Hvad er immuntrombocytopeni?

Immuntrombocytopeni (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah), eller ITP, er en blødningsforstyrrelse. Ved ITP størkner blodet ikke, som det skal. Det skyldes et lavt antal blodcellefragmenter kaldet trombocytter (PLATE-lets) eller thrombocytter (THROM-bo-sites).

Trombocytter laves i din knoglemarv sammen med andre slags blodceller. De klæber sammen (koagulerer) for at forsegle små snitsår eller brud på blodkarvæggene og stoppe blødning.

Overblik

Manglende nok blodplader kan blødning opstå inde i kroppen (indre blødning) eller under eller fra huden (ydre blødning).

Personer, der har ITP, har ofte lilla blå mærker kaldet purpura (PURR-purr-ah). Disse blå mærker forekommer på huden eller på slimhinderne (f.eks. i munden). Blødning fra små blodkar under huden forårsager purpura.

Personer, der har ITP, kan også have blødninger, der forårsager små røde eller lilla prikker på huden. Disse nålespidsstore prikker kaldes petechiae (peh-TEE-kee-ay). Petechiae kan ligne et udslæt.

Petechiae (røde/lilla prikker) og purpura (blå mærker) i huden. Blødning under huden forårsager den lilla, brune og røde farve på petechiae og purpura.

Personer, der har ITP, kan også have næseblod, blødning fra tandkødet under tandbehandling eller andre blødninger, der er svære at stoppe. Kvinder, der har ITP, kan have menstruationsblødninger, der er kraftigere end normalt.

Meget blødning kan forårsage hæmatomer (he-mah-TO-mas). Et hæmatom er en samling af størknet eller delvist størknet blod under huden. Det ligner eller føles som en knude.

Blødning i hjernen som følge af ITP er meget sjælden, men kan være livstruende, hvis den opstår.

I de fleste tilfælde menes det, at en autoimmun reaktion er årsag til ITP. Normalt hjælper dit immunsystem din krop med at bekæmpe infektioner og sygdomme. Men hvis du har ITP, angriber og ødelægger dit immunsystem sine egne trombocytter. Årsagen til, at dette sker, kendes ikke.

ITP kan ikke overføres fra en person til en anden.

Typer af immun trombocytopeni

De to typer af ITP er akut (midlertidig eller kortvarig) og kronisk (langvarig).

Akut ITP varer normalt mindre end 6 måneder. Den forekommer hovedsagelig hos børn – både drenge og piger – og er den mest almindelige type ITP. Akut ITP opstår ofte efter en virusinfektion.

Chronisk ITP varer 6 måneder eller længere og rammer for det meste voksne. Nogle teenagere og børn får dog også denne type ITP. Kronisk ITP rammer kvinder to til tre gange oftere end mænd.

Behandlingen afhænger af blødningens sværhedsgrad og blodpladetallet. I milde tilfælde er behandling måske ikke nødvendig.

Outlook

For de fleste børn og voksne er ITP ikke en alvorlig eller livstruende tilstand.

Akut ITP hos børn går ofte væk af sig selv i løbet af få uger eller måneder og vender ikke tilbage. Hos 80 procent af de børn, der har ITP, vender blodpladetallet tilbage til det normale inden for 6 til 12 måneder. Behandling er måske ikke nødvendig.

For et lille antal børn forsvinder ITP ikke af sig selv og kan kræve yderligere medicinsk eller kirurgisk behandling.

Chronisk ITP varierer fra person til person og kan vare i mange år. Selv personer, der har svære former for kronisk ITP, kan leve i årtier. De fleste personer, der har kronisk ITP, kan stoppe behandlingen på et tidspunkt og opretholde et sikkert antal blodplader.

Andre navne for immun trombocytopeni

• Idiopatisk (id-ee-o-PATH-ick) trombocytopenisk purpura
• Immun trombocytopenisk purpura
• Autoimmun trombocytopenisk purpura

Hvad er årsagen til immun trombocytopeni?

I de fleste tilfælde menes en autoimmun reaktion at være årsag til immun trombocytopeni (ITP).

Normalt hjælper dit immunsystem din krop med at bekæmpe infektioner og sygdomme. Ved ITP angriber og ødelægger dit immunforsvar imidlertid kroppens blodplader ved en fejltagelse. Hvorfor dette sker, vides ikke.

I nogle mennesker kan ITP være forbundet med virus- eller bakterieinfektioner, såsom HIV, hepatitis C eller H. pylori.

Børn, der har akut (kortvarig) ITP, har ofte haft nylige virusinfektioner. Disse infektioner kan “udløse” eller sætte gang i den immunreaktion, der fører til ITP.

Hvem er i risiko for immuntrombocytopeni?

Immuntrombocytopeni (ITP) er en ret almindelig blodsygdom. Både børn og voksne kan udvikle ITP.

Børn har normalt den akutte (kortvarige) type af ITP. Akut ITP udvikles ofte efter en virusinfektion.

Voksne har som regel den kroniske (langvarige) type ITP. Kvinder har to til tre gange større sandsynlighed end mænd for at udvikle kronisk ITP.

Tallet af tilfælde af ITP er stigende, fordi rutinemæssige blodprøver, der kan påvise et lavt antal blodplader, foretages oftere.

ITP kan ikke overføres fra en person til en anden.

Hvad er tegn og symptomer på immuntrombocytopeni?

Immuntrombocytopeni (ITP) kan ikke nødvendigvis forårsage nogen tegn eller symptomer. ITP kan dog forårsage blødning inde i kroppen (indre blødning) eller under eller fra huden (ydre blødning). Tegn på blødning kan omfatte:

• Rødme eller lilla områder på huden eller slimhinderne (f.eks. i munden). Disse blå mærker kaldes purpura. De skyldes blødning under huden, og de kan opstå uden nogen kendt årsag.
• Punktrøde pletter på huden kaldet petechiae. Disse pletter findes ofte i grupper og kan ligne et udslæt. Blødning under huden forårsager petechiae.
• En samling af størknet eller delvist størknet blod under huden, der ligner eller føles som en klump. Dette kaldes et hæmatom.
• Næseblødning eller blødning fra tandkødet (f.eks. under tandlægearbejde).
• Blod i urinen eller afføringen (afføring).

En hvilken som helst form for blødning, der er svær at stoppe, kan være et tegn på ITP. Dette omfatter menstruationsblødning, der er kraftigere end normalt. Blødninger i hjernen er sjældne, og symptomerne kan variere.

Et lavt antal blodplader er ikke direkte årsag til smerter, koncentrationsbesvær eller andre symptomer. Et lavt antal blodplader kan dog være forbundet med træthed (træthed).

Hvordan diagnosticeres immun trombocytopeni?

Din læge vil diagnosticere immun trombocytopeni (ITP) på baggrund af din sygehistorie, en fysisk undersøgelse og testresultater.

Din læge vil gerne sikre sig, at dit lave antal blodplader ikke skyldes en anden tilstand (f.eks. en infektion) eller medicin, du tager (f.eks. kemoterapimedicin eller aspirin).

Medicinsk historie

Din læge kan spørge om:

• Dine tegn og symptomer på blødning og andre tegn eller symptomer, du har
• Hvis du har sygdomme, der kan sænke dit blodpladetal eller forårsage blødning
• Medicin eller eventuelle håndkøbslægemidler eller kosttilskud, som du tager, der kan forårsage blødning eller sænke dit blodpladetal

Fysisk undersøgelse

Ved en fysisk undersøgelse, vil din læge kigge efter tegn på blødning og infektion. Din læge kan f.eks. kigge efter lilla områder på huden eller slimhinderne og punktvise røde pletter på huden. Dette er tegn på blødning under huden.

Diagnostiske undersøgelser

Du vil sandsynligvis få taget blodprøver for at kontrollere dit antal blodplader. Disse prøver omfatter normalt:

• En komplet blodtælling. Denne test kontrollerer antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i dit blod. Ved ITP er antallet af røde og hvide blodlegemer normalt, men antallet af blodplader er lavt.
• En blodudstrygning. Til denne test lægges noget af dit blod på et objektglas. Der bruges et mikroskop til at se på dine blodplader og andre blodceller.

Du kan også få taget en blodprøve for at kontrollere, om der er antistoffer (proteiner), der angriber blodpladerne.

Hvis blodprøverne viser, at dit antal blodplader er lavt, kan din læge anbefale flere prøver for at bekræfte diagnosen ITP. Knoglemarvsprøver kan f.eks. vise, om din knoglemarv producerer nok blodplader.

Hvis du er i risiko for HIV, hepatitis C eller H. pylori, kan din læge screene dig for disse infektioner, som kan være forbundet med ITP.

Nogle personer, der har mild ITP, har få eller ingen tegn på blødning. De bliver måske kun diagnosticeret, hvis en blodprøve, der er foretaget af en anden grund, viser, at de har et lavt antal blodplader.

Hvordan behandles immun trombocytopeni?

Behandlingen af immun trombocytopeni (ITP) er baseret på, hvor meget og hvor ofte du bløder og dit antal blodplader.

Voksne, der har mild ITP, har måske ikke brug for nogen behandling, bortset fra at holde øje med deres symptomer og antal blodplader. Voksne, der har ITP med meget lavt antal blodplader eller blødningsproblemer, bliver ofte behandlet.

Den akutte (kortvarige) type ITP, der forekommer hos børn, går ofte væk i løbet af få uger eller måneder. Børn, der har blødningssymptomer, bortset fra blot blå mærker (purpura), behandles normalt.

Børn, der har mild ITP, har måske ikke brug for anden behandling end overvågning og opfølgning for at sikre, at deres blodpladetal vender tilbage til det normale.

Medicin

Medicin anvendes ofte som første behandlingsforløb til både børn og voksne.

Kortikosteroider (cor-ti-co-STEER-roider), såsom prednison, anvendes ofte til behandling af ITP. Disse lægemidler, der forkortet kaldes steroider, hjælper med at øge dit antal blodplader. Steroider har dog mange bivirkninger. Nogle mennesker får tilbagefald (bliver værre), når behandlingen ophører.

De steroider, der anvendes til behandling af ITP, er forskellige fra de ulovlige steroider, som nogle atleter tager for at forbedre deres præstationer. Kortikosteroider er ikke vanedannende, selv om man tager dem i mange år.

Der bruges også andre lægemidler til at øge antallet af blodplader. Nogle gives gennem en nål, der sættes ind i en vene. Disse lægemidler omfatter rituximab, immunglobulin og anti-Rh (D)-immunglobulin.

Medicin kan også anvendes sammen med en procedure til at fjerne milten kaldet splenectomi (splee-NECK-tuh-mee).

Hvis medicin eller splenectomi ikke hjælper, kan to nyere lægemidler – eltrombopag og romiplostim – anvendes til behandling af ITP.

Fjernelse af milten (splenectomi)

Hvis det er nødvendigt, kan lægerne kirurgisk fjerne milten. Dette organ er placeret i den øverste venstre del af maven. Milten er på størrelse med en golfbold hos børn og en baseball hos voksne.

Milten danner antistoffer (proteiner), der hjælper med at bekæmpe infektioner. Ved ITP ødelægger disse antistoffer ved en fejltagelse blodpladerne.

Hvis ITP ikke har reageret på medicin, vil en fjernelse af milten reducere ødelæggelsen af blodpladerne. Det kan dog også øge din risiko for infektioner. Før du bliver opereret, kan din læge give dig vacciner for at hjælpe med at forebygge infektioner.

Hvis din milt bliver fjernet, vil din læge forklare, hvilke skridt du kan tage for at hjælpe med at undgå infektioner, og hvilke symptomer du skal holde øje med.

Andre behandlinger

Transfusioner af blodplader

Nogle personer, der har ITP med alvorlige blødninger, kan have brug for blodpladetransfusioner og blive indlagt på hospitalet. Nogle personer vil have brug for blodpladetransfusioner, inden de skal opereres.

For en blodpladetransfusion injiceres donorblodplader fra en blodbank i modtagerens blodkredsløb. Dette øger antallet af blodplader i kort tid.

For mere information om blodpladetransfusioner kan du gå til artiklen Sundhedstemaer Blodtransfusion.

Behandling af infektioner

Somme infektioner kan kortvarigt sænke dit antal blodplader. Behandling af infektionen kan hjælpe med at øge dit antal blodplader og mindske blødningsproblemer.

Stop af medicin

Somme lægemidler kan sænke dit antal blodplader eller forårsage blødning. Hvis du stopper med medicinen, kan det nogle gange hjælpe med at hæve dit blodpladetal eller forhindre blødning.

For eksempel er aspirin og ibuprofen almindelige lægemidler, der øger risikoen for blødning. Hvis du har ITP, kan din læge foreslå, at du undgår disse lægemidler.

Hvordan kan immun trombocytopeni forebygges?

Du kan ikke forebygge idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), men du kan forebygge dens komplikationer.

• Tal med din læge om, hvilken medicin der er sikker for dig. Din læge kan råde dig til at undgå medicin, der kan påvirke dine blodplader og øge din risiko for blødning. Eksempler på sådanne lægemidler omfatter aspirin og ibuprofen.
• Beskyt dig selv mod skader, der kan forårsage blå mærker eller blødninger.
• Søg behandling med det samme, hvis du udvikler infektioner. Anmeld eventuelle symptomer på infektion, f.eks. feber, til din læge. Dette er meget vigtigt for personer, der har ITP og har fået fjernet milten.

Liv med immun trombocytopeni

Hvis du har immun trombocytopeni (ITP), kan du tage skridt til at forebygge komplikationer. Livsstilsændringer og løbende pleje kan hjælpe dig med at håndtere tilstanden.

Livsstilsændringer

Forsøg at undgå skader, især hovedskader, der kan forårsage blødning i hjernen. Undlad f.eks. at deltage i kontaktsport, f.eks. boksning, fodbold eller karate. Andre sportsgrene, f.eks. skiløb eller ridning, udgør også en risiko for skader, der kan forårsage blødninger.

Nogle sikre aktiviteter er svømning, cykling (med hjelm) og gåture. Spørg din læge om fysiske aktiviteter, der er sikre for dig.

Tag forholdsregler som regelmæssig brug af sikkerhedssele og brug af handsker, når du arbejder med knive og andre værktøjer.

Hvis dit barn har ITP, skal du spørge hans eller hendes læge, om du skal begrænse dit barns aktiviteter.

Løbende behandling

Du kan finde en læge, der er fortrolig med behandling af personer med ITP. For eksempel er hæmatologer læger, der har specialiseret sig i at diagnosticere og behandle blodsygdomme. Diskuter med din læge, hvordan du håndterer ITP, og hvornår du skal søge læge.

Tal med din læge, før du tager receptpligtig medicin eller håndkøbsmedicin, kosttilskud, vitaminer eller urtepræparater. Nogle lægemidler og kosttilskud kan påvirke blodpladerne og øge din risiko for blødning. Almindelige eksempler er aspirin eller ibuprofen. Din læge kan råde dig til at undgå disse lægemidler.

Vær opmærksom på symptomer på infektion, f.eks. feber, og rapporter dem omgående til din læge. Hvis du har fået fjernet din milt, kan du være mere tilbøjelig til at blive syg af visse infektioner.

Immuntrombocytopeni under graviditet

I kvinder, der er gravide og har ITP, påvirker ITP normalt ikke barnet. Nogle babyer kan dog fødes med eller udvikle et lavt antal blodplader kort efter fødslen.

Babyernes blodpladetal vender næsten altid tilbage til det normale uden nogen behandling. Behandling kan fremskynde helbredelsen hos de babyer, hvis blodpladetal er meget lavt.

Behandling af ITP under graviditet afhænger af kvindens blodpladetal. Hvis behandling er nødvendig, vil lægen se nøje på de mulige virkninger af behandlingen på det ufødte barn.

Kvinder, der har milde tilfælde af ITP, kan normalt gå igennem graviditeten uden behandling. Gravide kvinder, der har et meget lavt antal blodplader eller mange blødninger, er mere tilbøjelige til at få kraftige blødninger under fødslen eller bagefter. For at forhindre kraftige blødninger behandles disse kvinder normalt.

Kliniske forsøg

The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) er stærkt engageret i at støtte forskning, der har til formål at forebygge og behandle hjerte-, lunge- og blodsygdomme og -tilstande samt søvnforstyrrelser.

NHLBI-støttet forskning har ført til mange fremskridt inden for medicinsk viden og pleje. Ofte afhænger disse fremskridt af frivilliges villighed til at deltage i kliniske forsøg.

Kliniske forsøg tester nye måder at forebygge, diagnosticere eller behandle forskellige sygdomme og tilstande på. F.eks. afprøves nye behandlinger for en sygdom eller tilstand (f.eks. lægemidler, medicinsk udstyr, operationer eller procedurer) på frivillige, der har sygdommen. Testen viser, om en behandling er sikker og effektiv på mennesker, før den gøres tilgængelig til udbredt brug.

Gennem at deltage i et klinisk forsøg kan du få adgang til nye behandlinger, før de bliver almindeligt tilgængelige. Du vil også få støtte fra et team af sundhedsplejersker, som sandsynligvis vil overvåge dit helbred nøje. Selv om du ikke har direkte gavn af resultaterne af et klinisk forsøg, kan de indsamlede oplysninger hjælpe andre og bidrage til den videnskabelige viden.

Hvis du melder dig frivilligt til et klinisk forsøg, vil du få en detaljeret forklaring på forskningen. Du vil blive informeret om de behandlinger og prøver, du kan modtage, og om de fordele og risici, de kan indebære. Du vil også få mulighed for at stille spørgsmål om forskningen. Denne proces kaldes informeret samtykke.

Hvis du accepterer at deltage i forsøget, vil du blive bedt om at underskrive en formular om informeret samtykke. Denne formular er ikke en kontrakt. Du har ret til at trække dig tilbage fra et forsøg når som helst og uanset årsagen. Du har også ret til at blive informeret om nye risici eller resultater, der viser sig under forsøget.

For yderligere oplysninger om kliniske forsøg i forbindelse med immun trombocytopeni skal du tale med din læge.