Urea Cycle

Urea Cycle förekommer nästan uteslutande i levern (peri-portala celler). Den förhindrar den giftiga ackumulationen av ammoniak som genereras genom aminosyradeaminering genom att omvandla den till urea. Urea transporteras sedan till njurarna och utsöndras som avfall i urinen.

Ammoniak går in i cykeln genom att reagera med koldioxid (CO2) för att bilda carbamoylfosfat, som sedan reagerar med ornitin, den slutliga produkten i ureacykeln, för att bilda citrullin. Vägarna förbrukar också aspartat och 3 ATP-ekvivalenter och producerar både urea och fumarat:

NH4 + CO2 + 3ATP + Aspartat → Urea + Fumarat + 2ADP + AMP

Syntesen av citrullin sker i mitokondrierna, medan resten av cykeln sker i cytosolen. Fumarat kan åter syntetisera det aspartat som behövs för ureacykeln genom citronsyracykelanapleros (se Citronsyracykelvägen). Detta sker genom transaminering av oxaloacetat med glutamat som kvävedonator.

Nyckelpunkter:

• Ureacykeln avgiftar den ammoniak som produceras under aminosyradeaminering genom att omvandla den till urea.
• Urea utsöndras av njurarna

.