Diskussion

I 1913 beskrev Lipschütz en akut klinisk enhed karakteriseret ved pludselig opståede nekrotiske smertefulde sår i kønsorganerne, feber og lymfadenopati, som oftest opstod hos unge og jomfruelige piger.1-3

Dette karakteristiske kliniske billede kaldes også for akutte vulvae ulcerationer og ulcus vulvae acutum.4

LU synes at være en sjælden enhed, da der kun er få tilfælde rapporteret i den medicinske litteratur, men deres virkelige forekomst er vanskelig at kende, da mange tilfælde fejldiagnosticeres med andre hyppigere årsager til genitale sår.15

Siden den første beskrivelse er der blevet diskuteret flere ætiologier. Virale patogener kan forårsage ulcera. Den rapporterede rate af EBV i forbindelse med AGU synes at være omkring 30 %.6 Andre patologiske agenser har vist sig at være forbundet med episoder af AGU, herunder CMV, paratyfusfeber, influenza A, Toxoplasma gondii og Mycoplasma.1-478 Chanal et al5 har også rapporteret et tilfælde af AGU i forbindelse med fåresyge. Den patofysiologiske mekanisme for ulcus i disse tilfælde er ukendt. Det er blevet foreslået en direkte cytotoksisk effekt, en rolle for B-lymfocytter EBV-inficerede eller en reaktiv proces, der typisk udløses af en fjern infektion.14

AGU præsenterer sig som enkelte eller multiple, overfladiske sår med hævede, skarpt afgrænsede grænser. Mange har et overliggende gråt eksudat eller vedhæftende gråbrun eschar. Sekundært erytem og ødem kan være imponerende. Sårene forekommer typisk på de mediale sider af labia minora, men de findes også på labia majora, perineum og i den nedre del af vagina. “Kissing”-sår på modsatte overflader er almindelige. Størrelsen varierer, og læsioner større end 1 cm er blevet beskrevet.48 Mange patienter kan også præsentere sig med utilpashed, feber, astheni, myalgi, hovedpine, faryngitis eller tonsillitis og lymfadenopati.1-4

AGU kan være gangrenøs, kronisk eller miliar. Gangrenøse vulvære ulcera er den mest almindelige form og er smertefulde ulcera med en grågul skorpe. Den kroniske form viser sig som recidiverende, underminerede ulcera med markant ødem. Miliære vulvære ulcera er purulente, fibrinøse, nålehovedstore ulcera med inflammatoriske kanter.39

Diagnosen af denne enhed stilles ved udelukkelse, nogle gange retrospektivt. Kvinder med AGU kræver en omfattende evaluering. Udredningen bør starte med en følsom seksualhistorie, som udføres fortroligt og omfatter spørgsmål om seksuel aktivitet og potentielt misbrug. Gennemgangen af systemerne bør omfatte forespørgsler for at afdække andre systemiske sygdomme, med særlig opmærksomhed på okulære, neurologiske, gastrointestinale og genitourinære symptomer. Klinikeren bør foretage en fuldstændig fysisk undersøgelse med henblik på mund- og hudlæsioner.4 Laboratorieevaluering bør altid omfatte en komplet blodcelletælling, serologisk test for syfilis, EBV, HIV og PCR-analyser for HSV, bakteriekultur og viral kultur eller PCR af læsionen.2-4 Undertiden kan det være nødvendigt at foretage en hudbiopsi fra en sårkant for at udelukke andre tilstande, men histologisk undersøgelse har ingen diagnostisk værdi, fordi fundene er uspecifikke: der er overfladisk ødem og udvidede kapillærer med neutrofil infiltration og ulceration.14910

Når diagnostiske tests er negative, opfylder patienten de kliniske kriterier for LU.

Differentialdiagnosen er bred og omfatter infektioner, seksuelt og ikke-seksuelt overførte, systemiske sygdomme, maligniteter og lægemiddelreaktioner (se tabel 1). Behçet-sygdom og vulvar aphthose (simpel og kompleks) er andre tilstande, der bør indgå i differentialdiagnosen. Behçets sygdom omfatter tilbagevendende orale og genitale ulcerationer med multiorgansymptomer (erythema nodosum, uveitis, vaskulitis, arthritis osv.). Udtrykket “kompleks aphtose” beskriver patienter, der har tilbagevendende orale og genitale ulcera, men som ikke opfylder de diagnostiske kriterier for Behçet-sygdom. Simpel aphtose henviser kun til tilbagevendende vulvære sår. Det er blevet foreslået, at oral og genital aftose kan være på et sygdomsspektrum, der spænder fra simpel aftose over kompleks aftose til Behçet-sygdom.4910 Opfølgning af disse patienter er afgørende for at udelukke progression til systemisk sygdom.4

Målene med behandlingen er at give smertelindring, forbedre helingen og forhindre ardannelse. Empirisk behandling omfatter Sitz-bade, topisk bedøvelse og topiske kortikosteroider. Hvis patienten har stærke smerter eller utilpashed, er indlæggelse på hospital indiceret. Der bør overvejes bredspektret antibiotika til dækning af hudfloraen. Anvendelse af systemiske kortikoider er indiceret, hvis patienten ikke reagerer på topiske midler.1-579

tilstanden er selvbegrænsende, og heling sker spontant, normalt i løbet af 2 uger.23