationer med multiorgansymtom (erythema nodosum, uveit, vaskulit, artrit etc.). Termen ”komplex aptos” beskriver patienter som har återkommande orala och genitala sår men som inte uppfyller de diagnostiska kriterierna för Behçets sjukdom. Enkel aftos avser endast återkommande sår på vulvar. Det har föreslagits att oral och genital aftos kan ingå i ett sjukdomsspektrum som sträcker sig från enkel aftos till komplex aftos och Behçets sjukdom.4910 Uppföljning av dessa patienter är nödvändig för att utesluta utveckling till systemisk sjukdom.4

Målen med behandlingen är att ge smärtlindring, förbättra läkningen och förhindra ärrbildning. Empirisk behandling omfattar Sitzbad, topisk bedövning och topiska kortikosteroider. Om patienten har svår smärta eller ohälsa är sjukhusvård indicerad. Bredspektrumantibiotika för att täcka hudfloran bör övervägas. Användning av systemiska kortikoider är indicerat om patienten inte svarar på topiska medel.1-579

Allvaret är självbegränsat och läkning sker spontant, vanligtvis inom 2 veckor.23

.