Selvinduceret næsesår er en ualmindelig og ofte vanskelig tilstand at diagnosticere og behandle. Patienter med selvinduceret nasal ulceration kan groft sagt inddeles i 2 grupper: patienter med trigeminal trofisk syndrom (TTS)1-3 og patienter med factistisk lidelse (FD).
Trigeminal trofisk syndrom er en ualmindelig lidelse, der er karakteriseret ved selvinduceret dermatomal ansigtssulceration. Kirurgi eller alkoholinjektionsbehandling for trigeminusneuralgi fremkalder oftest den karakteristiske triade af trigeminusanæstesi, facial paræstesi og krescentisk nasal alar ulceration.4 Factitiøs lidelse med ulceration kan adskilles fra TTS ved tilstedeværelsen af normal trigeminusnervefornemmelse og ofte benægtelse af manipulation af læsionen. Kriterierne for FD i Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fjerde udgave, omfatter bevidst frembringelse af fysiske tegn eller symptomer, en motivation til at “påtage sig en syg rolle” og fravær af eksterne incitamenter, såsom økonomisk gevinst.5
Både TTS og FD skal adskilles fra andre mere almindelige infektiøse, neoplastiske og granulomatøse nasale processer (tabel 1). Vævsbiopsi og laboratorieundersøgelser (f.eks. c-antineutrofilt cytoplasmatisk antistof for Wegener granulomatose, angiotensin-konverterende enzym for sarkoidose og hurtig plasma reagin for syfilis) bør overvejes, således at sygdomsspecifik behandling kan iværksættes.
Vi beskriver 5 patienter med TSS og 2 med FD for at øge lægernes bevidsthed om den høje risiko for ulcusrecidiv efter nasal rekonstruktion. Behandlingsmuligheder for selvinducerede nasale ulcerationer diskuteres også.
METODER
Syv tilfælde, der præsenterede sig med selvinducerede nasale ulcerationer mellem marts 1985 og oktober 1997, blev retrospektivt gennemgået. En gennemgang af patienternes journaler omfattede alder, køn, diagnose, årsag til trigeminal sensorisk underskud, associeret sygdom, ulcerkarakteristika, recidiv, kirurgiske behandlinger og kirurgisk resultat. Præoperative og postoperative fotografier blev evalueret, når de var tilgængelige.
RESULTATER
Fra marts 1985 til oktober 1997 blev 7 patienter præsenteret med nasal ulceration. Alle patienter gennemgik laboratorieundersøgelser og biopsi for at udelukke maligne, granulomatøse eller infektiøse processer. Det blev fastslået, at hver af patienterne havde selvfremkaldt nasal ulceration. Fem patienter blev identificeret med TTS og 2 med FD. Patienternes demografiske data er skitseret i tabel 2. Gennemsnitsalderen var 50 år (aldersinterval, 16-77 år). Den gennemsnitlige opfølgning var 48 måneder (interval, 18-114 måneder). Hos de 5 patienter med TTS optrådte den første ulceration først flere måneder til mere end 10 år efter den ansigtsanæstesiudløsende hændelse. Den gennemsnitlige tid fra præsentation med næsesår til rekonstruktion var 43 måneder (interval, 4-72 måneder). Alle patienter havde fuldstændig epithelisering af deres sår inden rekonstruktionen.
Seks patienter (5 med TTS og 1 med FD) gennemgik nasal rekonstruktion; 2 gennemgik flere rekonstruktioner. Fem af de 6 patienter udviklede i sidste ende tilbagevendende næsesår efter gennemsnitligt 14 måneder (interval, 0,5-58 måneder).
Trigeminalt sensorisk underskud, som blev identificeret hos de 5 patienter med TTS, skyldtes en bilulykke (n = 2), trigeminusnerveablation (n = 2) og kampskade (n = 1). Der blev ikke set nogen identificerbar sensorisk defekt hos de 2 patienter med ulceration fra FD. Ipsilaterale øjenafvigelser blev identificeret hos 4 af de 5 patienter med TTS.
Der blev identificeret yderligere psykiatriske tilstande i vores patientpopulation. Begge patienter med FD blev behandlet for depression, og 1 blev behandlet for narkotikamisbrug. En patient med TTS havde tidligere været i behandling for alkoholafhængighed.
REDEGØRELSE AF 3 FALL
FALL 1
En 36-årig mand blev henvist til rekonstruktion af en septalperforation og en venstre nasal alardefekt, der var blevet behandlet konservativt af hans hudlæge i 4 år (Figur 1A). Venstre hemifacial anæstesi og andre kraniale neuropatier var resultatet af en bilulykke. Der blev udført en tre-lags næse-rekonstruktion med en epithelial turn-in flap, konkyliebrusk og en paramedian pandeflap. Fotografier taget 18 måneder efter operationen viste en tilstrækkelig rekonstruktion uden recidiv af ulceration ved det sidste opfølgningsbesøg (Figur 1B).
Figur 1. En 36-årig mand med trigeminal trofisk syndrom før (A) og 18 måneder efter (B) 3-laget næse-rekonstruktion. Der udviklede sig ikke et recidiv af næsesår.
FALD 2
En 76-årig kvinde præsenterede sig med hemifacial anæstesi, nasal paræstesi, et hornhindear og en epitheliseret nasal alar defect. I løbet af en 15-årig periode led patienten af uafladelig trigeminusneuralgi og ansigtssmerter. Behandlingsforsøg omfattede alkoholindsprøjtning og radiofrekvens-ablation af trigeminusganglier samt suboccipital kraniotomi med mikrokirurgisk nervedekompression. Nasal rekonstruktion blev udført med succes med en superiorbaseret melolabialflap. Femogtyve måneder senere blev der konstateret en selvinduceret højre nasal excoriation, og patienten vendte ikke tilbage til opfølgning. Tre år senere resulterede en nasal rekonstruktion udført andetsteds også i et recidiv af nasal ulcus.
CASE 3
En 59-årig kvinde præsenterede sig med pruritis, epistaxis og en alvorlig nasal deformitet, der havde udviklet sig, efter at hun 16 år tidligere havde gennemgået en septoplastik. Nasal skorpedannelse og selvinduceret erosion blev behandlet med lokal sårpleje, og en næseprotese blev anvendt med succes. I denne periode gennemgik patienten kronisk smertebehandling og psykiatrisk konsultation. Trods det tilfredsstillende udseende af den protesemæssige rehabilitering insisterede patienten på en næserekonstruktion. Ulcerationen opstod igen 12 dage efter, at der blev foretaget 3-lags nasal rekonstruktion.
KOMMENTAR
Loveman7 og McKenzie8 beskrev først TTS i 1933. Den karakteristiske halvmåneformede laterale nasal ala ulceration er forbundet med trigeminusnerveanæstesi og facial paræstesi. Denne triade udvikler sig oftest efter kemisk eller kirurgisk ablation af den trigeminale sensoriske rod i ganglien gasserianus. Den karakteristiske triade forekommer også hos patienter med traumatisk nedsat trigeminusnervesystem. Weintraub et al9 beskrev 63 tilfælde af TTS, hvoraf de fleste var forårsaget af kirurgisk trigeminusablation (46 %) og alkoholinjektion (29 %) af det gasserianske ganglion. Resten var forårsaget af cerebrale vaskulære lidelser og infarkter, akustikusneurinom, postencephalitisk parkinsonisme og syringobulbia.
Selvfremkaldte nasale læsioner skyldes ofte vedvarende digitale traumer. Klager over ipsilateral nasal congestion, brændende og alvorlig pruritis kan fremskynde selvinducerede nasale defekter.1 En ejendommelig fornemmelse lokaliseret til det berørte nasale område er blevet beskrevet som “ting, der kravler under huden”, der skaber trang til at pille i området.10 Patogenesen for disse nasale paræstesier er blevet foreslået at være relateret til en overlapning af sensorisk input fra de oftalmiske og maxillære distributioner af den afbrudte trigeminusnerve.11 Denne teori understøttes af tilstedeværelsen af den karakteristiske halvmåneformede alarerosion ved krydset mellem disse dermatomer. En anden teori går ud på, at den autonome vasomotoriske kontrol ændres, når den sympatiske innervation ændres af en skade på trigeminusnerven, hvilket igen resulterer i ugunstige sårhelingsbetingelser på grund af vasodilatation, venøs stase og hypotermi.12 Næsespidshuden er almindeligvis forskånet for ulceration og innerveres separat af den eksterne ethmoidale gren af den oftalmiske division.9
Den rapporterede incidens af TSS efter kirurgisk eller injektionsbehandling for trigeminusneuralgi varierer fra 0 % til 16 %.13,14 Intervallet mellem sensorisk underskud og ulceration er blevet rapporteret til at variere fra 2 uger til 23 år.9,15,16 Dette brede interval stemmer overens med fundene i vores 5 tilfælde af TTS.
Trigeminusneuropati efter ikke-penetrerende kraniel skade er en sjælden komplikation. Anatomisk set er det gasserianske ganglion det mest sårbare sted for traumatisk skade på trigeminusnerven på grund af dets faste placering i Meckle’s hule.17 Det er det samme anatomiske sted, der er målrettet under alkoholinjektion eller trigeminusrhizotomi, og det kan antyde mekanismen for TTS hos de 3 patienter med tidligere ansigtstraumer i vores serie.
Øjenlæsioner forbundet med TTS omfatter neurotrofisk keratitis, iritis og hornhindeulceration og -opacificering. Normalt fremmer trigeminusnervens sensoriske input til cornea cornea epithelialisering af cornea gennem en trofisk effekt. Fravær af denne effekt kan føre til nedsat hornhindeheling og ulceration.18 I 1954 antydede Sigelman og Friedenwald18 betydningen af denne neurotrofiske effekt ved at beskrive vedvarende hornhindeforandringer i en neurotrofisk keratitis-dyremodel, selv efter at der var udført tarsorrhaphy for at beskytte dyrenes øjne mod hornhindeeksponering. I igangværende forsøg undersøges fordelene ved at behandle patienter med neurotrofiner som f.eks. epithelvækstfaktorer.19 Desuden kan corneal ufølsomhed, nedsat tåreflod og fraværende corneareflekser bidrage til tørre, smertefri øjenirritation. Fire af vores 5 patienter med TTS blev fundet med ipsilaterale corneale læsioner, hvilket tyder på, at oftalmologisk konsultation bør være en integreret del af evalueringen af patienter med TTS. Der blev ikke konstateret øjenlæsioner hos patienterne med FD.
De psykiatriske tilstande hos patienter med selvinduceret ulceration spænder fra neurose til psykose og endda til malingering, hvor læsioner bevidst produceres for at opnå en bevidst ønsket sekundær gevinst. Fiktiv lidelse menes at ligge et sted mellem en neurose og en psykose.20 Disse tilstande hos patienter med fiktiv sygdom gør behandlingen vanskelig. Patienterne vil ofte have gennemgået flere tidligere vurderinger af læger inden for forskellige specialer. Sådanne patienter er almindeligvis manipulerende og afhængige og benægter ansvaret for de selvfremkaldte læsioner. Denne adfærd kan fremkalde en følelse af frustration hos den behandlende læge, men kan lede lægen i retning af diagnosen FD. Overdrevne psykologiske stressorer er også almindeligt forekommende hos patienter med FD og kan fungere som en udløsende faktor for manipulation af læsioner.21
De fleste psykiatere anbefaler, at ikke-psykiatriske læger opretholder et støttende og forsigtigt forhold til patienten med FD for at udvikle og bevare tilliden.22 Psykologisk intervention bør ikke forsøges, men snarere henlægges til en psykisk sundhedsperson. Forsøg på at fremkalde patientens indsigt og accept af skyld kan føre til voldsom benægtelse og ophør af lægens behandling.23
Tidligere behandlinger for TTS har omfattet psykotrope lægemidler, strålebehandling,7 transkutan elektrisk stimulation,12 og endda stellatganglionectomi.8 I første omgang bør den nasale læsion behandles med lokal sårpleje, herunder topisk og systemisk antibiotikabehandling, når det er indiceret. Brugen af fingerbandager og beskyttelseshandsker er blevet foreslået for at forhindre digital manipulation.2 Næsegips eller proteser, som også kan bruges til at minimere ubevidst manipulation af den nasale læsion, blev brugt hos 2 af vores patienter.
Hvis kirurgisk behandling af TTS-næsesår overvejes, bør den begrænses til sår, der er helet med konservativ sårpleje og ophør af manipulation. Abyholm og Eskeland16 anbefalede brugen af kontralaterale, følsomme klapper, såsom en tunnelformet paramedian pandelap, som afskrækkelse for selvmanipulation. På trods af deres anbefaling er ulcusrecidiv fortsat højt og er set op til 3 år efter nasal rekonstruktion.16,24 I vores serie gennemgik alle 5 patienter med TTS en rekonstruktiv kirurgi. Fire af dem udviklede i sidste ende tilbagevendende nasal ulceration 1 til 58 måneder efter operationen, et interval, der stemmer overens med det, der er rapporteret i litteraturen. Den høje recidivrate efter kirurgisk rekonstruktion understreger behovet for grundig præoperativ patientrådgivning og kraftig overvejelse af ikkeoperativ intervention.
Kirurgisk intervention i tilfælde af FD er kontraindiceret, indtil såret er epitheliseret, og patienten er blevet evalueret og godkendt af en psykisk sundhedsperson. I vores serie afviste vi kirurgisk indgreb hos en patient med FD og foretog kun total nasal rekonstruktion hos den anden patient, efter at ulcerationen forblev epithelialiseret og uden manipulation i en periode på 1 år (Figur 2A). I denne periode bar patienten modvilligt en næseprotese (Figur 2B). På trods af forsinkelsen med rekonstruktionen udviklede hun tilbagevendende selvinduceret nasal ulceration 2 uger efter operationen (Figur 2C). Hjemmesygeplejersken rapporterede om tvangsmæssig nasal manipulation. Donorstederne i øret og panden viste også tegn på manipulation. Tre måneder efter rekonstruktionen nægtede patienten fortsat manipulation af disse steder og var ikke tilgængelig for opfølgning.
Figur 2. A, En 59-årig kvinde med factistisk lidelse efter behandling med lokal sårpleje og undgåelse af manipulation i 1 år. B, Tilfredsstillende æstetisk resultat iført næseprotese. C, Selvinduceret sårdehiscens udviklet 12 dage efter total nasal rekonstruktion.
KONKLUSIONER
Selvinducerede nasale ulcerationer er vanskelige læsioner at diagnosticere og behandle. Trigeminal trofisk syndrom er en ualmindelig lidelse, der er karakteriseret ved trigeminal anæstesi, nasal alar ulceration og facial paresthesi. Forekomsten af et karakteristisk ulcus efter trigeminusablation er diagnostisk. Der kan også forekomme tilknyttede okulære fund, som bør vurderes af en øjenlæge. En biopsi kan give vigtige oplysninger til at udelukke andre årsager.
Selvfremkaldte nasale læsioner i FD adskiller sig primært fra TTS-næselæsioner ved normal trigeminusnervefunktion og hyppig benægtelse fra patientens side af manipulation af læsionen. Denne sjældne lidelse bør primært behandles med psykiatrisk behandling og lokal sårpleje. Vi anbefaler kraftigt nasale proteser som det primære middel til æstetisk korrektion og fraråder kirurgisk reparation hos patienter med FD. Hvis der skal foretages en kirurgisk korrektion, er det nødvendigt med psykiatrisk godkendelse, men det er ikke en garanti for succes på lang sigt. Kirurgisk rekonstruktion kan overvejes hos meget motiverede patienter med TTS; dog er forsinket ulcusrecidiv hos disse patienter almindeligt.