Dyskusja
W 1913 roku Lipschütz opisał ostrą jednostkę kliniczną charakteryzującą się nagłym pojawieniem się martwiczych, bolesnych owrzodzeń narządów płciowych, gorączką i powiększeniem węzłów chłonnych, występującą głównie u dorastających i dziewcząt.1-3
Ten charakterystyczny obraz kliniczny jest również nazywany ostrymi owrzodzeniami sromu i ulcus vulvae acutum.4
LU wydaje się być rzadką jednostką chorobową, ponieważ w literaturze medycznej opisano niewiele przypadków, ale ich prawdziwa częstość występowania jest trudna do ustalenia, ponieważ wiele przypadków jest błędnie diagnozowanych z powodu innych, częstszych przyczyn owrzodzeń narządów płciowych.15
Od czasu pierwszego opisu dyskutuje się kilka etiologii. Wirusowe patogeny mogą powodować owrzodzenia. Odnotowana częstość występowania EBV związanego z AGU wynosi około 30%.6 Inne czynniki patologiczne były związane z epizodami AGU, w tym CMV, gorączka paratyfusowa, grypa A, Toxoplasma gondii i Mycoplasma.1-478 Chanal i wsp.5 opisali również przypadek AGU związanego ze świnką. Patofizjologiczny mechanizm powstawania owrzodzeń w tych przypadkach nie jest znany. Sugeruje się bezpośredni efekt cytotoksyczny, rolę limfocytów B zakażonych EBV lub proces reaktywny wywołany zwykle przez odległe zakażenie.14
AGU występują jako pojedyncze lub mnogie, płytkie owrzodzenia z uniesionymi, ostro odgraniczonymi granicami. Wiele z nich jest pokryte szarym wysiękiem lub przylegającą szarobrązową blizną. Wtórny rumień i obrzęk mogą być imponujące. Zazwyczaj owrzodzenia występują na przyśrodkowej stronie warg sromowych mniejszych, ale spotyka się je również na wargach sromowych większych, kroczu i w dolnej części pochwy. Częste są owrzodzenia „całujące” się na przeciwległych powierzchniach. Wielkość owrzodzeń jest różna, opisywano zmiany większe niż 1 cm.48 U wielu pacjentów może wystąpić również złe samopoczucie, gorączka, osłabienie, mialgia, ból głowy, zapalenie gardła lub migdałków oraz powiększenie węzłów chłonnych.1-4
AGU może być zgorzelinowe, przewlekłe lub miliarne. Najczęściej spotykaną postacią jest zgorzelinowe owrzodzenie sromu, bolesne i pokryte szaro-żółtą skorupą. Postać przewlekła objawia się jako nawracające, podminowane owrzodzenia z wyraźnym obrzękiem. Miliar vulvar ulcers are purulent, fibrinous, pinhead-sized ulcers with inflammatory edges.39
Diagnosis of this entity is made by exclusion, sometimes retrospectively. Kobiety z AGU wymagają kompleksowej oceny. Badania należy rozpocząć od zebrania dokładnego wywiadu seksualnego, który jest przeprowadzany w sposób poufny i zawiera pytania dotyczące aktywności seksualnej i potencjalnego nadużycia. Przegląd układów powinien obejmować pytania mające na celu wykrycie innych chorób ogólnoustrojowych, ze szczególnym uwzględnieniem objawów ocznych, neurologicznych, żołądkowo-jelitowych i moczowo-płciowych. Klinicysta powinien przeprowadzić pełne badanie przedmiotowe, poszukując zmian w jamie ustnej i na skórze.4 Ocena laboratoryjna powinna zawsze obejmować pełną morfologię krwi, badania serologiczne w kierunku kiły, EBV, HIV oraz testy PCR w kierunku HSV, posiew bakteryjny i posiew wirusowy lub PCR zmiany.2-4 Czasami biopsja skóry z brzegu owrzodzenia może być konieczna w celu wykluczenia innych schorzeń, ale badanie histologiczne nie ma wartości diagnostycznej, ponieważ wyniki są niespecyficzne: występuje powierzchowny obrzęk i poszerzone naczynia włosowate z naciekiem neutrofilowym i owrzodzeniem.14910
Gdy wyniki badań diagnostycznych są ujemne, pacjent spełnia kryteria kliniczne rozpoznania LU.
Diagnostyka różnicowa jest szeroka i obejmuje zakażenia, przenoszone drogą płciową i nieseksualną, choroby układowe, nowotwory złośliwe i reakcje na leki (patrz tabela 1). Choroba Behçeta i afty sromowe (proste i złożone) to inne schorzenia, które powinny być uwzględnione w diagnostyce różnicowej. Choroba Behçeta obejmuje nawracające owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych z objawami wielonarządowymi (rumień guzowaty, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń, zapalenie stawów itp.) Termin „aftoza złożona” opisuje pacjentów, u których występują nawracające owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych, ale którzy nie spełniają kryteriów diagnostycznych dla choroby Behçeta. Aftoza prosta dotyczy tylko nawracających owrzodzeń sromu. Sugeruje się, że aftoza jamy ustnej i narządów płciowych może stanowić spektrum chorobowe od aftozy prostej, przez aftozę złożoną do choroby Behçeta.4910 Obserwacja tych pacjentów jest niezbędna w celu wykluczenia progresji do choroby układowej.4
Tabela 1
Diagnostyka różnicowa ostrych owrzodzeń narządów płciowych u młodocianych
Infekcja | |
---|---|
Sexually przenoszona drogą płciową | Herpes simplex virus |
Syphilis | |
Lymphogranuloma venereum | |
Chancroid | |
HIV | |
Nie-nie przenoszone drogą płciową | Herpes simplex virus |
Epstein-Barr virus | |
Cytomegalowirus | |
Grypa A | |
Paratyfus | |
Choroby układowe | Choroba Crohna |
Cykliczna neutropenia | |
Zespół PFAPA (okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, adenitis) | |
Zespół MAGIC (owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych z zapaleniem chrząstek) | |
Niedobór żelaza, folianów, niedobór witaminy B12 | |
choroba Behceta | |
Pęcherzyca i pemfigoid | |
Aftozy złożone i proste | |
Związane z hormonami | |
Zespół Pęcherzycy (owrzodzenia jamy ustnej z chrząstkami)związane | Autoimmunologiczne progesteronowe zapalenie skóry |
Nadwrażliwość na estrogeny | |
Reakcje polekowe | Non-steroidowe leki przeciwzapalne |
Kontaktowe lub drażniące zapalenie skóry | |
Złośliwość | Chłoniak/białaczka |
Uraz | Ciało obce |
Uraz seksualny | |
Oparzenia żrące |
Celem leczenia jest zapewnienie ulgi w bólu, poprawa gojenia i zapobieganie powstawaniu blizn. Leczenie empiryczne obejmuje kąpiele Sitz, miejscowe środki znieczulające i miejscowe kortykosteroidy. Jeśli u pacjenta występuje silny ból lub złe samopoczucie, wskazana jest hospitalizacja. Należy rozważyć zastosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania w celu pokrycia flory skóry. Zastosowanie kortykoidów systemowych jest wskazane, jeśli pacjent nie reaguje na środki miejscowe.1-579
Stan ten jest samoograniczający się, a gojenie następuje samoistnie, zwykle w ciągu 2 tygodni.23
Punkty nauczania
-
Lekarze powinni pamiętać o tej jednostce chorobowej, aby uniknąć błędnego rozpoznania, zwłaszcza w przypadku owrzodzeń infekcyjnych, i leczenia bez korzyści.
-
W przypadku rozpoznania ostrego owrzodzenia narządów płciowych (AGU) pacjenci i ich rodziny powinni być uspokojeni, ponieważ AGU nie są przenoszone drogą płciową i goją się samoistnie, bez następstw.
-
Kontynuacja obserwacji tych pacjentów byłaby konieczna, aby wykluczyć wczesną chorobę Behçeta.
.