¿Qué es la trombocitopenia inmunitaria?

La trombocitopenia inmunitaria, o PTI, es un trastorno hemorrágico. En la PTI, la sangre no coagula como debería. Esto se debe a un bajo número de fragmentos de células sanguíneas denominadas plaquetas o trombocitos.

Las plaquetas se producen en la médula ósea junto con otros tipos de células sanguíneas. Se unen (coagulan) para sellar pequeños cortes o roturas en las paredes de los vasos sanguíneos y detener las hemorragias.

Resumen

Sin suficientes plaquetas, pueden producirse hemorragias en el interior del organismo (hemorragias internas) o debajo o desde la piel (hemorragias externas).

Las personas que padecen PTI a menudo presentan hematomas de color morado denominados púrpura. Estos hematomas aparecen en la piel o en las membranas mucosas (por ejemplo, en la boca). El sangrado de los pequeños vasos sanguíneos bajo la piel causa la púrpura.

Las personas que tienen PTI también pueden tener sangrados que causan pequeños puntos rojos o morados en la piel. Estos puntos del tamaño de un alfiler se denominan petequias. Las petequias pueden tener el aspecto de un sarpullido.

Petequias (puntos rojos/morados) y púrpura (hematomas) en la piel. Las hemorragias bajo la piel causan el color púrpura, marrón y rojo de las petequias y la púrpura.

Las personas que tienen PTI también pueden tener hemorragias nasales, sangrado de las encías durante los trabajos dentales u otras hemorragias difíciles de detener. Las mujeres con PTI pueden tener una hemorragia menstrual más abundante de lo normal.

Una hemorragia abundante puede causar hematomas. Un hematoma es una acumulación de sangre coagulada o parcialmente coagulada bajo la piel. Tiene el aspecto o la sensación de un bulto.

El sangrado en el cerebro como consecuencia de la PTI es muy poco frecuente, pero puede poner en peligro la vida si se produce.

En la mayoría de los casos, se cree que la causa de la PTI es una respuesta autoinmune. Normalmente, el sistema inmunitario ayuda al organismo a combatir infecciones y enfermedades. Pero si tiene PTI, su sistema inmunitario ataca y destruye sus propias plaquetas. Se desconoce la razón por la que esto ocurre.

La PTI no puede transmitirse de una persona a otra.

Tipos de trombocitopenia inmunitaria

Los dos tipos de PTI son la aguda (temporal o de corta duración) y la crónica (de larga duración).

La PTI aguda suele durar menos de 6 meses. Se da principalmente en niños -tanto niños como niñas- y es el tipo más común de PTI. La PTI aguda suele aparecer tras una infección vírica.

La PTI crónica dura 6 meses o más y afecta principalmente a los adultos. Sin embargo, algunos adolescentes y niños padecen este tipo de PTI. La PTI crónica afecta a las mujeres dos o tres veces más que a los hombres.

El tratamiento depende de la gravedad de la hemorragia y del recuento de plaquetas. En los casos leves, el tratamiento puede no ser necesario.

Perspectiva

Para la mayoría de los niños y adultos, la PTI no es una enfermedad grave o que ponga en peligro la vida.

La PTI aguda en los niños suele desaparecer por sí sola en unas pocas semanas o meses y no reaparece. En el 80 por ciento de los niños que tienen PTI, el recuento de plaquetas vuelve a la normalidad en un plazo de 6 a 12 meses. Es posible que no se necesite tratamiento.

Para un pequeño número de niños, la PTI no desaparece por sí sola y puede requerir tratamiento médico o quirúrgico adicional.

La PTI crónica varía de una persona a otra y puede durar muchos años. Incluso las personas que tienen formas graves de PTI crónica pueden vivir durante décadas. La mayoría de las personas que tienen PTI crónica pueden interrumpir el tratamiento en algún momento y mantener un recuento de plaquetas seguro.

Otros nombres de la trombocitopenia inmunitaria

• Púrpura trombocitopénica idiopática
• Púrpura trombocitopénica inmunitaria
• Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria

¿Qué causa la trombocitopenia inmunitaria?

En la mayoría de los casos, se cree que la causa de la trombocitopenia inmunitaria (PTI) es una respuesta autoinmunitaria.

Normalmente, su sistema inmunitario ayuda a su organismo a combatir infecciones y enfermedades. Sin embargo, en la PTI, el sistema inmunitario ataca y destruye las plaquetas del organismo por error. No se sabe por qué ocurre esto.

En algunas personas, la PTI puede estar relacionada con infecciones víricas o bacterianas, como el VIH, la hepatitis C o el H. pylori.

Los niños que padecen PTI aguda (de corta duración) suelen haber tenido infecciones víricas recientes. Estas infecciones pueden «desencadenar» o poner en marcha la reacción inmunitaria que da lugar a la PTI.

¿Quién corre el riesgo de padecer trombocitopenia inmunitaria?

La trombocitopenia inmunitaria (PTI) es un trastorno sanguíneo bastante frecuente. Tanto los niños como los adultos pueden desarrollar PTI.

Los niños suelen tener el tipo agudo (de corta duración) de PTI. La PTI aguda suele desarrollarse tras una infección vírica.

Los adultos suelen tener el tipo crónico (de larga duración) de PTI. Las mujeres tienen de dos a tres veces más probabilidades que los hombres de desarrollar una PTI crónica.

El número de casos de PTI está aumentando porque los análisis de sangre rutinarios que pueden detectar un recuento bajo de plaquetas se realizan con más frecuencia.

La PTI no puede transmitirse de una persona a otra.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la trombocitopenia inmunitaria?

La trombocitopenia inmunitaria (PTI) puede no causar ningún signo o síntoma. Sin embargo, la PTI puede causar hemorragias en el interior del organismo (hemorragias internas) o debajo o desde la piel (hemorragias externas). Los signos de hemorragia pueden incluir:

• Áreas con moretones o púrpura en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca). Estos hematomas se denominan púrpura. Están causados por una hemorragia bajo la piel, y pueden aparecer sin motivo conocido.
• Manchas rojas puntiformes en la piel llamadas petequias. Estas manchas a menudo se encuentran en grupos y pueden parecer una erupción. Las hemorragias bajo la piel causan petequias.
• Una acumulación de sangre coagulada o parcialmente coagulada bajo la piel que parece o se siente como un bulto. Esto se denomina hematoma.
• Sangrado de la nariz o de las encías (por ejemplo, durante un trabajo dental).
• Sangre en la orina o en las heces (movimiento intestinal).

Cualquier tipo de sangrado que sea difícil de detener podría ser un signo de PTI. Esto incluye una hemorragia menstrual más abundante de lo normal. Las hemorragias en el cerebro son poco frecuentes y sus síntomas pueden variar.

Un recuento bajo de plaquetas no causa directamente dolor, problemas de concentración u otros síntomas. Sin embargo, un recuento bajo de plaquetas puede estar asociado a la fatiga (cansancio).

¿Cómo se diagnostica la trombocitopenia inmunitaria?

Su médico diagnosticará la trombocitopenia inmunitaria (PTI) basándose en su historial médico, un examen físico y los resultados de las pruebas.

Su médico querrá asegurarse de que su bajo recuento de plaquetas no se debe a otra enfermedad (como una infección) o a los medicamentos que está tomando (como los de quimioterapia o la aspirina).

Antecedentes médicos

Su médico puede preguntarle sobre:

• Sus signos y síntomas de hemorragia y cualquier otro signo o síntoma que tenga
• Si tiene enfermedades que puedan disminuir su recuento de plaquetas o causar hemorragias
• Medicamentos o cualquier suplemento o remedio de venta libre que tome y que puedan causar hemorragias o disminuir su recuento de plaquetas

Examen físico

Durante un examen físico, su médico buscará signos de hemorragia e infección. Por ejemplo, su médico puede buscar áreas violáceas en la piel o en las membranas mucosas y manchas rojas puntiformes en la piel. Estos son signos de hemorragia bajo la piel.

Pruebas de diagnóstico

Es probable que le hagan pruebas de sangre para comprobar su recuento de plaquetas. Estas pruebas suelen incluir:

• Un hemograma completo. Esta prueba comprueba el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en su sangre. En la PTI, los recuentos de glóbulos rojos y blancos son normales, pero el recuento de plaquetas es bajo.
• Un frotis de sangre. Para esta prueba, se coloca parte de su sangre en un portaobjetos. Se utiliza un microscopio para observar las plaquetas y otras células sanguíneas.

También se puede realizar un análisis de sangre para comprobar la presencia de anticuerpos (proteínas) que atacan a las plaquetas.

Si los análisis de sangre muestran que el recuento de plaquetas es bajo, el médico puede recomendar más pruebas para confirmar el diagnóstico de PTI. Por ejemplo, las pruebas de médula ósea pueden mostrar si su médula ósea está produciendo suficientes plaquetas.

Si tiene riesgo de contraer el VIH, la hepatitis C o el H. pylori, su médico puede examinarle para detectar estas infecciones, que podrían estar relacionadas con la PTI.

Algunas personas que padecen PTI leve presentan pocos o ningún signo de sangrado. Se les puede diagnosticar sólo si un análisis de sangre realizado por otro motivo muestra que tienen un recuento de plaquetas bajo.

¿Cómo se trata la trombocitopenia inmunitaria?

El tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria (PTI) se basa en la cantidad y la frecuencia de las hemorragias y en el recuento de plaquetas.

Los adultos que padecen una PTI leve pueden no necesitar ningún tratamiento, aparte de vigilar sus síntomas y su recuento de plaquetas. Los adultos que tienen PTI con recuentos de plaquetas muy bajos o problemas de hemorragia suelen recibir tratamiento.

El tipo de PTI aguda (de corta duración) que se da en los niños suele desaparecer en unas pocas semanas o meses. Los niños que presentan síntomas de hemorragia, aparte de simples hematomas (púrpura), suelen recibir tratamiento.

Los niños que padecen una PTI leve pueden no necesitar más tratamiento que el control y el seguimiento para asegurarse de que sus recuentos de plaquetas vuelvan a ser normales.

Medicamentos

A menudo se utilizan medicamentos como primera medida de tratamiento tanto para niños como para adultos.

Los corticoesteroides, como la prednisona, se utilizan habitualmente para tratar la PTI. Estos medicamentos, llamados esteroides para abreviar, ayudan a aumentar el recuento de plaquetas. Sin embargo, los esteroides tienen muchos efectos secundarios. Algunas personas sufren una recaída (empeoran) cuando termina el tratamiento.

Los esteroides utilizados para tratar la PTI son diferentes de los esteroides ilegales que algunos atletas toman para mejorar su rendimiento. Los corticosteroides no crean hábito, aunque se tomen durante muchos años.

También se utilizan otros medicamentos para aumentar el recuento de plaquetas. Algunos se administran a través de una aguja insertada en una vena. Estos medicamentos incluyen rituximab, inmunoglobulina e inmunoglobulina anti-Rh (D).

También pueden utilizarse medicamentos con un procedimiento para extirpar el bazo llamado esplenectomía.

Si los medicamentos o la esplenectomía no ayudan, pueden utilizarse dos medicamentos más nuevos -eltrombopag y romiplostim- para tratar la PTI.

Extracción del bazo (esplenectomía)

Si es necesario, los médicos pueden extirpar quirúrgicamente el bazo. Este órgano se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen. El bazo tiene el tamaño aproximado de una pelota de golf en los niños y de una pelota de béisbol en los adultos.

El bazo produce anticuerpos (proteínas) que ayudan a combatir las infecciones. En la PTI, estos anticuerpos destruyen las plaquetas por error.

Si la PTI no ha respondido a los medicamentos, la extirpación del bazo reducirá la destrucción de las plaquetas. Sin embargo, también puede aumentar el riesgo de infecciones. Antes de someterse a la cirugía, su médico puede administrarle vacunas para ayudar a prevenir las infecciones.

Si se le extirpa el bazo, su médico le explicará qué medidas puede tomar para ayudar a evitar las infecciones y a qué síntomas debe prestar atención.

Otros tratamientos

Transfusiones de plaquetas

Algunas personas que tienen PTI con hemorragias graves pueden necesitar transfusiones de plaquetas y ser hospitalizadas. Algunas personas necesitarán transfusiones de plaquetas antes de someterse a una intervención quirúrgica.

Para una transfusión de plaquetas, se inyectan plaquetas de un donante de un banco de sangre en el torrente sanguíneo del receptor. Esto aumenta el recuento de plaquetas durante un breve período de tiempo.

Para obtener más información sobre las transfusiones de plaquetas, vaya al artículo de Transfusión de sangre de Temas de Salud.

Tratamiento de infecciones

Algunas infecciones pueden reducir brevemente su recuento de plaquetas. El tratamiento de la infección puede ayudar a aumentar el recuento de plaquetas y reducir los problemas de hemorragia.

Suspender los medicamentos

Algunos medicamentos pueden reducir el recuento de plaquetas o provocar hemorragias. Suspender el medicamento a veces puede ayudar a aumentar el recuento de plaquetas o a prevenir las hemorragias.

Por ejemplo, la aspirina y el ibuprofeno son medicamentos comunes que aumentan el riesgo de hemorragias. Si tiene PTI, su médico puede sugerirle que evite estos medicamentos.

¿Cómo se puede prevenir la trombocitopenia inmunitaria?

No se puede prevenir la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), pero sí sus complicaciones.

• Hable con su médico sobre qué medicamentos son seguros para usted. Su médico puede aconsejarle que evite los medicamentos que pueden afectar a sus plaquetas y aumentar el riesgo de hemorragia. Ejemplos de estos medicamentos son la aspirina y el ibuprofeno.
• Protéjase de las lesiones que puedan causar hematomas o hemorragias.
• Busque tratamiento inmediatamente si desarrolla alguna infección. Informe a su médico de cualquier síntoma de infección, como la fiebre. Esto es muy importante para las personas que tienen PTI y a las que se les ha extirpado el bazo.

Vivir con trombocitopenia inmunitaria

Si tiene trombocitopenia inmunitaria (PTI), puede tomar medidas para prevenir complicaciones. Los cambios en el estilo de vida y los cuidados continuos pueden ayudarle a controlar la enfermedad.

Cambios en el estilo de vida

Trate de evitar las lesiones, especialmente las de la cabeza, que pueden causar hemorragias en el cerebro. Por ejemplo, no participe en deportes de contacto, como el boxeo, el fútbol o el karate. Otros deportes, como el esquí o la equitación, también suponen un riesgo de lesiones que pueden provocar hemorragias.

Algunas actividades seguras son la natación, el ciclismo (con casco) y el senderismo. Pregunte a su médico sobre las actividades físicas que son seguras para usted.

Tome precauciones como el uso regular del cinturón de seguridad y el uso de guantes cuando trabaje con cuchillos y otras herramientas.

Si su hijo tiene PTI, pregúntele a su médico si necesita restringir las actividades de su hijo.

Cuidados continuos

Es posible que desee encontrar un médico que esté familiarizado con el tratamiento de personas que tienen PTI. Por ejemplo, los hematólogos son médicos especializados en el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la sangre. Hable con su médico sobre cómo manejar la PTI y cuándo buscar atención médica.

Hable con su médico antes de tomar medicamentos con receta o de venta libre, suplementos, vitaminas o remedios herbales. Algunos medicamentos y suplementos pueden afectar a las plaquetas y aumentar el riesgo de hemorragia. Algunos ejemplos comunes son la aspirina o el ibuprofeno. Su médico puede aconsejarle que evite estos medicamentos.

Esté atento a los síntomas de infección, como la fiebre, e infórmele a su médico rápidamente. Si le han extirpado el bazo, puede ser más probable que enferme de ciertas infecciones.

Trombocitopenia Inmune en el Embarazo

En las mujeres que están embarazadas y tienen PTI, ésta no suele afectar al bebé. Sin embargo, algunos bebés pueden nacer con recuentos de plaquetas bajos o desarrollarlos poco después del nacimiento.

Los recuentos de plaquetas de los bebés casi siempre vuelven a la normalidad sin ningún tratamiento. El tratamiento puede acelerar la recuperación de los bebés cuyos recuentos de plaquetas son muy bajos.

El tratamiento de la PTI durante el embarazo depende del recuento de plaquetas de la mujer. Si el tratamiento es necesario, el médico examinará detenidamente los posibles efectos del tratamiento en el feto.

Las mujeres que tienen casos leves de PTI normalmente pueden pasar el embarazo sin tratamiento. Las mujeres embarazadas que tienen recuentos de plaquetas muy bajos o mucho sangrado son más propensas a tener hemorragias intensas durante el parto o después. Para prevenir las hemorragias abundantes, estas mujeres suelen recibir tratamiento.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI) está firmemente comprometido con el apoyo a la investigación destinada a prevenir y tratar las enfermedades y afecciones del corazón, los pulmones y la sangre, así como los trastornos del sueño.

La investigación apoyada por el NHLBI ha dado lugar a muchos avances en el conocimiento y la atención médica. A menudo, estos avances dependen de la voluntad de los voluntarios de participar en ensayos clínicos.

Los ensayos clínicos prueban nuevas formas de prevenir, diagnosticar o tratar diversas enfermedades y afecciones. Por ejemplo, los nuevos tratamientos para una enfermedad o afección (como medicamentos, dispositivos médicos, cirugías o procedimientos) se prueban en voluntarios que padecen la enfermedad. Las pruebas demuestran si un tratamiento es seguro y eficaz en seres humanos antes de que esté disponible para su uso generalizado.

Participando en un ensayo clínico, podrá acceder a nuevos tratamientos antes de que estén ampliamente disponibles. Además, contará con el apoyo de un equipo de profesionales de la salud, que probablemente vigilarán su salud de cerca. Aunque no se beneficie directamente de los resultados de un ensayo clínico, la información obtenida puede ayudar a otras personas y contribuir al conocimiento científico.

Si se presenta como voluntario para un ensayo clínico, se le explicará detalladamente la investigación. Conocerá los tratamientos y las pruebas que puede recibir, así como los beneficios y los riesgos que pueden suponer. También tendrá la oportunidad de hacer preguntas sobre la investigación. Este proceso se denomina consentimiento informado.

Si acepta participar en el ensayo, se le pedirá que firme un formulario de consentimiento informado. Este formulario no es un contrato. Tiene derecho a retirarse de un estudio en cualquier momento y por cualquier motivo. Además, tiene derecho a conocer los nuevos riesgos o descubrimientos que surjan durante el ensayo.

Para más información sobre los ensayos clínicos relacionados con la trombocitopenia inmunitaria, hable con su médico.