Keskustelu

Vastaus on E: dermatomyosiitti (DM), tulehdussairaus, joka aiheuttaa tyypillisiä ihomuutoksia sekä etenevää, proksimaalista lihasheikkoutta. Keskimääräinen sairastumisikä aikuispotilailla on 40 vuotta, mutta DM voi vaikuttaa myös lapsiin ja nuorempiin aikuisiin. Se on yleisempi naisilla ja niillä, joilla on sidekudossairauksia. Siihen voi liittyä pahanlaatuinen kasvain, erityisesti 55-vuotiailla tai sitä vanhemmilla potilailla.

Taudin tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta autoimmuunisyy on todennäköinen, koska DM-potilailla esiintyy tiettyjä autovasta-aineita.1

Kliininen oirekuva koostuu ihomuutoksista ja lihasheikkoudesta. Patognomoninen ihomuutos, jota esiintyy 70 prosentilla potilaista, on erytematoottiset läiskät iholla, joka on metakarpaali- ja interfalangeaalinivelten, polvien ja kyynärpäiden dorsaalipinnan yläpuolella ja joka tunnetaan nimellä Gottronin papulat. Harvinaisempi mutta klassinen ihomuutos on silmäluomien purppuranpunainen heliotrooppinen ihottuma, johon liittyy periorbitaalinen turvotus ja jota esiintyy 30-60 prosentilla DM-potilaista. Rintakehän yläosassa, selässä ja olkapäillä voi esiintyä laajoja eryteema-alueita, jotka tunnetaan nimellä ”shawl”-merkki, kuten tällä potilaalla. DM:n yhteydessä esiintyy myös periungualisia telangiektasioita ja yleistynyttä eryteemaa auringolle altistuneella iholla.

Lihasvaurion merkkejä ovat etenevä, symmetrinen proksimaalinen lihasheikkous sekä nielun ja kielen lihasten heikkous. Proksimaalinen lihasheikkous ilmenee vaikeutena kiivetä portaita, nousta istuma-asennosta tai nostaa kädet pään yläpuolelle (esim. harjata hiuksia). Ei ole harvinaista, että myosiitti johtaa vakaviin komplikaatioihin, jos se vaikuttaa palleaan, apuhengityslihaksiin tai sydänlihakseen. Nielulihaksen heikkous voi johtaa nielemisvaikeuksiin, aspiraatioon ja hengitystieinfektioihin. Etenevää keuhkofibroosia esiintyy 10 prosentilla potilaista, ja se voi yhdessä hengityslihasten myosiitin kanssa johtaa hypoksemiaan. Kardiomyopatia voi aiheuttaa rytmihäiriöitä tai sydämen vajaatoimintaa. Nämä komplikaatiot ovat DM-potilaiden tärkeimmät kuolleisuuden syyt.1

Kliininen oirekuva, entsyymien kohoamiset, elektromyografiset poikkeavuudet ja myosiittiin liittyvien autovasta-aineiden esiintyminen ovat hyödyllisiä apuvälineitä DM:n diagnosoinnissa. DM:ssä kreatiinikinaasin MM-alatyypin määrä vaihtelee taudin aktiivisuuden mukaan.

MMM-potilaat saattavat reagoida hyvin steroidihoitoon, ja se onkin ensisijainen hoitomuoto. Jos lihasvoima ei parane useiden kuukausien steroidihoidon jälkeen, voidaan harkita muita immunosuppressantteja, kuten metotreksaattia, atsatiopriinia, syklofosfamidia tai siklosporiinia.

Porphyria cutanea tarda ilmenee selkäpuolen käsissä ja kyynärvarressa rakkuloina, rakkuloina ja milioina, mutta se ei aiheuta lihasheikkoutta.

Sklerodermiassa sormet kapenevat ajan myötä. Iho on kireä ja sileä ilman erytematoottisia laikkuja.

Systeeminen lupus erythematosus voi aiheuttaa erytematoottisia laikkuja kasvoihin tai sormen selkäpuolelle, mutta ihon osallistuminen on yleensä nivelten välissä eikä nivelten päällä kuten DM:ssä. Nivelrikko, ei lihasheikkous, on yleisin tuki- ja liikuntaelimistön vaiva lupuksessa.

Polymyosiitti johtaa proksimaaliseen lihasheikkouteen, mutta siinä ei ole DM:n kaltaisia iholöydöksiä.