Urinstofcyklus

Ureacyklus

Ureacyklussen forekommer næsten udelukkende i leveren (peri-portale celler). Den forhindrer den giftige ophobning af ammoniak, der dannes ved aminosyredeamination, ved at omdanne det til urinstof. Ureaen transporteres derefter til nyrerne og udskilles som affald i urinen.

Ammoniak kommer ind i cyklussen ved at reagere med kuldioxid (CO2) for at danne carbamoylphosphat, som derefter reagerer med ornithin, det endelige produkt af urinstofcyklusen, for at danne citrullin. Vejen forbruger også aspartat og 3 ATP-ækvivalenter og producerer både urinstof og fumarat:

NH4 + CO2 + 3ATP + Aspartat → Urea + Fumarat + 2ADP + AMP

Syntesen af citrullin sker i mitokondrierne, mens resten af cyklusen foregår i cytosolen. Fumarat kan re-syntetisere det aspartat, der er nødvendigt for urinstofcyklusen, gennem citronsyrecyklus-anaplerose (se Citronsyrecyklus-banen). Dette sker gennem transaminering af oxaloacetat ved hjælp af glutamat som kvælstofdonor.

Nøglepunkter:

  • Ureacyklussen afgifter den ammoniak, der produceres under aminosyre-deaminering, ved at omdanne den til urinstof.
  • Urea udskilles af nyrerne