Discusión

En 1913, Lipschütz describió una entidad clínica aguda caracterizada por la aparición súbita de úlceras genitales dolorosas necróticas, fiebre y linfadenopatía que se presentaba sobre todo en niñas adolescentes y vírgenes.1-3

Este cuadro clínico característico se denomina también úlceras vulvares agudas y ulcus vulvae acutum.4

La UL parece ser una entidad rara, ya que hay pocos casos reportados en la literatura médica pero su verdadera incidencia es difícil de conocer ya que muchos casos se diagnostican erróneamente con otras causas más frecuentes de úlceras genitales.15

Desde la primera descripción se han discutido varias etiologías. Los patógenos virales pueden causar úlceras. La tasa notificada de VEB asociada a UGA parece ser de alrededor del 30%.6 Se han encontrado otros agentes patológicos asociados a episodios de UGA, como el CMV, la fiebre paratifoidea, la gripe A, el Toxoplasma gondii y el Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 también han notificado un caso de UGA asociada a las paperas. Se desconoce el mecanismo fisiopatológico de la úlcera en estos casos. Se ha sugerido un efecto citotóxico directo, un papel de los linfocitos B infectados por el VEB o un proceso reactivo típicamente desencadenado por una infección a distancia.14

La UGA se presenta como úlceras únicas o múltiples, poco profundas, con bordes elevados y bien delimitados. Muchas tienen un exudado gris o una escara gris-marrón adherida. El eritema y el edema secundarios pueden ser impresionantes. Normalmente, las úlceras se producen en la cara medial de los labios menores, pero también se encuentran en los labios mayores, el perineo y la parte inferior de la vagina. Son frecuentes las úlceras «en beso» en superficies opuestas. El tamaño varía y se han descrito lesiones de más de 1 cm.48 Muchas pacientes pueden presentar también malestar, fiebre, astenia, mialgia, cefalea, faringitis o amigdalitis y linfadenopatía.1-4

La UAG puede ser gangrenosa, crónica o miliar. Las úlceras vulvares gangrenosas son la forma más común y son úlceras dolorosas con una costra gris-amarilla. La forma crónica se presenta como úlceras recidivantes y socavadas con un marcado edema. Las úlceras vulvares miliares son úlceras purulentas, fibrinosas, del tamaño de una cabeza de alfiler, con bordes inflamatorios.39

El diagnóstico de esta entidad se realiza por exclusión, a veces de forma retrospectiva. Las mujeres con UGA requieren una evaluación exhaustiva. El workup debe comenzar con una historia sexual delicada, que se realiza de forma confidencial y que incluye preguntas sobre la actividad sexual y el posible abuso. La revisión de los sistemas debe incluir consultas para descubrir otras enfermedades sistémicas, con especial atención a los síntomas oculares, neurológicos, gastrointestinales y genitourinarios. El clínico debe realizar una exploración física completa en busca de lesiones orales y cutáneas.4 La evaluación de laboratorio debe incluir siempre un recuento completo de células sanguíneas, una prueba serológica para la sífilis, el VEB, el VIH y ensayos de PCR para el VHS, un cultivo bacteriano y un cultivo viral o PCR de la lesión.2-4 En ocasiones, la biopsia de piel del borde de una úlcera podría ser necesaria para descartar otras afecciones, pero el examen histológico no tiene valor diagnóstico porque los hallazgos son inespecíficos: hay edema superficial y capilares dilatados con infiltración neutrofílica y ulceración.14910

Cuando las pruebas diagnósticas son negativas, el paciente se ajusta a los criterios clínicos de la LU.

El diagnóstico diferencial es amplio e incluye infecciones, de transmisión sexual y no sexual, enfermedades sistémicas, neoplasias y reacciones a fármacos (véase la tabla 1). La enfermedad de Behçet y la aftosa vulvar (simple y compleja) son otras afecciones que deben incluirse en el diagnóstico diferencial. La enfermedad de Behçet incluye la ulceración oral y genital recurrente con síntomas multiorgánicos (eritema nodoso, uveítis, vasculitis, artritis, etc.). El término «aftosa compleja» describe a los pacientes que tienen úlceras orales y genitales recurrentes pero que no cumplen los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Behçet. La aftosa simple se refiere a las úlceras vulvares recurrentes únicamente. Se ha sugerido que la aftosis oral y genital puede estar en un espectro de enfermedad que va desde la aftosis simple a la aftosis compleja y a la enfermedad de Behçet.4910 El seguimiento de estos pacientes es esencial para descartar la progresión a la enfermedad sistémica.4

Los objetivos del tratamiento son proporcionar alivio del dolor, mejorar la curación y prevenir la cicatrización. El tratamiento empírico incluye baños de asiento, anestesia tópica y corticosteroides tópicos. Si el paciente presenta dolor o malestar graves, está indicada la hospitalización. Debe considerarse el uso de antibióticos de amplio espectro para cubrir la flora cutánea. El uso de corticoides sistémicos está indicado si el paciente no responde a los agentes tópicos.1-579

La afección es autolimitada y la curación se produce de forma espontánea, normalmente en 2 semanas.23