Discussion

En 1913, Lipschütz a décrit une entité clinique aiguë caractérisée par l’apparition soudaine d’ulcérations génitales douloureuses nécrotiques, de fièvre et d’adénopathie qui se produisaient principalement chez les adolescentes et les jeunes filles vierges.1-3

Ce tableau clinique caractéristique est également appelé ulcères vulvaires aigus et ulcus vulvae acutum4.

L’UV semble être une entité rare, car il y a peu de cas rapportés dans la littérature médicale mais leur véritable incidence est difficile à connaître car de nombreux cas sont mal diagnostiqués avec d’autres causes plus fréquentes d’ulcères génitaux.15

Depuis la première description, plusieurs étiologies ont été discutées. Les agents pathogènes viraux peuvent causer des ulcères. Le taux rapporté d’EBV associé à l’UGA semble être d’environ 30 %.6 On a constaté que d’autres agents pathologiques étaient associés à des épisodes d’UGA, notamment le CMV, la fièvre paratyphoïde, la grippe A, Toxoplasma gondii et Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 ont également rapporté un cas d’UGA associé aux oreillons. Le mécanisme physiopathologique de l’ulcère dans ces cas est inconnu. Il a été suggéré un effet cytotoxique direct, un rôle des lymphocytes B infectés par l’EBV ou un processus réactif typiquement déclenché par une infection distante.14

Les UGA se présentent comme des ulcères uniques ou multiples, peu profonds, avec des bords surélevés et nettement délimités. Beaucoup ont un exsudat gris sus-jacent ou une escarre gris-brun adhérente. Un érythème et un œdème secondaires peuvent être impressionnants. En général, les ulcères se produisent sur les faces médianes des petites lèvres, mais on en trouve également sur les grandes lèvres, le périnée et la partie inférieure du vagin. Les ulcères « baisants » sur des surfaces opposées sont fréquents. La taille varie et des lésions supérieures à 1 cm ont été décrites.48 De nombreux patients peuvent également présenter un malaise, de la fièvre, une asthénie, une myalgie, des maux de tête, une pharyngite ou une amygdalite et une lymphadénopathie.1-4

L’UGV peut être gangreneuse, chronique ou miliaire. Les ulcères vulvaires gangreneux sont la forme la plus courante et sont des ulcères douloureux avec une croûte gris-jaune. La forme chronique se présente comme des ulcères récidivants, minés, avec un œdème marqué. Les ulcères vulvaires miliaires sont des ulcères purulents, fibrineux, de la taille d’une tête d’épingle avec des bords inflammatoires.39

Le diagnostic de cette entité se fait par exclusion, parfois rétrospectivement. Les femmes présentant une UAG nécessitent une évaluation complète. Le bilan doit commencer par une anamnèse sexuelle délicate, réalisée de manière confidentielle et comprenant des questions sur l’activité sexuelle et les abus potentiels. L’examen des systèmes doit inclure des questions visant à découvrir d’autres maladies systémiques, avec une attention particulière aux symptômes oculaires, neurologiques, gastro-intestinaux et génito-urinaires. Le clinicien doit effectuer un examen physique complet à la recherche de lésions buccales et cutanées.4 L’évaluation de laboratoire doit toujours inclure une numération globulaire complète, un test sérologique pour la syphilis, l’EBV, le VIH et des tests PCR pour le HSV, une culture bactérienne et une culture virale ou PCR de la lésion.2-4 Parfois, une biopsie cutanée du bord d’un ulcère pourrait être nécessaire pour exclure d’autres conditions, mais l’examen histologique n’a pas de valeur diagnostique car les résultats ne sont pas spécifiques : il y a un œdème superficiel et des capillaires dilatés avec une infiltration neutrophile et une ulcération.14910

Lorsque les tests diagnostiques sont négatifs, le patient répond aux critères cliniques de l’UJ.

Le diagnostic différentiel est large et comprend les infections, sexuellement et non sexuellement transmissibles, les maladies systémiques, les malignités et les réactions médicamenteuses (voir tableau 1). La maladie de Behçet et l’aphtose vulvaire (simple et complexe) sont d’autres affections qui doivent être incluses dans le diagnostic différentiel. La maladie de Behçet comprend des ulcérations orales et génitales récurrentes accompagnées de symptômes multi-organes (érythème noueux, uvéite, vascularite, arthrite, etc.). Le terme « aphtose complexe » décrit les patients qui présentent des ulcérations orales et génitales récurrentes mais qui ne répondent pas aux critères diagnostiques de la maladie de Behçet. L’aphtose simple désigne les ulcères récurrents de la vulve uniquement. Il a été suggéré que l’aphtose buccale et génitale pouvait se situer sur un spectre de maladie allant de l’aphtose simple à la maladie de Behçet en passant par l’aphtose complexe.4910 Le suivi de ces patients est essentiel pour exclure toute progression vers une maladie systémique4.

Les objectifs du traitement sont de soulager la douleur, d’améliorer la guérison et de prévenir la cicatrisation. Le traitement empirique comprend des bains de Sitz, un anesthésique topique et des corticostéroïdes topiques. Si le patient présente des douleurs ou des malaises sévères, une hospitalisation est indiquée. Des antibiotiques à large spectre pour couvrir la flore cutanée doivent être envisagés. L’utilisation de corticoïdes systémiques est indiquée si le patient ne répond pas aux agents topiques.1-579

L’affection est autolimitée et la guérison se produit spontanément, généralement en 2 semaines23.