Discussie

In 1913 beschreef Lipschütz een acute klinische entiteit die werd gekenmerkt door het plotseling optreden van necrotische pijnlijke genitale ulceraties, koorts en lymfadenopathie die meestal voorkwamen bij adolescente en maagdelijke meisjes.1-3

Dit karakteristieke klinische beeld wordt ook wel acute vulvar ulcera en ulcus vulvae acutum genoemd.4

LU lijkt een zeldzame entiteit te zijn, want er zijn weinig gevallen gerapporteerd in de medische literatuur, maar hun werkelijke incidentie is moeilijk te achterhalen omdat veel gevallen verkeerd gediagnosticeerd worden met andere, meer frequente oorzaken van genitale ulcera.15

Sinds de eerste beschrijving zijn verschillende etiologieën bediscussieerd. Virale pathogenen kunnen ulcera veroorzaken. Het gerapporteerde percentage van EBV geassocieerd met AGU lijkt rond 30% te liggen.6 Andere pathologische agentia zijn geassocieerd gevonden met episoden van AGU, waaronder CMV, paratyfus koorts, influenza A, Toxoplasma gondii en Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 hebben ook een geval van AGU geassocieerd met de bof gerapporteerd. Het pathofysiologische mechanisme van de ulcus in deze gevallen is onbekend. Er is geopperd een direct cytotoxisch effect, een rol van B lymfocyten EBV-geïnfecteerd of een reactief proces typisch getriggerd door een infectie op afstand.14

AGU presenteren zich als enkele of meerdere, ondiepe ulcera met verhoogde, scherp begrensde grenzen. Vele hebben een overliggend grijs exsudaat of aanhangende grijs-bruine eschar. Secundair erytheem en oedeem kunnen indrukwekkend zijn. Typisch komen ulcera voor op de mediale aspecten van de kleine schaamlippen, maar ze worden ook aangetroffen op de grote schaamlippen, het perineum en in de onderste vagina. Kussende’ ulcera op tegenover elkaar liggende oppervlakken komen vaak voor. De grootte varieert en laesies groter dan 1 cm zijn beschreven.48 Veel patiënten kunnen zich ook presenteren met malaise, koorts, asthenie, myalgie, hoofdpijn, faryngitis of tonsillitis en lymfadenopathie.1-4

AGU kunnen gangreneus, chronisch of miliair zijn. Gangreneuze vulvar ulcera zijn de meest voorkomende vorm en zijn pijnlijke ulcera met een grijs-gele korst. De chronische vorm presenteert zich als recidiverende, ondermijnde ulcera met duidelijk oedeem. Miliar vulvar ulcera zijn purulente, fibrineuze ulcera ter grootte van een speldenknop met ontstekingsranden.39

Diagnose van deze entiteit wordt gesteld door exclusie, soms retrospectief. Vrouwen met AGU hebben een uitgebreide evaluatie nodig. De workup moet beginnen met een gevoelige seksuele anamnese, die vertrouwelijk wordt uitgevoerd en vragen bevat over seksuele activiteit en mogelijk misbruik. Het onderzoek van de systemen moet vragen omvatten om andere systemische ziekten op te sporen, met bijzondere aandacht voor oculaire, neurologische, gastro-intestinale en urogenitale symptomen. De arts moet een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren, waarbij wordt gelet op mond- en huidlaesies.4 Bij laboratoriumonderzoek moeten altijd de bloedcellen worden geteld, moet een serologische test op syfilis, EBV en HIV worden uitgevoerd en moeten PCR-tests op HSV, een bacteriekweek en een viruskweek of PCR van de laesie worden uitgevoerd.2-4 Soms kan een huidbiopsie van een ulcusrand nodig zijn om andere aandoeningen uit te sluiten, maar histologisch onderzoek is niet van diagnostische waarde omdat de bevindingen niet-specifiek zijn: er zijn oppervlakkig oedeem en verwijde haarvaten met neutrofiele infiltratie en ulceratie.14910

Wanneer diagnostische tests negatief zijn, voldoet de patiënt aan de klinische criteria voor LU.

Differentiële diagnose is breed en omvat infecties, seksueel en niet-seksueel overdraagbaar, systemische ziekten, maligniteiten en medicijnreacties (zie tabel 1). De ziekte van Behçet en vulvaire aftenose (eenvoudige en complexe) zijn andere aandoeningen die in de differentiële diagnose moeten worden opgenomen. De ziekte van Behçet omvat recurrente orale en genitale ulceratie met multiorganische symptomen (erythema nodosum, uveïtis, vasculitis, artritis, enz.). De term “complexe aphthosis” beschrijft patiënten met recidiverende orale en genitale ulcera maar die niet voldoen aan de diagnostische criteria voor de ziekte van Behçet. Eenvoudige aphthosis verwijst alleen naar recidiverende vulvaire ulcera. Er is gesuggereerd dat orale en genitale aften een ziektespectrum kunnen hebben dat varieert van eenvoudige aften tot complexe aften en de ziekte van Behçet.4910 Follow-up van deze patiënten is essentieel om progressie naar systemische ziekte uit te sluiten.4

De doelen van de behandeling zijn het verlichten van de pijn, de genezing te verbeteren en littekenvorming te voorkomen. De empirische behandeling omvat zitbaden, plaatselijke verdoving en plaatselijke corticosteroïden. Als de patiënt ernstige pijn of malaise heeft, is ziekenhuisopname geïndiceerd. Breed-spectrum antibiotica om de huidflora af te dekken moeten worden overwogen. Gebruik van systemische corticoïden is geïndiceerd als de patiënt niet reageert op topische middelen.1-579

De aandoening is zelfbegrensd en genezing treedt spontaan op, meestal na 2 weken.23