Discusión

La respuesta es E: dermatomiositis (DM), una enfermedad inflamatoria que provoca cambios característicos en la piel, así como debilidad muscular progresiva y proximal. La edad media de aparición en pacientes adultos es de 40 años, pero la DM también puede afectar a niños y adultos jóvenes. Es más frecuente en mujeres y en personas con enfermedades del tejido conectivo. Puede estar asociada a una neoplasia, sobre todo en pacientes de 55 años o más.

La etiología exacta de esta enfermedad es desconocida, pero es probable una causa autoinmune debido a la presencia de ciertos autoanticuerpos observados en pacientes con DM.1

La presentación clínica consiste en hallazgos cutáneos y debilidad muscular. La manifestación cutánea patognomónica que se produce en el 70% de los pacientes es la presencia de manchas eritematosas en la piel que recubre la superficie dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, las rodillas y los codos, conocidas como pápulas de Gottron. Una manifestación cutánea menos común pero clásica es la erupción heliotropa de color rojo violáceo en los párpados con edema periorbital, que se presenta en el 30 al 60% de los pacientes con DM. Pueden observarse grandes áreas confluentes de eritema en la parte superior del pecho, la espalda y los hombros -conocido como el signo del «chal»-, como en este paciente. Las telangiectasias periungueales y el eritema generalizado en la piel expuesta al sol también ocurren con la DM.

Los signos de afectación muscular incluyen debilidad muscular proximal progresiva y simétrica, y debilidad de los músculos faríngeos y de la lengua. La debilidad muscular proximal se manifiesta por la dificultad para subir escaleras, levantarse de una posición sentada, o levantar los brazos por encima de la cabeza (por ejemplo, cepillarse el pelo). No es infrecuente que la miositis dé lugar a complicaciones graves si afecta al diafragma, a los músculos respiratorios accesorios o al músculo cardíaco. La debilidad de los músculos faríngeos puede provocar disfagia, aspiración e infecciones de las vías respiratorias. La fibrosis pulmonar progresiva se produce en el 10% de los pacientes y, junto con la miositis de los músculos respiratorios, puede provocar hipoxemia. La miocardiopatía puede causar arritmias o insuficiencia cardíaca. Estas complicaciones son las principales causas de mortalidad en pacientes con DM.1

La presentación clínica, las elevaciones enzimáticas, las anomalías electromiográficas y la presencia de autoanticuerpos asociados a la miositis son herramientas útiles en el diagnóstico de la DM. En la DM, la cantidad de creatina quinasa subtipo MM fluctúa con la actividad de la enfermedad.

Los pacientes con DM pueden responder bien al tratamiento con esteroides, y es la primera línea de terapia. Si la fuerza muscular no mejora después de varios meses de tratamiento con esteroides, pueden considerarse otros inmunosupresores, como el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida o la ciclosporina.

La porfiria cutánea tarda se presenta en forma de bullas, vesículas y milia en el dorso de las manos y los antebrazos, pero no causa debilidad muscular.

En la esclerodermia, los dedos se estrechan con el tiempo. La piel está tensa y lisa sin parches eritematosos.

El lupus eritematoso sistémico puede causar parches eritematosos en la cara o en el dorso de los dedos, pero la afectación de la piel suele estar entre las articulaciones, en lugar de encima de ellas como en la DM. Las artralgias, y no la debilidad muscular, son la queja musculoesquelética más común en el lupus.

La polimiositis produce debilidad muscular proximal, pero no tiene los hallazgos cutáneos encontrados en la DM.