Denna artikel innehåller diskussioner om central neuropatisk smärta, centralt smärtsyndrom, thalamisk smärta, neurogen smärta och Dejerine-Roussy syndrom. Ovanstående termer kan inkludera synonymer, liknande störningar, variationer i användning och förkortningar.

Översikt

Neuropatisk smärta definieras som smärta som initieras eller orsakas av en primär lesion eller dysfunktion i nervsystemet. I denna kliniska artikel diskuteras patofysiologin för central neuropatisk smärta och dess klassificering och differentiering från perifer neuropatisk smärta. Det finns ingen tillfredsställande behandling, men olika strategier, både farmakologiska och icke-farmakologiska (inklusive motorisk kortikalstimulering) terapier samt cell- och genterapier, har använts.

Nyckelpunkter

Historisk anmärkning och terminologi

Definitioner. Neuropatisk smärta har definierats av International Association for the Study of Pain Task Force som ”smärta som initieras eller orsakas av en primär lesion eller dysfunktion i nervsystemet” (Merskey och Bogduk 1994). En mindre vanligt förekommande term är ”neurogen smärta”. Nervsystemet kan vara involverat på olika nivåer: nerver, nervrötter och centrala smärtvägar i ryggmärgen och hjärnan. ”Central neuropatisk smärta” är en term som används för att beskriva smärta som initieras eller orsakas av en primär lesion eller dysfunktion i det centrala nervsystemet och kan inkluderas under den breda termen ”neuropatisk smärta”. Neuropatisk smärta skiljer sig från nociceptiv smärta (icke-neurala vävnadsskador), som uppstår när receptorer som är känsliga för vävnadsskador (nociceptorer) exciteras av ett lämpligt stimulus. Neuropatisk smärta är en form av kronisk smärta som är ihållande genererad och som inte fyller någon fördelaktig funktion för den drabbade individen.

Historisk anmärkning. Även om smärta har varit känd för mänskligheten under hela den nedtecknade historien, nämns sällan relationen mellan smärta och skador på nervsystemet. Den första uppgiften om neuropatisk smärta på grund av skada på ischiasnerven lämnades av den italienske läkaren Cotunno år 1767 (Rey 1993). Termen ”neuralgi” användes i början av 1700-talet för smärta som berodde på någon skadad nerv. Richard Bright var den förste som erkände den segmentella nervfördelningen vid Herpes zoster 1831, och klinisk-patologisk korrelation genom påvisande av skador inom dorsalrotsganglierna utfördes av Von Barenspring 1862 (Abraham och Murray 1993). Mitchell och medarbetare beskrev causalgi 1864 (Mitchell et al 1864). I början av 1900-talet upptäckte och beskrev två franska läkare, Dejerine och Roussy, de kliniska och patologiska dragen hos det thalamiska syndromet (Dejerine och Roussy 1906). Ocklusion av den bakre cerebrala artären som orsak till thalamiskt syndrom beskrevs 20 år senare (Foix och Masson 1923). Termerna ”thalamisk smärta” och ”thalamiska syndrom”, som har använts tidigare på grund av att thalamus är involverad, är nu föråldrade.

Central smärta vid syringomyeli och allodyni beskrevs första gången 1923 (Spiller 1923). Kliniska drag av central smärta granskades i en serie föreläsningar och fallpresentationer av George Riddoch 1938 och är fortfarande läsvärda för den klassiska beskrivningen (Riddoch 1938). Han definierade central smärta som ”spontan smärta och smärtsam överreaktion på objektiv stimulering, till följd av skador som är begränsade till substansen i det centrala nervsystemet, inklusive dysestesi av ett obehagligt slag”. Det första registrerade kirurgiska ingreppet för lindring av central thalamisk smärta, en spinothalamisk cordotomi, utfördes av Frazier 1937 (Frazier et al 1937).

På 1930-talet utförde Lewis och Hardy experimentellt arbete för att förklara de underliggande mekanismerna för hyperalgesi och hyperestesi (Lewis 1936; Hardy et al 1950). På 1950-talet utvecklade flera läkares kliniska erfarenhet ytterligare fynden inom neuropatisk smärta (Noordenbos 1959). Även om det har gjorts framsteg i förståelsen av smärtans patofysiologi och flera nya behandlingsmetoder, förblir hanteringen av neuropatisk smärta ett svårt problem.

Klassificering. Det finns ingen tillfredsställande och heltäckande klassificering av neuropatisk smärta. Denna term används ibland endast för smärta som beror på perifer neuropati och utesluter central smärta på grund av skillnaderna i kliniska egenskaper och patomekanismer. Enligt definitionen gäller dock termen ”neuropatisk” för alla delar av nervsystemet. En praktisk och förenklad klassificering visas i tabell 1 som en grund för diskussionen om patofysiologin och för att beskriva behandlingsstrategier. Detta är en blandning av anatomiska nivåer och orsaker. Uppdelningen mellan central och perifer neuropatisk smärta är inte så väl avgränsad eftersom flera smärtsamma perifera lesioner ger upphov till förändringar i det centrala nervsystemet, och vissa sjukdomar involverar både det centrala och det perifera nervsystemet.

Tabell 1. En praktisk klassificering av neuropatisk smärta

De flesta av de perifera neuropatierna har beskrivits på andra ställen i MedLink Neurology. Tyngdpunkten i denna kliniska sammanfattning kommer att ligga på central neuropatisk smärta. Fantomsmärta i lemmar är en kategori för sig och beskrivs separat.