Diskuse

V roce 1913 popsal Lipschütz akutní klinickou jednotku charakterizovanou náhlým výskytem nekrotických bolestivých genitálních ulcerací, horečkou a lymfadenopatií, která se vyskytovala především u dospívajících a panenských dívek.1-3

Tento charakteristický klinický obraz se také nazývá akutní vulvární vředy a ulcus vulvae acutum.4

LU se zdá být vzácnou jednotkou, protože v lékařské literatuře je popsáno jen několik případů, ale jejich skutečný výskyt je obtížné zjistit, protože mnoho případů je chybně diagnostikováno s jinými, častějšími příčinami genitálních vředů.15

Od prvního popisu bylo diskutováno několik etiologií. Vředy mohou způsobovat virové patogeny. Zdá se, že hlášená míra výskytu EBV spojeného s AGU se pohybuje kolem 30 %.6 Bylo zjištěno, že s epizodami AGU jsou spojena i další patologická agens, včetně CMV, paratyfu, chřipky A, Toxoplasma gondii a Mycoplasma.1-478 Chanal a spol.5 rovněž popsali případ AGU spojeného s příušnicemi. Patofyziologický mechanismus vzniku vředu v těchto případech není znám. Předpokládá se přímý cytotoxický účinek, role B lymfocytů infikovaných EBV nebo reaktivní proces typicky vyvolaný vzdálenou infekcí.14

AGU se projevují jako jednotlivé nebo mnohočetné, mělké vředy s vyvýšenými, ostře ohraničenými okraji. Mnohé z nich mají překryvný šedý exsudát nebo přiléhající šedohnědý eschar. Působivý může být sekundární erytém a edém. Typicky se vředy vyskytují na mediálních stranách malých stydkých pysků, ale vyskytují se také na velkých stydkých pyskách, perineu a v dolní části pochvy. Časté jsou „líbající“ vředy na protilehlých plochách. Velikost je různá a byly popsány léze větší než 1 cm.48 U mnoha pacientů se může vyskytovat i malátnost, horečka, astenie, myalgie, bolest hlavy, faryngitida nebo tonzilitida a lymfadenopatie.1-4

AGU mohou být gangrenózní, chronické nebo miliární. Gangrenózní vulvární vředy jsou nejčastější formou a jedná se o bolestivé vředy s šedožlutou krustou. Chronická forma se projevuje jako recidivující, podminované vředy s výrazným otokem. Miliární vulvární vředy jsou hnisavé, fibrinózní vředy velikosti špendlíkové hlavičky se zánětlivými okraji.39

Diagnóza této jednotky se provádí vyloučením, někdy retrospektivně. Ženy s AGU vyžadují komplexní vyšetření. Vyšetření by mělo začít citlivou sexuální anamnézou, která se provádí důvěrně a zahrnuje otázky týkající se sexuální aktivity a možného zneužití. Přehled systémů by měl zahrnovat dotazy k odhalení dalších systémových onemocnění, se zvláštním zřetelem na oční, neurologické, gastrointestinální a genitourinární symptomy. Lékař by měl provést kompletní fyzikální vyšetření a pátrat po ústních a kožních lézích.4 Laboratorní vyšetření by mělo vždy zahrnovat kompletní krevní obraz, sérologické vyšetření na syfilis, EBV, HIV a PCR testy na HSV, bakteriální kultivaci a virovou kultivaci nebo PCR léze.2-4 Někdy může být k vyloučení jiných onemocnění nezbytná kožní biopsie z okraje vředu, ale histologické vyšetření nemá diagnostickou hodnotu, protože nálezy jsou nespecifické: vyskytuje se povrchový edém a dilatované kapiláry s neutrofilní infiltrací a ulcerací.14910

Pokud jsou diagnostické testy negativní, pacient splňuje klinická kritéria pro LU.

Diferenciální diagnóza je široká a zahrnuje infekce, sexuálně přenosné i nepohlavní, systémová onemocnění, malignity a lékové reakce (viz tabulka 1). Behçetova choroba a vulvární aftóza (jednoduchá a komplexní) jsou dalšími stavy, které by měly být zahrnuty do diferenciální diagnózy. Behçetova choroba zahrnuje recidivující orální a genitální ulcerace s multiorgánovými příznaky (erythema nodosum, uveitida, vaskulitida, artritida atd.). Termín „komplexní aftóza“ označuje pacienty, kteří mají recidivující orální a genitální vředy, ale nesplňují diagnostická kritéria Behçetovy choroby. Jednoduchá aftóza označuje pouze recidivující vulvární vředy. Předpokládá se, že aftóza dutiny ústní a genitálií se může nacházet ve spektru onemocnění od jednoduché aftózy přes komplexní aftózu až po Behçetovu chorobu.4910 Sledování těchto pacientů je nezbytné k vyloučení progrese do systémového onemocnění.4

Cílem léčby je úleva od bolesti, zlepšit hojení a zabránit vzniku jizev. Empirická léčba zahrnuje Sitzovy koupele, lokální anestetika a lokální kortikosteroidy. Pokud má pacient silné bolesti nebo malátnost, je indikována hospitalizace. Měla by být zvážena širokospektrá antibiotika k pokrytí kožní flóry. Použití systémových kortikoidů je indikováno, pokud pacient nereaguje na lokální přípravky.1-579

Stav je samovolně omezený a k hojení dochází spontánně, obvykle do 2 týdnů.23

.