Självförorsakat sår i näsan är ett ovanligt och ofta svårt tillstånd att diagnostisera och behandla. Patienter med självinducerad nasal ulceration kan i stort sett delas in i 2 grupper: de med trigeminal trofiskt syndrom (TTS)1-3 och de med faktiös störning (FD).

Trigeminal trofiskt syndrom är en ovanlig sjukdom som kännetecknas av självinducerad dermatomal ansiktssulceration. Kirurgi eller alkoholinjektionsbehandling för trigeminusneuralgi utlöser oftast den karakteristiska triaden av trigeminusanestesi, facial parestesi och krescentisk nasal alar ulceration.4 Faktitiös sjukdom med ulceration kan särskiljas från TTS genom förekomsten av normal känsel i trigeminusnerven och, ofta, förnekande av manipulation av lesionen. Kriterierna för FD i Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fjärde upplagan, omfattar avsiktlig produktion av fysiska tecken eller symtom, en motivation att ”ta på sig en sjuk roll” och avsaknad av externa incitament, t.ex. ekonomisk vinning.5

Både TTS och FD måste särskiljas från andra vanligare infektiösa, neoplastiska och granulomatösa nasala processer (tabell 1). Vävnadsbiopsi och laboratorietester (t.ex. c-antineutrofil cytoplasmatisk antikropp för Wegener-granulomatos, angiotensinkonverterande enzym för sarkoidos och snabb plasmareagin för syfilis) bör övervägas så att sjukdomsspecifik behandling kan inledas.

Vi beskriver 5 patienter med TSS och 2 med FD för att öka läkarens medvetenhet om den höga risken för ulcusrecidiv efter nasal rekonstruktion. Behandlingsalternativ för självinducerade nässår diskuteras också.

METODER

Sju fall som presenterades med självinducerade nässår mellan mars 1985 och oktober 1997 granskades retrospektivt. En genomgång av patienternas journaler omfattade ålder, kön, diagnos, orsak till trigeminal känselbrist, associerad sjukdom, ulcusegenskaper, recidiv, kirurgiska behandlingar och kirurgiskt resultat. Preoperativa och postoperativa fotografier utvärderades när de var tillgängliga.

RESULTAT

Från mars 1985 till oktober 1997 presenterades 7 patienter med nässår. Alla patienter genomgick laboratorietester och biopsi för att utesluta maligna, granulomatösa eller infektiösa processer. Det konstaterades att var och en av patienterna hade självinducerad nasal ulceration. Fem patienter identifierades med TTS och två med FD. Patienternas demografiska uppgifter anges i tabell 2. Medelåldern var 50 år (åldersintervall 16-77 år). Den genomsnittliga uppföljningen var 48 månader (intervall 18-114 månader). Hos de 5 patienterna med TTS uppträdde den första ulcerationen först flera månader till mer än 10 år efter den ansiktsbedövningsproducerande händelsen. Medeltiden från presentation med nässår till rekonstruktion var 43 månader (intervall, 4-72 månader). Alla patienter hade fullständig epitelisering av sina sår före rekonstruktionen.

Sex patienter (5 med TTS och 1 med FD) genomgick näsrekonstruktion; 2 genomgick flera rekonstruktioner. Fem av de 6 patienterna utvecklade i slutändan återkommande nässår efter i genomsnitt 14 månader (intervall 0,5-58 månader).

Trigeminal sensoriskt underskott, som identifierades hos de 5 patienterna med TTS, berodde på en motorfordonsolycka (n = 2), ablation av trigeminusnerven (n = 2) och stridsskada (n = 1). Ingen identifierbar sensorisk defekt sågs hos de 2 patienterna med ulceration från FD. Ipsilaterala ögonavvikelser identifierades hos 4 av de 5 patienterna med TTS.

Andra psykiatriska tillstånd identifierades i vår patientpopulation. Båda patienterna med FD behandlades för depression och en behandlades för narkotikarelaterat beroende. En patient med TTS hade genomgått tidigare behandling för alkoholberoende.

REDOVISNING AV 3 FALL

FALL 1

En 36-årig man remitterades för rekonstruktion av en septumperforation och en vänster nasal alardefekt som hade behandlats konservativt av hans hudläkare i 4 år (figur 1A). Vänster hemifacial anestesi och andra kraniala neuropatier var följden av en bilolycka. Tre lager nasal rekonstruktion utfördes med en epitelial turn-in flap, konchalbrosk och en paramedian forehead flap. Fotografier som togs 18 månader efter operationen visade en adekvat rekonstruktion utan återkomst av sårbildning vid det senaste uppföljningsbesöket (figur 1B).

FALL 2

En 76-årig kvinna presenterade sig med hemifacial anestesi, nasal parestesi, ett ärr på hornhinnan och en epiteliserad nasal alar-defekt. Under en 15-årsperiod har patienten lidit av oavbruten trigeminusneuralgi och ansiktssmärta. Behandlingsförsöken omfattade alkoholinjektion och radiofrekvensablation av trigeminusganglion samt suboccipital kraniotomi med mikrokirurgisk nervdekompression. Näsrekonstruktionen genomfördes framgångsrikt med en superiorbaserad melolabiallapp. Tjugofem månader senare identifierades en självinducerad höger nasal excoriation, och patienten återkom inte för uppföljning. Tre år senare resulterade en nasal rekonstruktion som utfördes på annat håll också i att nässåret återkom.

FALL 3

En 59-årig kvinna presenterade sig med prurit, epistaxis och en allvarlig nasal deformitet som hade utvecklats efter att hon genomgått en septoplasty 16 år tidigare. Nasal skorpbildning och självinducerad erosion behandlades med lokal sårvård, och en nasal protes användes framgångsrikt. Under denna period genomgick patienten kronisk smärtbehandling och psykiatrisk konsultation. Trots det tillfredsställande utseendet på protesrehabiliteringen insisterade patienten på en näsrekonstruktion. Ulcerationen återkom 12 dagar efter att 3-lagers nasal rekonstruktion utförts.

KOMMENTAR

Loveman7 och McKenzie8 beskrev först TTS 1933. Den karakteristiska halvmåneformade laterala nasala ala ulcerationen är förknippad med trigeminusnervens anestesi och facial parestesi. Denna triad utvecklas oftast efter kemisk eller kirurgisk ablation av den trigeminala sensoriska roten i det gasserianska gangliet. Den karakteristiska triaden förekommer också hos patienter med traumatisk trigeminusnedsättning. Weintraub et al9 beskrev 63 fall av TTS, varav majoriteten orsakades av kirurgisk trigeminusablation (46 %) och alkoholinjektion (29 %) av det gasserianska gangliet. Resten orsakades av cerebrala kärlsjukdomar och infarkter, akustikusneurinom, postencefalisk parkinsonism och syringobulbi.

Självinducerade nasala lesioner är ofta resultatet av ihållande digitala trauman. Klagomål på ipsilateral nasal trängsel, sveda och svår prurit kan påskynda självinducerade nasala defekter.1 En märklig känsla lokaliserad till det drabbade nasala området har beskrivits som ”saker som kryper under huden” som skapar ett behov av att plocka på området.10 Patogenesen för dessa nasala parestesier har föreslagits vara relaterad till en överlappning av sensorisk input från de oftalmiska och maxillära fördelningarna av den störda trigeminusnerven.11 Denna teori stöds av närvaron av den karakteristiska halvmåneformade alarerosionen vid korsningen av dessa dermatomer. En annan teori föreslår att den autonoma vasomotoriska kontrollen förändras när den sympatiska innerveringen förändras av en skada på trigeminusnerven, vilket i sin tur resulterar i ogynnsamma sårläkningsförhållanden på grund av vasodilatation, venös stasis och hypotermi.12 Huden på nästippen är vanligen förskonad från ulceration och är separat innerverad av den yttre ethmoidala grenen av den oftalmiska divisionen.9

Den rapporterade incidensen av TSS efter kirurgisk eller injektionsbehandling för trigeminusneuralgi varierar mellan 0 % och 16 %.13,14 Intervallet mellan sensoriskt underskott och ulceration har rapporterats variera mellan 2 veckor och 23 år.9,15,16 Detta breda intervall stämmer överens med fynden i våra 5 fall av TTS.

Trigeminusneuropati efter icke penetrerande skallskada är en sällsynt komplikation. Anatomiskt sett är ganglion gasserianus den mest sårbara platsen för traumatisk skada på trigeminusnerven på grund av dess fasta placering i Meckles grotta.17 Det är samma anatomiska plats som är måltavla vid alkoholinjektion eller rhizotomi av trigeminusnerven och kan tyda på mekanismen för TTS hos de 3 patienterna med tidigare ansiktstrauma i vår serie.

Ögonläsioner som förknippas med TTS är bl.a. neurotrofisk keratit, irit och hornhinnesår och -trumning. Normalt främjar trigeminusnervens sensoriska input till hornhinnan korneal epitelisering av hornhinnan genom en trofisk effekt. Avsaknad av denna effekt kan leda till försämrad hornhinneläkning och sårbildning.18 1954 antydde Sigelman och Friedenwald18 betydelsen av denna neurotrofa effekt genom att beskriva ihållande hornhinneförändringar i en neurotrofisk keratit-djurmodell även efter det att en tarsorrhafi utförts för att skydda djurens ögon från exponering av hornhinnan. I pågående försök undersöks nyttan av att behandla patienter med neurotrofiner, t.ex. epiteliala tillväxtfaktorer.19 Även korneal okänslighet, minskad tårbildning och uteblivna korneala reflexer kan bidra till torr, smärtfri ögonirritation. Fyra av våra fem patienter med TTS visade sig ha ipsilaterala hornhinnelesioner, vilket tyder på att oftalmologisk konsultation bör vara en integrerad del av utvärderingen av patienter med TTS. Ögonlesioner identifierades inte hos patienterna med FD.

De psykiatriska tillstånden hos patienter med självinducerad sårbildning sträcker sig från neuros till psykos och till och med till simulering, där lesioner produceras medvetet för att uppnå en medvetet önskad sekundär vinst. Fiktiv sjukdom anses ligga någonstans mellan en neuros och en psykos.20 Dessa tillstånd hos patienter med fiktiva sjukdomar försvårar behandlingen. Patienterna har ofta genomgått flera tidigare utvärderingar av läkare inom olika specialiteter. Sådana patienter är vanligen manipulativa och beroende och förnekar ansvar för de självförvållade skadorna. Detta beteende kan framkalla en känsla av frustration hos den behandlande läkaren men kan leda läkaren mot diagnosen FD. Överdrivna psykologiska stressfaktorer är också vanligt förekommande hos patienter med FD och kan fungera som en utlösande faktor för manipulation av lesioner.21

De flesta psykiatrer rekommenderar att icke-psykiatriska läkare upprätthåller en stödjande och försiktig relation med patienten med FD för att utveckla och bibehålla förtroendet.22 Psykologiska ingrepp bör inte försöka, utan snarare förläggas till en mentalvårdspersonal. Försök att åstadkomma patientens insikt och acceptans av skuld kan leda till häftig förnekelse och avslutande av läkarens vård.23

Förra behandlingar av TTS har inkluderat psykotropa läkemedel, strålbehandling,7 transkutan elektrisk stimulering,12 och till och med stellate ganglionectomy.8 Inledningsvis bör den nasala lesionen behandlas med lokal sårvård, inklusive topisk och systemisk antibiotikabehandling när det är indicerat. Användning av fingerbandage och skyddshandskar har föreslagits för att förhindra digital manipulation.2 Näsgips eller proteser, som också kan användas för att minimera omedveten manipulation av den nasala lesionen, användes hos 2 av våra patienter.

Om kirurgisk behandling av TTS nasala ulceration övervägs, bör den begränsas till sår som har läkt med konservativ sårvård och upphörande av manipulation. Abyholm och Eskeland16 rekommenderade användning av kontralaterala, känsliga klaffar, t.ex. en tunnelad paramedian pannklaff, som avskräckning för egenmanipulation. Trots deras rekommendation är sårrecidiv fortfarande högt och har setts upp till 3 år efter nasal rekonstruktion.16,24 I vår serie genomgick alla 5 patienter med TTS rekonstruktiv kirurgi. Fyra av dem utvecklade i slutändan återkommande nässår 1 till 58 månader efter operationen, ett intervall som stämmer överens med det som rapporterats i litteraturen. Den höga återfallsfrekvensen efter kirurgisk rekonstruktion understryker behovet av grundlig preoperativ patientrådgivning och ett starkt övervägande av ickeoperativa ingrepp.

Kirurgiska ingrepp vid FD är kontraindicerade tills såret är epiteliserat och patienten har utvärderats och fått klartecken av en psykolog. I vår serie avböjde vi kirurgisk intervention hos en patient med FD och utförde total nasal rekonstruktion hos den andra patienten först efter att ulcerationen förblev epiteliserad och utan manipulation under en period av ett år (Figur 2A). Under denna tid bar patienten motvilligt en näsprotes (figur 2B). Trots fördröjningen av rekonstruktionen utvecklade hon återkommande självinducerad nasal ulceration 2 veckor efter operationen (Figur 2C). Hemsjukvårdssjuksköterskan rapporterade om tvångsmässig manipulation av näsan. Donatorställena i örat och pannan uppvisade också tecken på manipulation. Tre månader efter rekonstruktionen fortsatte patienten att förneka manipulation av dessa platser och var inte tillgänglig för uppföljning.

KONKLUSIONER

Självinducerade nässår är svåra lesioner att diagnostisera och behandla. Trigeminalt trofiskt syndrom är en ovanlig sjukdom som kännetecknas av trigeminal anestesi, nasal alar ulceration och facial parestesi. Förekomsten av ett karakteristiskt sår efter trigeminal ablation är diagnostisk. Associerade okulära fynd kan också förekomma och bör utvärderas av en ögonläkare. En biopsi kan ge viktig information för att utesluta andra orsaker.

Självinducerade nasala lesioner vid FD särskiljs i första hand från TTS nasala lesioner genom normal funktion av trigeminusnerven och att patienten ofta förnekar manipulation av lesionen. Denna sällsynta sjukdom bör i första hand behandlas med psykiatrisk behandling och lokal sårvård. Vi rekommenderar starkt nasala proteser som det primära sättet för estetisk korrigering och avråder från kirurgisk reparation hos patienter med FD. Om en kirurgisk korrigering måste utföras är det nödvändigt med ett psykiatriskt godkännande, men det är ingen garanti för långsiktig framgång. Kirurgisk rekonstruktion kan övervägas hos mycket motiverade patienter med TTS; det är dock vanligt med fördröjda såråterfall hos dessa patienter.