Diskussion

Im Jahr 1913 beschrieb Lipschütz eine akute klinische Entität, die durch das plötzliche Auftreten von nekrotischen, schmerzhaften Genitalulzera, Fieber und Lymphadenopathie gekennzeichnet ist und meist bei jugendlichen und jungfräulichen Mädchen auftritt.1-3

Dieses charakteristische klinische Bild wird auch als akute Vulvavulzera und Ulcus vulvae acutum bezeichnet.4

Ulcus vulvae acutum scheint eine seltene Entität zu sein, da in der medizinischen Literatur nur über wenige Fälle berichtet wird, deren tatsächliche Häufigkeit jedoch schwer zu bestimmen ist, da viele Fälle mit anderen, häufigeren Ursachen von Genitalulzera fehldiagnostiziert werden.15

Seit der Erstbeschreibung wurden verschiedene Ätiologien diskutiert. Virale Erreger können Ulzera verursachen. Die gemeldete Rate von EBV in Verbindung mit AGU scheint bei etwa 30 % zu liegen.6 Es wurde festgestellt, dass auch andere pathologische Erreger mit AGU-Episoden in Verbindung gebracht werden, darunter CMV, Paratyphus, Influenza A, Toxoplasma gondii und Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 haben ebenfalls über einen Fall von AGU in Verbindung mit Mumps berichtet. Der pathophysiologische Mechanismus des Ulkus ist in diesen Fällen unbekannt. Man vermutet einen direkten zytotoxischen Effekt, eine Rolle der EBV-infizierten B-Lymphozyten oder einen reaktiven Prozess, der typischerweise durch eine entfernte Infektion ausgelöst wird.14

AGU zeigen sich als einzelne oder multiple, flache Ulzera mit erhabenen, scharf begrenzten Rändern. Viele haben ein darüber liegendes graues Exsudat oder einen anhaftenden graubraunen Schorf. Sekundäre Erytheme und Ödeme können beeindruckend sein. Typischerweise treten Ulzera an den medialen Aspekten der kleinen Schamlippen auf, aber auch an den großen Schamlippen, am Damm und in der unteren Vagina sind sie zu finden. Kissing“-Geschwüre auf gegenüberliegenden Flächen sind häufig. Die Größe variiert, und es wurden Läsionen von mehr als 1 cm beschrieben.48 Viele Patientinnen können sich auch mit Unwohlsein, Fieber, Asthenie, Myalgie, Kopfschmerzen, Pharyngitis oder Tonsillitis und Lymphadenopathie vorstellen.1-4

AGU kann gangränös, chronisch oder miliar sein. Gangränöse Vulvavulzera sind die häufigste Form und sind schmerzhafte Geschwüre mit einer grau-gelben Kruste. Bei der chronischen Form handelt es sich um rezidivierende, unterminierte Geschwüre mit ausgeprägtem Ödem. Miliare vulväre Ulzera sind eitrige, fibrinöse, stecknadelkopfgroße Ulzera mit entzündlichen Rändern.39

Die Diagnose dieser Entität erfolgt durch Ausschluss, manchmal retrospektiv. Frauen mit AGU benötigen eine umfassende Untersuchung. Die Abklärung sollte mit einer sensiblen Sexualanamnese beginnen, die vertraulich durchgeführt wird und Fragen zu sexueller Aktivität und möglichem Missbrauch enthält. Die Überprüfung der Systeme sollte auch Fragen zur Aufdeckung anderer systemischer Erkrankungen umfassen, mit besonderem Augenmerk auf okuläre, neurologische, gastrointestinale und urogenitale Symptome. Der Arzt sollte eine umfassende körperliche Untersuchung durchführen und dabei auf orale und Hautläsionen achten.4 Die Laboruntersuchung sollte immer ein vollständiges Blutbild, einen serologischen Test auf Syphilis, EBV, HIV und PCR-Tests für HSV, eine Bakterienkultur und eine Viruskultur oder PCR der Läsion umfassen.2-4 Manchmal kann eine Hautbiopsie vom Ulkusrand erforderlich sein, um andere Erkrankungen auszuschließen, aber eine histologische Untersuchung ist nicht von diagnostischem Wert, da die Befunde unspezifisch sind: Es gibt oberflächliche Ödeme und erweiterte Kapillaren mit neutrophiler Infiltration und Ulzeration.14910

Wenn die diagnostischen Tests negativ sind, erfüllt der Patient die klinischen Kriterien für LU.

Die Differentialdiagnose ist breit gefächert und umfasst Infektionen, sexuell und nicht sexuell übertragbare, systemische Krankheiten, maligne Erkrankungen und Arzneimittelreaktionen (siehe Tabelle 1). Morbus Behçet und vulväre Aphthose (einfach und komplex) sind weitere Erkrankungen, die in die Differentialdiagnose einbezogen werden sollten. Der Morbus Behçet umfasst rezidivierende orale und genitale Ulzerationen mit Multiorgan-Symptomen (Erythema nodosum, Uveitis, Vaskulitis, Arthritis usw.). Der Begriff „komplexe Aphthose“ beschreibt Patienten mit rezidivierenden oralen und genitalen Ulzerationen, die die diagnostischen Kriterien für Morbus Behçet nicht erfüllen. Die einfache Aphthose bezieht sich nur auf rezidivierende vulväre Ulzera. Es wurde vorgeschlagen, dass die orale und genitale Aphthose auf einem Krankheitsspektrum liegen kann, das von der einfachen Aphthose über die komplexe Aphthose bis hin zum Morbus Behçet reicht.4910 Die Nachbeobachtung dieser Patienten ist unerlässlich, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu systemischen Erkrankungen auszuschließen.4

Die Ziele der Behandlung sind die Schmerzlinderung, die Heilung zu verbessern und Narbenbildung zu verhindern. Die empirische Behandlung umfasst Sitzbäder, topische Anästhetika und topische Kortikosteroide. Wenn der Patient starke Schmerzen oder Unwohlsein hat, ist eine stationäre Behandlung angezeigt. Breitspektrum-Antibiotika zur Abdeckung der Hautflora sollten in Betracht gezogen werden. Der Einsatz von systemischen Kortikoiden ist angezeigt, wenn der Patient nicht auf topische Mittel anspricht.1-579

Die Erkrankung ist selbstlimitierend und heilt spontan ab, in der Regel innerhalb von 2 Wochen.23