Dit artikel bevat bespreking van centrale neuropathische pijn, centraal pijnsyndroom, thalamische pijn, neurogene pijn, en het Dejerine-Roussy syndroom. De voorgaande termen kunnen synoniemen, vergelijkbare aandoeningen, variaties in gebruik en afkortingen bevatten.

Overzicht

Neuropathische pijn wordt gedefinieerd als pijn die wordt geïnitieerd of veroorzaakt door een primaire laesie of disfunctie in het zenuwstelsel. Dit klinische artikel bespreekt de pathofysiologie van centrale neuropathische pijn en de classificatie en differentiatie ervan van perifere neuropathische pijn. Er is geen bevredigende behandeling, maar verschillende strategieën, zowel farmacologische als niet-farmacologische (waaronder motorische corticale stimulatie) therapieën, evenals cel- en gentherapieën, zijn gebruikt.

Kernpunten

Historische noot en terminologie

Definities. Neuropathische pijn is door de International Association for the Study of Pain Task Force gedefinieerd als “pijn die wordt geïnitieerd of veroorzaakt door een primaire laesie of disfunctie in het zenuwstelsel” (Merskey en Bogduk 1994). Een minder vaak gebruikte term is “neurogene pijn”. De betrokkenheid van het zenuwstelsel kan op verschillende niveaus zijn: zenuwen, zenuwwortels, en centrale pijnbanen in het ruggenmerg en de hersenen. “Centrale neuropathische pijn” is een term die wordt gebruikt om pijn te beschrijven die wordt geïnitieerd of veroorzaakt door een primaire laesie of disfunctie in het centrale zenuwstelsel en kan worden opgenomen onder de brede term “neuropathische pijn”. Neuropathische pijn onderscheidt zich van nociceptieve pijn (niet-neurale weefselschade), die optreedt wanneer receptoren die gevoelig zijn voor weefselschade (nociceptoren) worden geprikkeld door een geschikte stimulus. Neuropathische pijn is een vorm van chronische pijn die aanhoudend wordt opgewekt en geen heilzame functie heeft voor het getroffen individu.

Historische noot. Hoewel de mensheid gedurende de gehele opgetekende geschiedenis pijn heeft gekend, wordt er weinig melding gemaakt van het verband tussen pijn en letsel aan het zenuwstelsel. De eerste vermelding van neuropathische pijn als gevolg van letsel aan de heupzenuw werd gegeven door de Italiaanse arts Cotunno in 1767 (Rey 1993). De term “neuralgie” werd in het begin van de 18e eeuw gebruikt voor pijn ten gevolge van een beschadigde zenuw. Richard Bright was de eerste die de segmentale zenuwverdeling van Herpes zoster herkende in 1831, en de klinisch-pathologische correlatie door het aantonen van schade binnen de achterwortelganglia werd uitgevoerd door Von Barenspring in 1862 (Abraham en Murray 1993). Mitchell en zijn collega’s beschreven causalgia in 1864 (Mitchell et al 1864). In het begin van de 20e eeuw ontdekten en beschreven 2 Franse artsen, Dejerine en Roussy, de klinische en pathologische kenmerken van het thalamus syndroom (Dejerine en Roussy 1906). Occlusie van de cerebrale slagader achteraan als oorzaak van het thalamisch syndroom werd 20 jaar later beschreven (Foix en Masson 1923). De termen “thalamus pijn” en “thalamus syndromen,” die in het verleden werden gebruikt vanwege de betrokkenheid van de thalamus, zijn nu verouderd.

Centrale pijn bij syringomyelia en allodynie werd voor het eerst beschreven in 1923 (Spiller 1923). Klinische kenmerken van centrale pijn werden in een serie lezingen en casuspresentaties door George Riddoch in 1938 besproken en zijn nog steeds de moeite van het lezen waard voor de klassieke beschrijving (Riddoch 1938). Hij definieerde centrale pijn als, “spontane pijn en pijnlijke overreactie op objectieve stimulatie, als gevolg van laesies die beperkt zijn tot de substantie van het centrale zenuwstelsel, inclusief dysesthesie van een onaangename soort”. De eerste geregistreerde chirurgische procedure voor verlichting van centrale thalamische pijn, een spinothalamische cordotomie, werd uitgevoerd door Frazier in 1937 (Frazier et al 1937).

In de jaren 1930 verrichtten Lewis en Hardy experimenteel werk om de onderliggende mechanismen van hyperalgesie en hyperesthesie te verklaren (Lewis 1936; Hardy et al 1950). In de jaren 1950 werden de bevindingen op het gebied van neuropathische pijn door de klinische ervaring van verschillende artsen verder uitgewerkt (Noordenbos 1959). Hoewel er vooruitgang is geboekt in het begrijpen van de pathofysiologie van pijn en er verschillende nieuwe behandelingsmethoden zijn, blijft de behandeling van neuropathische pijn een moeilijk probleem.

Classificatie. Er bestaat geen bevredigende en volledige classificatie van neuropathische pijn. Deze term wordt soms alleen gebruikt voor pijn als gevolg van perifere neuropathie en sluit centrale pijn uit vanwege de verschillen in klinische kenmerken en pathomechanismen. Volgens de definitie is de term “neuropathisch” echter van toepassing op alle delen van het zenuwstelsel. In tabel 1 wordt een praktische en vereenvoudigde indeling gegeven als basis voor de bespreking van de pathofysiologie en voor het uitstippelen van de strategieën voor de behandeling. Het gaat om een mengeling van anatomische niveaus en oorzaken. De scheiding tussen centrale en perifere neuropathische pijn is niet zo goed afgebakend omdat verscheidene pijnlijke perifere letsels veranderingen in het centrale zenuwstelsel teweegbrengen, en bij sommige ziekten zowel het centrale als het perifere zenuwstelsel betrokken zijn.

Tabel 1. A Practical Classification of Neuropathic Pain

De meeste van de perifere neuropathieën zijn elders in MedLink Neurology beschreven. De nadruk in deze klinische samenvatting zal liggen op centrale neuropathische pijn. Fantoompijn in de ledematen is een categorie op zich en wordt apart beschreven.