議論

答えはEです：皮膚筋炎（DM）は、特徴的な皮膚の変化と同時に、進行性の近位筋力低下を引き起こす炎症性疾患です。 成人の平均発症年齢は40歳ですが、小児や若年者にも発症することがあります。 女性や結合組織疾患を持つ人に多くみられます。 特に55歳以上の患者では、悪性腫瘍を伴うことがある。

この疾患の正確な病因は不明であるが、DM患者に見られる特定の自己抗体が存在することから、自己免疫疾患が原因と考えられる1

臨床症状は、皮膚所見と筋力低下である。 70％の患者に見られる典型的な皮膚症状は、中手指節関節、指節間関節、膝、肘の背面上にGottron丘疹と呼ばれる紅斑を認めることである。 頻度は低いが、典型的な皮膚症状として、眼窩浮腫を伴う瞼上の赤紫色のヘリオトロープ発疹があり、DM患者の30～60％に発現する。 この患者のように、胸部、背部および肩の上部に大きな紅斑が混在することがあり、これは「ショール」徴候として知られています。

筋疾患としては、進行性、対称性の近位筋の筋力低下、咽頭筋および舌筋の筋力低下がみられます。 近位筋の筋力低下は、階段の昇降、座位からの立ち上がり、腕を頭上に上げること（例えば、髪をとかすこと）の困難さによって明らかにされる。 筋炎が横隔膜、呼吸筋の付属筋、心筋に及ぶと、重篤な合併症を引き起こすことも珍しくありません。 咽頭筋の衰えは、嚥下障害、誤嚥、気道感染症などを引き起こす可能性があります。 進行性の肺線維症は10％の患者さんに認められ、呼吸筋の筋炎とともに低酸素血症を引き起こす可能性があります。 心筋症は不整脈や心不全を引き起こすことがあります。 1

臨床症状、酵素の上昇、筋電図異常、筋炎関連自己抗体の存在は、DMの診断に有用な手段である。 DMでは、クレアチンキナーゼMMサブタイプの量は疾患活動性によって変動する。

DM患者はステロイド治療によく反応する場合があり、それが治療の第一線となる。

晩発性皮膚ポルフィリン症は、手背や前腕に水疱、小水疱、稗粒腫を認めるが、筋力低下は生じない。

全身性エリテマトーデスでは、顔面や指背に紅斑を生じることがありますが、皮膚病変はDMのように関節の上ではなく、通常、関節の間にみられます。 筋力低下ではなく関節痛がループスで最も多い筋骨格系の訴えです。

多発性筋炎は近位筋の筋力低下をもたらしますが、DMで見られるような皮膚所見は見られません。