Discussione

Nel 1913, Lipschütz descrisse un’entità clinica acuta caratterizzata dall’improvvisa comparsa di ulcerazioni genitali dolorose necrotiche, febbre e linfoadenopatia che si verificava soprattutto in ragazze adolescenti e vergini.1-3

Questo caratteristico quadro clinico è chiamato anche ulcera vulvare acuta e ulcus vulvae acutum.4

L’ulcera vulvare sembra essere un’entità rara, perché ci sono pochi casi riportati nella letteratura medica, ma la loro reale incidenza è difficile da conoscere in quanto molti casi vengono erroneamente diagnosticati con altre cause più frequenti di ulcere genitali.15

Dalla prima descrizione sono state discusse diverse eziologie. Gli agenti patogeni virali possono causare le ulcere. Il tasso riportato di EBV associato a AGU sembra essere intorno al 30%.6 Altri agenti patologici sono stati trovati associati a episodi di AGU, tra cui CMV, febbre paratifoide, influenza A, Toxoplasma gondii e Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 hanno anche riportato un caso di AGU associato alla parotite. Il meccanismo fisiopatologico dell’ulcera in questi casi è sconosciuto. È stato suggerito un effetto citotossico diretto, un ruolo dei linfociti B infettati dall’EBV o un processo reattivo tipicamente innescato da un’infezione a distanza.14

Le AGU si presentano come ulcere singole o multiple, poco profonde, con bordi in rilievo e nettamente delimitati. Molte hanno un essudato grigio sovrastante o un’escara grigio-marrone aderente. L’eritema secondario e l’edema possono essere impressionanti. Tipicamente, le ulcere si verificano sugli aspetti mediali delle piccole labbra, ma si trovano anche sulle grandi labbra, sul perineo e nella vagina inferiore. Le ulcere “che si baciano” su superfici opposte sono comuni. La dimensione varia e sono state descritte lesioni superiori a 1 cm.48 Molti pazienti possono presentare anche malessere, febbre, astenia, mialgia, mal di testa, faringite o tonsillite e linfoadenopatia.1-4

L’UAG può essere gangrenosa, cronica o miliaria. Le ulcere vulvari gangrenose sono la forma più comune e sono ulcere dolorose con una crosta grigio-gialla. La forma cronica si presenta come ulcere recidivanti e minate con un edema marcato. Le ulcere vulvari di Miliar sono ulcere purulente, fibrinose, delle dimensioni di una testa di spillo con bordi infiammatori.39

La diagnosi di questa entità è fatta per esclusione, a volte retrospettivamente. Le donne con AGU richiedono una valutazione completa. Il workup dovrebbe iniziare con un’anamnesi sessuale sensibile, che viene eseguita in modo confidenziale e include domande sull’attività sessuale e sul potenziale abuso. La revisione dei sistemi dovrebbe includere domande per scoprire altre malattie sistemiche, con particolare attenzione ai sintomi oculari, neurologici, gastrointestinali e genitourinari. Il medico deve eseguire un esame fisico completo alla ricerca di lesioni orali e cutanee.4 La valutazione di laboratorio deve sempre includere un conteggio completo delle cellule del sangue, un test sierologico per la sifilide, EBV, HIV e test PCR per HSV, coltura batterica e coltura virale o PCR della lesione.2-4 A volte, la biopsia della pelle dal bordo dell’ulcera potrebbe essere necessaria per escludere altre condizioni, ma l’esame istologico non ha valore diagnostico perché i risultati sono aspecifici: ci sono edema superficiale e capillari dilatati con infiltrazione neutrofila e ulcerazione.14910

Quando i test diagnostici sono negativi, il paziente corrisponde ai criteri clinici per la LU.

La diagnosi differenziale è ampia e comprende infezioni, trasmesse sessualmente e non, malattie sistemiche, malignità e reazioni ai farmaci (vedi tabella 1). La malattia di Behçet e l’aftosi vulvare (semplice e complessa) sono altre condizioni che dovrebbero essere incluse nella diagnosi differenziale. La malattia di Behçet include ulcerazioni orali e genitali ricorrenti con sintomi multiorgano (eritema nodoso, uveite, vasculite, artrite, ecc.). Il termine “aftosi complessa” descrive i pazienti che hanno ulcere orali e genitali ricorrenti ma che non soddisfano i criteri diagnostici per la malattia di Behçet. L’aftosi semplice si riferisce solo alle ulcere vulvari ricorrenti. È stato suggerito che l’aftosi orale e genitale può essere su uno spettro di malattia che va dall’aftosi semplice all’aftosi complessa alla malattia di Behçet.4910 Il follow-up di questi pazienti è essenziale per escludere la progressione alla malattia sistemica.4

Gli obiettivi del trattamento sono di fornire sollievo dal dolore, migliorare la guarigione e prevenire le cicatrici. Il trattamento empirico include bagni Sitz, anestetici topici e corticosteroidi topici. Se il paziente ha un forte dolore o malessere, è indicata l’ospedalizzazione. Dovrebbero essere considerati antibiotici ad ampio spettro per coprire la flora cutanea. L’uso di corticoidi sistemici è indicato se il paziente non risponde agli agenti topici.1-579

La condizione è auto-limitata e la guarigione avviene spontaneamente, di solito in 2 settimane.23