Mitä on immuunitrombosytopenia?

Immuunitrombosytopenia (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ne-ah) eli ITP on verenvuotohäiriö. ITP:ssä veri ei hyydy niin kuin sen pitäisi. Tämä johtuu verihiutaleiksi (PLATE-lets) tai trombosyyteiksi (THROM-bo-sites) kutsuttujen verihiutaleiden vähäisestä määrästä.

Hiutaleita muodostuu luuytimessäsi yhdessä muiden verisolujen kanssa. Ne tarttuvat yhteen (hyytyvät) sulkeakseen pienet viillot tai repeämät verisuonten seinämissä ja pysäyttääkseen verenvuodon.

Yleiskatsaus

Jos verihiutaleita ei ole riittävästi, verenvuotoa voi esiintyä kehon sisällä (sisäinen verenvuoto) tai ihon alla tai ihosta (ulkoinen verenvuoto).

Henkilöillä, jotka sairastavat ITP:tä, on usein violetteja verenpurkaumia, joita kutsutaan nimellä purppuraksi (purpura) (englanniksi englanninkieliseltä nimeltään ”purpura”, PURR-purr-ah). Nämä mustelmat näkyvät iholla tai limakalvoilla (esimerkiksi suussa). Verenvuoto ihon alla olevista pienistä verisuonista aiheuttaa purpuraa.

Ihmisillä, joilla on ITP, voi esiintyä myös verenvuotoja, jotka aiheuttavat iholle pieniä punaisia tai violetteja pisteitä. Näitä nuppineulan kokoisia pisteitä kutsutaan petekioiksi (peh-TEE-kee-ay). Petechiat voivat näyttää ihottumalta.

Petechiat (punaiset/violetit pisteet) ja purppura (mustelmat) iholla. Verenvuoto ihon alla aiheuttaa petekioiden ja purppuran violetin, ruskean ja punaisen värin.

Ihmisillä, joilla on ITP, voi esiintyä myös nenäverenvuotoa, verenvuotoa ikenistä hammashoidon aikana tai muuta verenvuotoa, jota on vaikea pysäyttää. ITP:tä sairastavilla naisilla saattaa esiintyä kuukautisvuotoa, joka on normaalia runsaampaa.

Paljon verenvuotoa voi aiheuttaa hematoomia (he-mah-TO-mas). Hematooma on hyytyneen tai osittain hyytyneen veren kerääntymä ihon alle. Se näyttää tai tuntuu möykkyltä.

Aivoverenvuoto ITP:n seurauksena on hyvin harvinaista, mutta se voi olla hengenvaarallinen, jos sitä esiintyy.

Useimmissa tapauksissa ITP:n syyksi ajatellaan autoimmuunivastetta. Normaalisti immuunijärjestelmäsi auttaa kehoasi torjumaan infektioita ja sairauksia. Mutta jos sinulla on ITP, immuunijärjestelmäsi hyökkää ja tuhoaa omia verihiutaleitaan. Syytä siihen, miksi näin tapahtuu, ei tiedetä.

ITP ei voi siirtyä ihmisestä toiseen.

Immuunitrombosytopenian tyypit

Kahdentyyppisiä ITP:tä ovat akuutti (tilapäinen tai lyhytaikainen) ja krooninen (pitkäkestoinen).

Akuutti ITP kestää tavallisesti alle 6 kuukautta. Sitä esiintyy pääasiassa lapsilla – sekä pojilla että tytöillä – ja se on yleisin ITP:n tyyppi. Akuutti ITP ilmaantuu usein virusinfektion jälkeen.

Krooninen ITP kestää 6 kuukautta tai pidempään, ja se koskee useimmiten aikuisia. Jotkut teini-ikäiset ja lapset saavat kuitenkin tämäntyyppisen ITP:n. Kroonista ITP:tä esiintyy naisilla kaksi-kolme kertaa useammin kuin miehillä.

Hoito riippuu verenvuodon vakavuudesta ja verihiutaleiden määrästä. Lievissä tapauksissa hoitoa ei välttämättä tarvita.

Näkymät

Useimmille lapsille ja aikuisille ITP ei ole vakava tai henkeä uhkaava sairaus.

Lapsilla esiintyvä akuutti ITP häviää usein itsestään muutamassa viikossa tai kuukaudessa eikä uusiudu. 80 prosentilla ITP:tä sairastavista lapsista verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi 6-12 kuukauden kuluessa. Hoitoa ei välttämättä tarvita.

Vähäisellä osalla lapsista ITP ei mene ohi itsestään, ja se voi vaatia lääketieteellistä tai kirurgista jatkohoitoa.

Krooninen ITP vaihtelee yksilöllisesti, ja se voi kestää useita vuosia. Jopa henkilöt, joilla on kroonisen ITP:n vaikea muoto, voivat elää vuosikymmeniä. Useimmat kroonista ITP:tä sairastavat voivat lopettaa hoidon jossain vaiheessa ja säilyttää turvallisen verihiutalemäärän.

Immuunityrombosytopenian muut nimet

• Idiopaattinen (id-ee-o-PATH-ick) trombosytopeeninen purppura
• Immuunityrombosytopeeninen purppura
• Autoimmuunitymbolinen trombosytopeeninen purppura

Mikä aiheuttaa immuunitymbolinen trombosytopenia?

Useimmissa tapauksissa autoimmuunivasteen uskotaan aiheuttavan immuunitrombosytopenian (ITP).

Normaalisti immuunijärjestelmäsi auttaa kehoasi torjumaan infektioita ja sairauksia. ITP:ssä immuunijärjestelmäsi kuitenkin hyökkää ja tuhoaa vahingossa elimistön verihiutaleita. Sitä, miksi näin tapahtuu, ei tiedetä.

Joidenkin ihmisten ITP voi liittyä virus- tai bakteeri-infektioihin, kuten HIV:hen, hepatiitti C:hen tai H. pylori -bakteeriin.

Lapsilla, joilla on akuutti (lyhytaikainen) ITP, on usein ollut äskettäisiä virusinfektioita. Nämä infektiot voivat ”laukaista” tai käynnistää immuunireaktion, joka johtaa ITP:hen.

Kuka on vaarassa sairastua immuunitrombosytopeniaan?

Immuunitrombosytopenia (ITP) on melko yleinen verisairaus. Sekä lapset että aikuiset voivat sairastua ITP:hen.

Lapsilla on yleensä ITP:n akuutti (lyhytaikainen) tyyppi. Akuutti ITP kehittyy usein virusinfektion jälkeen.

Aikuisilla on yleensä krooninen (pitkäaikainen) ITP. Naiset sairastuvat krooniseen ITP:hen kaksi-kolme kertaa todennäköisemmin kuin miehet.

ITP-tapausten määrä on kasvussa, koska rutiiniverikokeita, joilla voidaan havaita alhainen verihiutaleiden määrä, tehdään yhä useammin.

ITP ei voi siirtyä ihmisestä toiseen.

Mitkä ovat immuunitrombosytopenian merkit ja oireet?

Immuunitrombosytopenia (ITP) ei välttämättä aiheuta mitään oireita. ITP voi kuitenkin aiheuttaa verenvuotoa kehon sisällä (sisäinen verenvuoto) tai ihon alla tai ihosta (ulkoinen verenvuoto). Verenvuodon merkkejä voivat olla:

• Mustelmat tai violetit alueet iholla tai limakalvoilla (kuten suussa). Näitä mustelmia kutsutaan purppuraksi. Ne johtuvat verenvuodosta ihon alla, ja niitä voi esiintyä ilman tunnettua syytä.
• Täplänmuotoisia punaisia täpliä iholla, joita kutsutaan petekioiksi. Näitä täpliä esiintyy usein ryhmissä ja ne voivat näyttää ihottumalta. Verenvuoto ihon alla aiheuttaa petekioita.
• Hyytyneen tai osittain hyytyneen veren kerääntymä ihon alla, joka näyttää tai tuntuu möykkyltä. Tätä kutsutaan hematoomaksi.
• Nenäverenvuoto tai ienverenvuoto (esimerkiksi hammashoidon aikana).
• Verta virtsassa tai ulosteessa (suolen tyhjennyksessä).

Kaikenlainen verenvuoto, jota on vaikea pysäyttää, voi olla merkki ITP:stä. Tähän kuuluu kuukautisvuoto, joka on normaalia runsaampaa. Verenvuoto aivoissa on harvinaista, ja sen oireet voivat vaihdella.

Alhainen verihiutaleiden määrä ei suoraan aiheuta kipua, keskittymisvaikeuksia tai muita oireita. Alhaiseen verihiutaleiden määrään saattaa kuitenkin liittyä väsymystä (väsymystä).

Miten immuunitrombosytopenia diagnosoidaan?

Lääkärisi diagnosoi immuunitrombosytopenian (ITP) anamneesin, lääkärintarkastuksen ja testitulosten perusteella.

Lääkärisi haluaa varmistaa, että alhainen trombosyyttiarvosi ei johdu jostain muusta sairaudesta (kuten infektiosta) tai käyttämistäsi lääkkeistä (kuten kemoterapialääkkeistä tai aspiriinista).

Sairaushistoria

Lääkärisi saattaa kysyä seuraavista asioista:

• Verenvuodon merkkejä ja oireita sekä muita merkkejä tai oireita, joita sinulla on
• Onko sinulla sairauksia, jotka voivat alentaa verihiutaleiden määrääsi tai aiheuttaa verenvuotoa
• Lääkkeitä tai käyttämiäsi reseptivapaita lisäravinteita tai lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa tai alentaa verihiutaleiden määrääsi

Kyselytutkimus

Kyselytutkimuksen aikana, lääkärisi etsii merkkejä verenvuodosta ja infektiosta. Lääkäri voi esimerkiksi etsiä violetteja alueita iholla tai limakalvoilla ja pistemäisiä punaisia pisteitä iholla. Nämä ovat merkkejä verenvuodosta ihon alla.

Diagnostiset testit

Sinulta otetaan todennäköisesti verikokeita verihiutaleiden määrän tarkistamiseksi. Näihin kokeisiin kuuluvat yleensä:

• Täydellinen verenkuva. Tässä kokeessa tarkistetaan punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrä veressäsi. ITP:ssä punasolujen ja valkosolujen määrä on normaali, mutta verihiutaleiden määrä on alhainen.
• Verinäyte. Tätä testiä varten osa verestäsi laitetaan objektilasille. Mikroskoopilla tarkastellaan verihiutaleitasi ja muita verisoluja.

Sinulta voidaan ottaa myös verikoe verihiutaleiden kimppuun hyökkäävien vasta-aineiden (proteiinien) toteamiseksi.

Jos verikokeet osoittavat, että verihiutaleidesi määrä on matala, lääkärisi voi suositella lisäkokeita ITP-diagnoosin varmistamiseksi. Esimerkiksi luuydinkokeet voivat osoittaa, tuottaako luuytimesi riittävästi verihiutaleita.

Jos sinulla on riski sairastua HIV:hen, hepatiitti C:hen tai H. pylori -bakteeriin, lääkärisi voi seuloa sinut näiden infektioiden varalta, jotka voivat olla yhteydessä ITP:hen.

Joskus lievää ITP:tä sairastavilla ihmisillä on vain vähän tai ei lainkaan merkkejä verenvuodoista. Heidät saatetaan diagnosoida vain, jos muusta syystä tehty verikoe osoittaa, että heillä on alhainen verihiutaleiden määrä.

Miten immuunitrombosytopeniaa hoidetaan?

Immunitrombosytopenian (ITP) hoito perustuu siihen, kuinka paljon ja kuinka usein sinulla on verenvuotoa ja verihiutaleiden määräsi.

Aikuiset, joilla on lievä ITP, eivät välttämättä tarvitse muuta hoitoa kuin oireidensa ja verihiutaleiden lukumäärän seuraamisen. Aikuisia, joilla on ITP, jossa verihiutaleiden määrä on hyvin alhainen tai joilla on verenvuoto-ongelmia, hoidetaan usein.

Lapsilla esiintyvä akuutti (lyhytaikainen) ITP-tyyppi menee usein ohi muutamassa viikossa tai kuukaudessa. Lapset, joilla on muita verenvuoto-oireita kuin pelkkiä mustelmia (purppura), saavat yleensä hoitoa.

Lapset, joilla on lievä ITP, eivät ehkä tarvitse muuta hoitoa kuin seurantaa ja tarkkailua sen varmistamiseksi, että verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi.

Lääkkeet

Lääkkeitä käytetään usein ensimmäisenä hoitokeinona sekä lapsille että aikuisille.

Kortikosteroideja (cor-ti-co-STEER-roideja), kuten prednisonia, käytetään yleisesti ITP:n hoitoon. Nämä lääkkeet, joita kutsutaan lyhyesti steroideiksi, auttavat lisäämään verihiutaleiden määrää. Steroideilla on kuitenkin monia haittavaikutuksia. Joillakin se pahenee, kun hoito loppuu.

ITP:n hoitoon käytettävät steroidit eroavat laittomista steroideista, joita jotkut urheilijat käyttävät suorituskyvyn parantamiseksi. Kortikosteroidit eivät aiheuta riippuvuutta, vaikka niitä käytettäisiin vuosia.

Muita lääkkeitä käytetään myös verihiutaleiden määrän nostamiseen. Joitakin niistä annetaan suoneen pistettävän neulan kautta. Näihin lääkkeisiin kuuluvat rituksimabi, immunoglobuliini ja anti-Rh (D)-immunoglobuliini.

Lääkkeitä voidaan käyttää myös pernan poistoleikkauksen (splenektomia, splee-NECK-tuh-mee) yhteydessä.

Jos lääkkeet tai pernanpoisto eivät auta, ITP:n hoitoon voidaan käyttää kahta uudempaa lääkettä -eltrombopagia ja romiplostimia.

Pernan poisto (pernanpoisto)

Tarpeen vaatiessa lääkärit voivat poistaa pernan kirurgisesti. Tämä elin sijaitsee vasemmassa ylävatsassa. Perna on noin golfpallon kokoinen lapsilla ja pesäpallon kokoinen aikuisilla.

Perna tuottaa vasta-aineita (proteiineja), jotka auttavat torjumaan infektioita. ITP:ssä nämä vasta-aineet tuhoavat vahingossa verihiutaleita.

Jos ITP ei ole vastannut lääkkeisiin, pernan poistaminen vähentää verihiutaleiden tuhoutumista. Se voi kuitenkin myös lisätä infektioriskiäsi. Ennen leikkausta lääkärisi voi antaa sinulle rokotteita, jotka auttavat ehkäisemään infektioita.

Jos pernasi poistetaan, lääkärisi selittää, mitä toimia voit toteuttaa infektioiden välttämiseksi ja mitä oireita sinun tulee tarkkailla.

Muut hoidot

Hiutaleiden verensiirrot

Jotkut henkilöt, joilla on ITP ja joilla on vakavia verenvuototaipumuksia, saattavat joutua saamaan verihiutaleiden verensiirtoja, ja heitä saatetaan joutua sairaalaan. Jotkut tarvitsevat verihiutaleensiirtoja ennen leikkausta.

Hiutaleensiirrossa luovuttajan verihiutaleet veripankista ruiskutetaan vastaanottajan verenkiertoon. Tämä lisää verihiutaleiden määrää lyhyeksi ajaksi.

Lisätietoa verihiutaleiden siirroista on Terveysaiheet Verensiirto -artikkelissa.

Infektioiden hoito

Jotkut infektiot voivat laskea verihiutaleiden määrää hetkellisesti. Infektion hoitaminen voi auttaa nostamaan verihiutaleiden määrää ja vähentämään verenvuoto-ongelmia.

Lääkkeiden lopettaminen

Jotkut lääkkeet voivat alentaa verihiutaleiden määrää tai aiheuttaa verenvuotoa. Lääkkeen lopettaminen voi joskus auttaa nostamaan verihiutaleiden määrää tai ehkäisemään verenvuotoa.

Esimerkiksi aspiriini ja ibuprofeeni ovat yleisiä lääkkeitä, jotka lisäävät verenvuotoriskiä. Jos sinulla on ITP, lääkärisi saattaa ehdottaa, että vältät näitä lääkkeitä.

Miten immuunitrombosytopeniaa voidaan ehkäistä?

Idiopaattista trombosytopeenista purppuraa (ITP) ei voi ehkäistä, mutta sen aiheuttamia komplikaatioita voi ehkäistä.

• Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitkä lääkkeet ovat sinulle turvallisia. Lääkäri saattaa neuvoa sinua välttämään lääkkeitä, jotka voivat vaikuttaa verihiutaleisiisi ja lisätä verenvuotoriskiäsi. Esimerkkejä tällaisista lääkkeistä ovat aspiriini ja ibuprofeeni.
• Suojaudu vammoilta, jotka voivat aiheuttaa mustelmia tai verenvuotoa.
• Hakeudu heti hoitoon, jos sinulle kehittyy infektioita. Ilmoita kaikista infektion oireista, kuten kuumeesta, lääkärille. Tämä on erittäin tärkeää henkilöille, joilla on ITP ja joilta on poistettu perna.

Elämä immuunitrombosytopenian kanssa

Jos sinulla on immuunitrombosytopenia (ITP), voit ryhtyä toimenpiteisiin komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Elämäntapamuutokset ja jatkuva hoito voivat auttaa sinua tilan hallinnassa.

Elämäntapamuutokset

Yritä välttää vammoja, erityisesti päävammoja, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa aivoissa. Älä esimerkiksi osallistu kontaktilajeihin, kuten nyrkkeilyyn, jalkapalloon tai karateen. Myös muut urheilulajit, kuten hiihto tai ratsastus, aiheuttavat riskin vammoille, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa.

Turvallisia aktiviteetteja ovat uinti, pyöräily (kypärän kanssa) ja kävely. Kysy lääkäriltäsi, mitkä liikuntaharrastukset ovat sinulle turvallisia.

Toteuta varotoimia, kuten käytä turvavyötä säännöllisesti ja käytä käsineitä työskennellessäsi veitsien ja muiden työkalujen kanssa.

Jos lapsellasi on ITP, kysy hänen lääkäriltään, tarvitseeko sinun rajoittaa lapsesi aktiviteetteja.

Jatkohoito

Voi olla, että sinun kannattaa hakea itsellesi lääkäri, joka on perehtynyt ITP:tä sairastavien ihmisten hoitoon. Esimerkiksi hematologit ovat lääkäreitä, jotka ovat erikoistuneet verisairauksien diagnosointiin ja hoitoon. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten ITP:tä hoidetaan ja milloin hakeudutaan lääkärin hoitoon.

Keskustele lääkärisi kanssa ennen kuin otat reseptilääkkeitä tai reseptivapaita lääkkeitä, lisäravinteita, vitamiineja tai rohdosvalmisteita. Jotkin lääkkeet ja lisäravinteet voivat vaikuttaa verihiutaleisiin ja lisätä verenvuodon mahdollisuutta. Yleisiä esimerkkejä ovat aspiriini tai ibuprofeeni. Lääkäri saattaa kehottaa sinua välttämään näitä lääkkeitä.

Varo tartunnan oireita, kuten kuumetta, ja ilmoita niistä viipymättä lääkärille. Jos sinulta on poistettu perna, saatat sairastua todennäköisemmin tiettyihin infektioihin.

Immuunitrombosytopenia raskauden aikana

Naisilla, jotka ovat raskaana ja joilla on ITP, ITP ei yleensä vaikuta lapseen. Joillakin vauvoilla voi kuitenkin syntyä alhaiset verihiutalemäärät tai niille voi kehittyä alhaisia verihiutalemääriä pian syntymän jälkeen.

Vauvojen verihiutalemäärät palautuvat lähes aina normaaliksi ilman hoitoa. Hoito voi nopeuttaa toipumista vauvoilla, joiden verihiutaleiden määrä on hyvin alhainen.

Raskauden aikaisen ITP:n hoito riippuu naisen verihiutaleiden määrästä. Jos hoitoa tarvitaan, lääkäri tarkastelee tarkkaan hoidon mahdollisia vaikutuksia syntymättömään lapseen.

Naiset, joilla on lievä ITP, voivat yleensä selvitä raskaudesta ilman hoitoa. Raskaana olevilla naisilla, joiden verihiutaleiden määrä on hyvin alhainen tai joilla on paljon verenvuotoa, on todennäköisempää saada runsaita verenvuotoja synnytyksen aikana tai sen jälkeen. Voimakkaan verenvuodon estämiseksi näitä naisia yleensä hoidetaan.

Kliiniset tutkimukset

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) on vahvasti sitoutunut tukemaan tutkimusta, jonka tavoitteena on sydän-, keuhko- ja veritautien ja -sairauksien ja -tilojen sekä unihäiriöiden ehkäiseminen ja hoito.

NHLBI:n tukema tutkimus on johtanut moniin edistysaskeliin lääketieteellisessä tietämyksessä ja hoidossa. Usein nämä edistysaskeleet ovat riippuvaisia vapaaehtoisten halukkuudesta osallistua kliinisiin tutkimuksiin.

Kliinisissä tutkimuksissa testataan uusia tapoja ehkäistä, diagnosoida tai hoitaa erilaisia sairauksia ja tiloja. Esimerkiksi sairauden tai tilan uusia hoitomuotoja (kuten lääkkeitä, lääkinnällisiä laitteita, leikkauksia tai toimenpiteitä) testataan vapaaehtoisilla, joilla on kyseinen sairaus. Testaus osoittaa, onko hoito turvallinen ja tehokas ihmisillä, ennen kuin se saatetaan laajamittaiseen käyttöön.

Kliiniseen lääketutkimukseen osallistumalla voit saada uusia hoitoja ennen kuin ne ovat laajalti saatavilla. Sinulla on myös tukenasi terveydenhuollon palveluntarjoajista koostuva ryhmä, joka todennäköisesti seuraa terveydentilaasi tiiviisti. Vaikka et suoraan hyötyisikään kliinisen tutkimuksen tuloksista, kerätyt tiedot voivat auttaa muita ja lisätä tieteellistä tietoa.

Jos ilmoittaudut vapaaehtoiseksi kliiniseen tutkimukseen, tutkimus selitetään sinulle yksityiskohtaisesti. Saat tietää saamistasi hoidoista ja testeistä sekä niiden mahdollisista hyödyistä ja riskeistä. Sinulle annetaan myös mahdollisuus esittää kysymyksiä tutkimuksesta. Tätä prosessia kutsutaan tietoon perustuvaksi suostumukseksi.

Jos suostut osallistumaan tutkimukseen, sinua pyydetään allekirjoittamaan tietoon perustuva suostumuslomake. Tämä lomake ei ole sopimus. Sinulla on oikeus vetäytyä tutkimuksesta milloin tahansa ja mistä tahansa syystä. Sinulla on myös oikeus saada tietoa uusista riskeistä tai havainnoista, jotka ilmenevät tutkimuksen aikana.

Jos haluat lisätietoja immuunitrombosytopeniaan liittyvistä kliinisistä tutkimuksista, keskustele lääkärisi kanssa.