Diszkusszió

A válasz E: dermatomyositis (DM), egy gyulladásos betegség, amely jellegzetes bőrelváltozásokat, valamint progresszív, proximális izomgyengeséget okoz. A felnőtt betegeknél a betegség átlagos megjelenési kora 40 év, de a DM gyermekeket és fiatalabb felnőtteket is érinthet. Gyakoribb a nőknél és a kötőszöveti betegségekben szenvedőknél. Rosszindulatú daganathoz társulhat, különösen az 55 éves vagy idősebb betegeknél.

A betegség pontos etiológiája ismeretlen, de autoimmun ok valószínűsíthető, mivel bizonyos autoantitestek jelenléte DM-es betegeknél megfigyelhető.1

A klinikai megjelenés bőrleletekből és izomgyengeségből áll. A betegek 70 százalékánál előforduló patognomonikus bőrmegnyilvánulás a metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek, a térd és a könyök dorzális felszíne fölötti bőrön megjelenő erythemás foltok, az úgynevezett Gottron-papulák. Ritkábban előforduló, de klasszikus bőrmegnyilvánulás a szemhéjakon megjelenő lilásvörös heliotrópos kitörés, periorbitális ödémával, amely a DM-es betegek 30-60%-ánál fordul elő. A mellkas felső részén, a háton és a vállakon nagy, összefolyó erythemás területek – az úgynevezett “sál” jel – láthatók, mint ennél a betegnél. Periungualis telangiectasiák és generalizált erythema a napnak kitett bőrön szintén előfordul DM esetén.

Az izomérintettség jelei közé tartozik a progresszív, szimmetrikus proximális izomgyengeség, valamint a garat- és nyelvizmok gyengesége. A proximális izomgyengeség lépcsőmászási nehézségekben, ülő helyzetből való felállásban vagy a karok felemelésében (pl. hajmosás) nyilvánul meg. Nem ritka, hogy a myositis súlyos szövődményekhez vezet, ha a rekeszizmot, a járulékos légzőizmokat vagy a szívizmot érinti. A garatizomzat gyengesége diszfágiához, aspirációhoz és légúti fertőzésekhez vezethet. A progresszív tüdőfibrózis a betegek 10 százalékánál fordul elő, és a légzőizmok myositisével együtt hipoxémiához vezethet. A kardiomiopátia ritmuszavarokat vagy szívelégtelenséget okozhat. Ezek a szövődmények a DM-ben szenvedő betegek halálozásának fő okai.1

A klinikai megjelenés, az enzimemelkedések, az elektromiográfiás eltérések és a myositishez társuló autoantitestek jelenléte hasznos eszközök a DM diagnózisában. DM-ben a kreatin-kináz MM altípusának mennyisége a betegség aktivitásával együtt ingadozik.

A DM-ben szenvedő betegek jól reagálhatnak a szteroidkezelésre, és ez az első vonalbeli terápia. Ha az izomerő több hónapos szteroidkezelés után sem javul, más immunszuppresszánsok, például metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid vagy ciklosporin alkalmazása jöhet szóba.

A porphyria cutanea tarda bullák, hólyagok és miliák formájában jelentkezik a háti kézen és alkaron, de nem okoz izomgyengeséget.

Sclerodermában az ujjak idővel elkeskenyednek. A bőr feszes és sima, eritemás foltok nélkül.

A szisztémás lupus erythematosus eritemás foltokat okozhat az arcon vagy a háti ujjakon, de a bőr érintettsége általában az ízületek között van, nem pedig az ízületek tetején, mint a DM-ben. A lupusban az arthralgiák, nem pedig az izomgyengeség a leggyakoribb mozgásszervi panasz.

A polimiozitisz proximális izomgyengeséghez vezet, de nem fordul elő olyan bőrlelet, mint a DM-ben.