私たちの体がタンパク質を合成するのに使用するアミノ酸は20種類あります。 これらのアミノ酸は、必須、非必須、条件付きで必須として分類することができます。 下の表は、20種類のアミノ酸がどのように分類されるかを示しています。251 必須、条件付きで必須。 と非必須アミノ酸1
| 必須アミノ酸 | 条件付き必須アミノ酸 | 非必須 |
| ヒスチジン | アルギニン | アラニン |
| イソロイシン | システイン | アスパラギン |
| ロイシン | グルタミン | アスパラギン酸またはアスパラギン酸 |
| リジン | グリシン | グルタミン酸またはグルタミン酸 |
| メチオニン | プロリン | セリン |
| フェニルアラニン | チロシン | |
| スレオニン | ||
| トリプトファン | ||
| バリン |
9種類のアミノ酸は体内で合成できない。 したがって、これらは食事で消費されることが不可欠です。 そのため、これらのアミノ酸は必須アミノ酸（indispensable amino acids）と呼ばれる。 例えば、イリノイ大学のウィリアム・C・ローズ博士は、以下のリンクにあるように、同大学の大学院生にさまざまな食事を与えて、スレオニンが必須であることを発見したのです。 条件付き必須アミノ酸は、ある状況下で個人にとって必須となるものです。 例えば、フェニルケトン尿症（PKU）という病気は、あるアミノ酸が必須となる状態です。 PKUはフェニルアラニン水酸化酵素という酵素に変異があり、この酵素は通常、アミノ酸のフェニルアラニンにアルコール基（OH）を付加して、下図のようなチロシンを生成する。251 フェニルケトン尿症（PKU）は、フェニルアラニン水酸化酵素2,3という酵素に変異があることで発症します
PKUの人はチロシンが合成できないため、チロシンが必須となります。 このように、チロシンは条件付き必須アミノ酸なのです。 PKUの人は、非常に低タンパクの食事をし、代替甘味料のアスパルテームは、フェニルアラニンに分解される可能性があるため、避ける必要があります。 フェニルアラニンを過剰に摂取すると、フェニルアラニンとその代謝物が蓄積され、脳障害や重度の精神遅滞を引き起こす可能性があります。 クバンは、2007年にフェニルアラニン水酸化酵素の活性値が低いPKU患者への使用が承認されました。 この薬については、以下のリンクから詳細をご覧いただけます。
Web Link
Kuvan
References & Links
1. 匿名希望 エネルギー、炭水化物、食物繊維、脂肪、脂肪酸、コレステロール、タンパク質、アミノ酸（大栄養素）の食事摂取基準. タンパク質とアミノ酸. Institute of Medicine, Food and Nutrition Board. 2005 http://books.nap.edu/openbook.php?record_id=10490&page=589
2. https://en.wikipedia.org/wiki/Phenylalanine#/media/File:L-Phenylalanin_-_L-Phenylalanine.svg
3. https://en.wikipedia.org/wiki/Tyrosine#/media/File:L-Tyrosin_-_L-Tyrosine.svg
Links
Discovery of Threonine by William C. Rose – http://www.jbc.org/content/277/37/e25.full
Kuvan – http://www.kuvan.com/