Co je imunitní trombocytopenie?

Imunitní trombocytopenie (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah) neboli ITP je porucha krvácení. Při ITP se krev nesráží tak, jak by měla. Je to způsobeno nízkým počtem fragmentů krevních buněk zvaných trombocyty (PLATE-lets) nebo trombocyty (THROM-bo-sites).

Trombocyty se tvoří v kostní dřeni spolu s dalšími druhy krevních buněk. Slepují se (srážejí se), aby utěsnily malé ranky nebo trhliny na stěnách cév a zastavily krvácení.

Přehled

Při nedostatku krevních destiček může dojít ke krvácení uvnitř těla (vnitřní krvácení) nebo pod kůží či z kůže (vnější krvácení).

U lidí, kteří mají ITP, se často vyskytují fialové modřiny zvané purpura (PURR-purr-ah). Tyto modřiny se objevují na kůži nebo sliznicích (například v ústech). Purpuru způsobuje krvácení z malých krevních cév pod kůží.

U lidí, kteří mají ITP, se také může vyskytnout krvácení, které způsobuje drobné červené nebo fialové tečky na kůži. Tyto tečky velikosti špendlíku se nazývají petechie (peh-TEE-kee-ay). Petechie mohou vypadat jako vyrážka.

Petechie (červené/fialové tečky) a purpura (modřiny) na kůži. Krvácení pod kůži způsobuje fialové, hnědé a červené zbarvení petechií a purpury.

U lidí, kteří mají ITP, se také může vyskytnout krvácení z nosu, krvácení z dásní při zubních výkonech nebo jiné krvácení, které je obtížné zastavit. Ženy, které mají ITP, mohou mít menstruační krvácení, které je silnější než obvykle.

Velké krvácení může způsobit hematomy (he-mah-TO-mas). Hematom je soubor sražené nebo částečně sražené krve pod kůží. Vypadá nebo je cítit jako bulka.

Krvácení do mozku v důsledku ITP je velmi vzácné, ale pokud k němu dojde, může být život ohrožující.

Ve většině případů se předpokládá, že ITP způsobuje autoimunitní reakce. Za normálních okolností imunitní systém pomáhá tělu bojovat s infekcemi a nemocemi. Pokud však máte ITP, váš imunitní systém napadá a ničí vlastní krevní destičky. Důvod, proč k tomu dochází, není znám.

ITP se nemůže přenášet z jedné osoby na druhou.

Typy imunitní trombocytopenie

Dva typy ITP jsou akutní (dočasná nebo krátkodobá) a chronická (dlouhodobá).

Akutní ITP obvykle trvá méně než 6 měsíců. Vyskytuje se hlavně u dětí – chlapců i dívek – a je nejčastějším typem ITP. Akutní ITP často vzniká po virové infekci.

Chronická ITP trvá 6 měsíců nebo déle a většinou postihuje dospělé. Tímto typem ITP však trpí i někteří dospívající a děti. Chronická ITP postihuje dvakrát až třikrát častěji ženy než muže.

Léčba závisí na závažnosti krvácení a počtu krevních destiček. V mírných případech nemusí být léčba nutná.

Pohled

U většiny dětí a dospělých není ITP závažným nebo život ohrožujícím stavem.

Akutní ITP u dětí často odezní sama během několika týdnů nebo měsíců a nevrací se. U 80 % dětí, které mají ITP, se počet krevních destiček vrátí do normálu během 6 až 12 měsíců. Léčba nemusí být nutná.

U malého počtu dětí ITP sama neodezní a může vyžadovat další lékařskou nebo chirurgickou léčbu.

Chronická ITP se u jednotlivých osob liší a může trvat mnoho let. Dokonce i lidé, kteří mají těžké formy chronické ITP, mohou žít desítky let. Většina lidí, kteří mají chronickou ITP, může v určitém okamžiku léčbu ukončit a udržet si bezpečný počet krevních destiček.

Jiné názvy imunitní trombocytopenie

• Idiopatická (id-ee-o-PATH-ick) trombocytopenická purpura
• Imunitní trombocytopenická purpura
• Autoimunitní trombocytopenická purpura

Co způsobuje imunitní trombocytopenii?

Ve většině případů se předpokládá, že příčinou imunitní trombocytopenie (ITP) je autoimunitní reakce.

Normálně imunitní systém pomáhá tělu bojovat s infekcemi a nemocemi. Při ITP však váš imunitní systém omylem napadá a ničí vaše krevní destičky. Proč k tomu dochází, není známo.

U některých lidí může ITP souviset s virovými nebo bakteriálními infekcemi, jako je HIV, hepatitida C nebo H. pylori.

Děti, které mají akutní (krátkodobou) ITP, často prodělaly v nedávné době virovou infekci. Tyto infekce mohou „spustit“ nebo nastartovat imunitní reakci, která vede k ITP.

Kdo je ohrožen imunitní trombocytopenií?

Imunitní trombocytopenie (ITP) je poměrně časté onemocnění krve. ITP se může vyskytnout u dětí i dospělých.

Děti mají obvykle akutní (krátkodobý) typ ITP. Akutní ITP často vzniká po virové infekci.

Dospělí mají obvykle chronický (dlouhodobý) typ ITP. Ženy mají dvakrát až třikrát vyšší pravděpodobnost vzniku chronické ITP než muži.

Počet případů ITP stoupá, protože se stále častěji provádějí rutinní krevní testy, které mohou odhalit nízký počet krevních destiček.

ITP se nemůže přenášet z jedné osoby na druhou.

Jaké jsou příznaky imunitní trombocytopenie?

Imunitní trombocytopenie (ITP) nemusí vyvolávat žádné příznaky. ITP však může způsobit krvácení uvnitř těla (vnitřní krvácení) nebo pod kůží či z kůže (vnější krvácení). Příznaky krvácení mohou zahrnovat:

• Krvácení nebo nafialovělé oblasti na kůži nebo sliznicích (například v ústech). Tyto modřiny se nazývají purpura. Jsou způsobeny krvácením pod kůži a mohou se objevit bez známé příčiny.
• Bodavé červené skvrny na kůži zvané petechie. Tyto skvrny se často vyskytují ve skupinách a mohou vypadat jako vyrážka. Krvácení pod kůži způsobuje petechie.
• Sbírka sražené nebo částečně sražené krve pod kůží, která vypadá nebo je cítit jako bulka. Tomu se říká hematom.
• Krvácení z nosu nebo krvácení z dásní (například při zubařské práci).
• Krev v moči nebo ve stolici (stolice).

Jakýkoli druh krvácení, které se obtížně zastavuje, může být příznakem ITP. Patří sem menstruační krvácení, které je silnější než obvykle. Krvácení do mozku je vzácné a jeho příznaky se mohou lišit.

Nízký počet krevních destiček přímo nezpůsobuje bolest, problémy se soustředěním ani jiné příznaky. Nízký počet krevních destiček však může být spojen s únavou (vyčerpáním).

Jak se diagnostikuje imunitní trombocytopenie?

Váš lékař diagnostikuje imunitní trombocytopenii (ITP) na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření a výsledků testů.

Váš lékař se bude chtít ujistit, že Váš nízký počet krevních destiček není způsoben jiným onemocněním (například infekcí) nebo léky, které užíváte (například léky na chemoterapii nebo aspirin).

Lékařská anamnéza

Váš lékař se může ptát na následující skutečnosti:

• Vaše příznaky krvácení a jakékoli další příznaky nebo symptomy, které máte
• Zda trpíte nemocemi, které by mohly snížit počet krevních destiček nebo způsobit krvácení
• Léky nebo jakékoli volně prodejné doplňky stravy či léky, které užíváte a které by mohly způsobit krvácení nebo snížit počet krevních destiček

Fyzikální vyšetření

Při fyzikálním vyšetření, bude lékař pátrat po známkách krvácení a infekce. Lékař může například hledat nafialovělé oblasti na kůži nebo sliznicích a bodově červené skvrny na kůži. To jsou známky krvácení pod kůži.

Diagnostické testy

Pravděpodobně Vám budou provedeny krevní testy ke kontrole počtu krevních destiček. Tyto testy obvykle zahrnují:

• Kompletní krevní obraz. Tento test kontroluje počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček ve vaší krvi. U ITP je počet červených a bílých krvinek normální, ale počet krevních destiček je nízký.
• Krvní nátěr. Při tomto vyšetření se část vaší krve nanese na sklíčko. Pomocí mikroskopu se prohlédnou vaše krevní destičky a další krvinky.

Můžete také podstoupit krevní test na protilátky (bílkoviny), které napadají krevní destičky.

Pokud krevní testy prokáží, že váš počet krevních destiček je nízký, může vám lékař doporučit další testy k potvrzení diagnózy ITP. Například testy kostní dřeně mohou ukázat, zda vaše kostní dřeň vytváří dostatek krevních destiček.

Jestliže jste ohrožen/a virem HIV, hepatitidou C nebo H. pylori, může vás lékař vyšetřit na tyto infekce, které mohou souviset s ITP.

U některých lidí, kteří mají mírnou ITP, jsou příznaky krvácení malé nebo žádné. Mohou být diagnostikováni pouze tehdy, pokud krevní test provedený z jiného důvodu ukáže, že mají nízký počet krevních destiček.

Jak se léčí imunitní trombocytopenie?

Léčba imunitní trombocytopenie (ITP) je založena na tom, jak moc a jak často krvácíte a na počtu vašich krevních destiček.

Dospělí, kteří mají mírnou ITP, nemusí potřebovat žádnou léčbu, kromě sledování svých příznaků a počtu krevních destiček. Dospělí, kteří mají ITP s velmi nízkým počtem krevních destiček nebo problémy s krvácením, jsou často léčeni.

Akutní (krátkodobý) typ ITP, který se vyskytuje u dětí, často odezní během několika týdnů nebo měsíců. Děti, které mají krvácivé příznaky jiné než pouhé modřiny (purpura), jsou obvykle léčeny.

Děti, které mají mírnou ITP, nemusí potřebovat jinou léčbu než sledování a následnou kontrolu, aby se zajistilo, že se počet jejich krevních destiček vrátí do normálu.

Léky

Léky se často používají jako první způsob léčby u dětí i dospělých.

Kortikosteroidy (kor-ti-co-STEER-roidy), jako je prednison, se běžně používají k léčbě ITP. Tyto léky, zkráceně nazývané steroidy, pomáhají zvýšit počet krevních destiček. Steroidy však mají mnoho nežádoucích účinků. U některých lidí dochází po ukončení léčby k recidivě (zhoršení stavu).

Stosteroidy používané k léčbě ITP se liší od nelegálních steroidů, které užívají někteří sportovci ke zvýšení výkonnosti. Kortikosteroidy nevytvářejí návyk, i když je užíváte mnoho let.

K zvýšení počtu krevních destiček se používají i jiné léky. Některé se podávají prostřednictvím jehly zavedené do žíly. Mezi tyto léky patří rituximab, imunoglobulin a anti-Rh (D) imunoglobulin.

Léky mohou být použity také při zákroku k odstranění sleziny, který se nazývá splenektomie (splee-NECK-tuh-mee).

Pokud léky ani splenektomie nepomáhají, lze k léčbě ITP použít dva novější léky -eltrombopag a romiplostim.

Odstranění sleziny (splenektomie)

Pokud je to nutné, mohou lékaři slezinu chirurgicky odstranit. Tento orgán se nachází v levé horní části břicha. Slezina je velká asi jako golfový míček u dětí a baseballový míček u dospělých.

Slezina vytváří protilátky (bílkoviny), které pomáhají v boji proti infekcím. Při ITP tyto protilátky omylem ničí krevní destičky.

Pokud ITP nereaguje na léky, odstranění sleziny sníží ničení krevních destiček. Může však také zvýšit riziko infekcí. Před operací Vám lékař může dát vakcíny, které pomohou infekcím předcházet.

Pokud Vám bude slezina odstraněna, lékař Vám vysvětlí, jaké kroky můžete podniknout, abyste se infekcím vyhnuli, a na jaké příznaky si dát pozor.

Další léčba

Transfuze krevních destiček

U některých lidí, kteří mají ITP se závažným krvácením, může být nutné podat transfuzi krevních destiček a být hospitalizováni. Někteří lidé budou potřebovat transfuzi krevních destiček před chirurgickým zákrokem.

Při transfuzi krevních destiček se do krevního oběhu příjemce vstříknou krevní destičky dárce z krevní banky. Tím se na krátkou dobu zvýší počet krevních destiček.

Další informace o transfuzích krevních destiček naleznete v článku Zdravotnická témata Krevní transfuze.

Léčba infekcí

Některé infekce mohou krátkodobě snížit počet krevních destiček. Léčba infekce může pomoci zvýšit počet krevních destiček a snížit problémy s krvácením.

Ukončení léčby léky

Některé léky mohou snížit počet krevních destiček nebo způsobit krvácení. Vysazení léku může někdy pomoci zvýšit počet krevních destiček nebo zabránit krvácení.

Například aspirin a ibuprofen jsou běžné léky, které zvyšují riziko krvácení. Pokud máte ITP, může vám lékař doporučit, abyste se těmto lékům vyhnul/a.

Jak lze imunitní trombocytopenii předcházet?

Idiopatické trombocytopenické purpuře (ITP) nemůžete zabránit, ale můžete zabránit jejím komplikacím.

• Poraďte se se svým lékařem, které léky jsou pro vás bezpečné. Váš lékař Vám může doporučit, abyste se vyhnul/a lékům, které mohou ovlivnit Vaše krevní destičky a zvýšit riziko krvácení. Mezi takové léky patří například aspirin a ibuprofen.
• Chraňte se před úrazy, které mohou způsobit modřiny nebo krvácení.
• Pokud se u Vás objeví jakákoli infekce, okamžitě vyhledejte léčbu. Jakékoli příznaky infekce, jako je horečka, oznamte svému lékaři. To je velmi důležité pro osoby, které mají ITP a mají odstraněnou slezinu.

Život s imunitní trombocytopenií

Pokud máte imunitní trombocytopenii (ITP), můžete podniknout kroky k prevenci komplikací. Změny životního stylu a průběžná péče vám mohou pomoci tento stav zvládnout.

Změny životního stylu

Snažte se vyhýbat úrazům, zejména úrazům hlavy, které mohou způsobit krvácení do mozku. Například se neúčastněte kontaktních sportů, jako je box, fotbal nebo karate. Jiné sporty, jako je lyžování nebo jízda na koni, vás také vystavují riziku zranění, která mohou způsobit krvácení.

Mezi bezpečné aktivity patří plavání, jízda na kole (s helmou) a chůze. Zeptejte se svého lékaře na fyzické aktivity, které jsou pro vás bezpečné.

Přijímejte preventivní opatření, jako je pravidelné používání bezpečnostních pásů a nošení rukavic při práci s noži a jinými nástroji.

Pokud má vaše dítě ITP, zeptejte se jeho lékaře, zda je třeba omezit jeho aktivity.

Pokračující péče

Možná budete chtít vyhledat lékaře, který je obeznámen s léčbou lidí s ITP. Například hematologové jsou lékaři, kteří se specializují na diagnostiku a léčbu krevních poruch. Proberte se svým lékařem, jak zvládat ITP a kdy vyhledat lékařskou péči.

Před užíváním léků na předpis nebo volně prodejných léků, doplňků stravy, vitamínů nebo bylinných přípravků se poraďte se svým lékařem. Některé léky a doplňky stravy mohou ovlivnit krevní destičky a zvýšit pravděpodobnost krvácení. Běžnými příklady jsou aspirin nebo ibuprofen. Váš lékař Vám může doporučit, abyste se těmto lékům vyhnul/a.

Sledujte příznaky infekce, jako je horečka, a neprodleně je oznamte svému lékaři. Pokud Vám byla odstraněna slezina, může být pravděpodobnější, že onemocníte některými infekcemi.

Imunitní trombocytopenie v těhotenství

U žen, které jsou těhotné a mají ITP, nemá ITP obvykle vliv na dítě. Některé děti se však mohou narodit s nízkým počtem krevních destiček nebo se u nich může nízký počet krevních destiček objevit brzy po narození.

Počet krevních destiček u dětí se téměř vždy vrátí k normálu bez jakékoli léčby. Léčba může urychlit uzdravení u dětí, jejichž počet krevních destiček je velmi nízký.

Léčba ITP během těhotenství závisí na počtu krevních destiček ženy. Pokud je léčba nutná, lékař pečlivě posoudí možné účinky léčby na nenarozené dítě.

Ženy, které mají mírné případy ITP, mohou obvykle projít těhotenstvím bez léčby. U těhotných žen, které mají velmi nízký počet krevních destiček nebo hodně krvácejí, je větší pravděpodobnost silného krvácení během porodu nebo po něm. Aby se zabránilo silnému krvácení, jsou tyto ženy obvykle léčeny.

Klinické studie

Národní institut pro srdce, plíce a krev (NHLBI) se silně angažuje v podpoře výzkumu zaměřeného na prevenci a léčbu onemocnění a stavů srdce, plic a krve a poruch spánku.

Výzkum podporovaný NHLBI vedl k mnoha pokrokům v lékařských znalostech a péči. Tyto pokroky často závisí na ochotě dobrovolníků účastnit se klinických studií.

Klinické studie testují nové způsoby prevence, diagnostiky nebo léčby různých onemocnění a stavů. Například nové způsoby léčby určitého onemocnění nebo stavu (například léky, zdravotnické prostředky, operace nebo postupy) se testují na dobrovolnících, kteří daným onemocněním trpí. Testování ukazuje, zda je léčba bezpečná a účinná u lidí dříve, než je k dispozici pro široké použití.

Účastí v klinické studii můžete získat přístup k novým léčebným postupům dříve, než budou široce dostupné. Budete mít také podporu týmu zdravotníků, kteří budou pravděpodobně pečlivě sledovat váš zdravotní stav. I když nebudete mít z výsledků klinického hodnocení přímý prospěch, získané informace mohou pomoci ostatním a přispět k vědeckým poznatkům.

Pokud se dobrovolně přihlásíte do klinického hodnocení, bude vám výzkum podrobně vysvětlen. Dozvíte se o léčbě a testech, které můžete podstoupit, a o jejich přínosech a rizicích. Budete mít také možnost klást otázky týkající se výzkumu. Tento proces se nazývá informovaný souhlas.

Pokud budete souhlasit s účastí ve výzkumu, budete požádáni o podepsání formuláře informovaného souhlasu. Tento formulář není smlouvou. Máte právo od studie kdykoli odstoupit, a to z jakéhokoli důvodu. Také máte právo dozvědět se o nových rizicích nebo poznatcích, které se objeví v průběhu studie.

Další informace o klinických studiích týkajících se imunitní trombocytopenie získáte u svého lékaře.

Podrobnější informace o klinických studiích týkajících se imunitní trombocytopenie získáte u svého lékaře.