Abstract

Skivepitelcancer (SCC) i rektum är en sällsynt klinisk enhet med en incidens på 0,1-0,25 % per 1 000 fall. Även om dess etiologi och patogenes förblir oklar har det förknippats med kronisk inflammation och infektioner. Här rapporterar vi ett fall av en 82-årig kvinna som presenterades med en två månaders historia av förvärrad buksmärta, hematochezia och bilateral inguinal lymfadenopati med högersidig purulent urladdning. Två år tidigare hade hon genomgått en okej screeningkoloskopi som uppfyllde alla kvalitetsindikatorer. Abdominal datortomografi visade en oregelbunden rektal massa med stor bäcken- och retroperitoneal adenopati. Koloskopi visade en stor cirkumferentiell icke hindrande lesion i rektum. Endoskopiskt ultraljud bekräftade att den kom från rektalväggen med en förstorad perirektal lymfkörtel. Kallbiopsi följt av histopatologi avslöjade SCC i rektum.

© 2017 Författaren/författarna. Publicerad av S. Karger AG, Basel

Introduktion

Skivepitelcancer (SCC) drabbar vanligen matstrupen eller analkanalen och organ med skivepitelfoder. SCC i mag-tarmkanalen som fodras av icke-kvarisk epitel är en mycket sällsynt malignitet som står för 0,1-0,25 % per 1 000 fall av kolorektalkarcinom . Det finns endast ett fåtal rapporterade fall av SCC i rektum, men interaktiv utveckling av SCC i rektum utan föregående precancerösa lesioner är en mycket sällsynt klinisk enhet. SCC i rektum drabbar främst individer mellan 39 och 93 år, med en medelålder på 57 år, och förekommer oftare hos kvinnor än hos män . Det första fallet av SCC i tjocktarmen beskrevs av Schmidtmann 1919, som rapporterade ett fall av SCC i cecum hos en 65-årig man. Vi presenterar en unik fallrapport om intervall SCC i rektum hos en patient som inte hade någon tidigare precancerös lesion vid index högkvalitativ screeningkoloskopi. Denna artikel belyser den aktuella kunskapen och lämpliga behandlingsalternativ för SCC i rektum.

Fall

En 82-årig kvinna togs in för försämrad buksmärta, hematochezia och bilateral inguinallymfadenopati med högersidig purulent urladdning. Hon rapporterade att hennes symtom hade förvärrats under två månader. Patienten var icke-rökare och icke-drickare, och genomgång av system var negativ för någon viktnedgång. Fysisk undersökning visade diffus ömhet i nedre delen av buken och en rektal massa. Vitalparametrarna var stabila och laboratorieresultaten låg inom normala gränser, med ett hemoglobin på 13,1 g/dL. Två år tidigare hade hon genomgått en okej screeningkoloskopi som uppfyllde alla kvalitetsindikatorer. Abdominal datortomografi visade en misstänkt rektal massa med omfattande bäcken- och retroperitoneal adenopati. Patienten genomgick en koloskopi som avslöjade en stor cirkumferentiell lesion i rektum (fig. 1). Endoskopiskt ultraljud visade en hypoekoisk oregelbunden massa som sträckte sig in i muscularis propria och mätte cirka 20,5 × 17,7 mm utan inblandning av bäckenorgan (fig. 2, fig. 3). Läsionen upptog 75 % av lumen. Dessutom upptäcktes en perirektal lymfkörtel i det perirektala området som mätte 13,1 × 16,5 mm. Histologin visade ett invasivt, måttligt differentierat SCC (fig. 4), och staging av tumören visade T3, N1, M0.

Diskussion

SCC är en av de mest sällsynta formerna av rektalcancer. Nittio procent av rektalcancer är adenokarcinom och de resterande 10 procenten är neuroendokrina tumörer, lymfom och gastrointestinala stromala tumörer . Även om SCC kan förekomma i hela mag-tarmkanalen är det vanligt att den drabbar analkanalen och matstrupen. Även om fall med blandad histologi, t.ex. adenoskvamöst karcinom, har beskrivits i litteraturen, är ren SCC en mycket sällsynt histologisk diagnos och klinisk förekomst . Även om SCC har liknande kliniska presentationer som adenokarcinom anser vi att det har en unik etiologi, patogenesegång och kliniskt förlopp.

Tyvärr rapporterades det första fallet av SCC i tjocktarmen 1919, men det dröjde till 1933 innan det första fallet av rektalt SCC publicerades av Raiford . På grund av dess sällsynthet är SCC:s naturliga historia och utveckling inte väl etablerad. Information om rektal SCC kan dock extrapoleras från det stora befolkningsbaserade National Cancer Institute, som uppskattade incidensen till 1,9 per miljon år 2000 . År 2007 rapporterade Kang et al. att incidensen tycks öka och extrapolerade incidensen till 3,5 per miljon invånare. Även om riskfaktorer inte har definierats tydligt har SCC i rektum associerats med inflammatoriska processer som ulcerös kolit, Entamoeba histolytica, schistosomiasis och humant papillomvirus, som har ett starkt samband med skivepitelcancer i analkanalen .

Etiologin och patogenesen för rektal SCC är fortfarande oklar. En av de ledande teorierna postulerar att kronisk inflammation leder till skivepitelmetaplasi och efterföljande karcinom. Den resonerar att irritation från olika stressorer orsakar arkitektonisk distorsion inom epitelskiktet. Om den stressfaktor som orsakat stress inte avlägsnas kan området med metaplasi senare genomgå dysplasi och därefter karcinom. En annan teori bygger på tanken att slemhinnans stamceller är pluripotenta och kapabla till multidirektionell differentiering. Nahas et al. visade att keratinprofilen för rektal SCC och adenokarcinom var likartad och inte liknade SCC i analkanalen. Teorin tyder på en gemensam cellulär förfader för de båda cancersubtyperna.

Den kliniska presentationen av SCC liknar adenokarcinom, med rektal blödning som vanligast förekommande. Dessutom kan många förmodade rektala SCC vara en förlängning av anal- eller gynekologiskt karcinom, vilket kräver diagnostisk vaksamhet. Det är av denna anledning som Williams et al. fastställde riktlinjer innan en definitiv diagnos av SCC kan ställas. Dessa kriterier omfattar följande: (1) uteslutning av primärt SCC från avlägsna källor, (2) uteslutning av en skivepitelförsedd fistel från tarmtumören, (3) tumören måste ha sitt ursprung i rektum och får inte vara en förlängning av SCC i anus, (4) bekräftelse av SCC genom histologi. För att uppfylla ovanstående kriterier beslutade vi att gå vidare med endoskopiskt ultraljud, vilket bekräftade dess ursprung från rektumväggen med förstorad perirektal lymfkörtel och ingen lokal spridning till angränsande bäckenorgan.

Traditionellt har rektal SCC behandlats med kirurgisk resektion. Under det senaste decenniet har dock intresset för användning av kemoradioterapi ökat. Efter flera randomiserade kontrollerade studier har Nigro-protokollet blivit standardbehandling vid behandling av analkarcinom. Det uppmuntrar till användning av kemoradioterapi, följt av kirurgi som räddningsterapi. Protokollet har långsamt antagits för att behandla rektalt SCC. Guerra et al. visade i sin översikt att kemoradioterapi hade en total överlevnad på 85 % jämfört med 45 % för konventionell behandling.

Slutsatsen är att SCC i rektum är en mycket sällsynt och malign sjukdom. Nuvarande screeningriktlinjer rekommenderar upprepad screeningkoloskopi efter 10 år i en genomsnittlig riskpopulation om index-screeningkoloskopin är okej och uppfyller alla högkvalitativa indikatorer. Fall av intervallcancer kan dock förekomma. Därför behövs mer forskning för att förstå etiologin och patogenesen för SCC i ändtarmen. Vi anser att fler multicentriska studier behövs för att utveckla ett screeningverktyg för att förebygga SCC i tjocktarmen.

Etikförklaring

Författarna har inga etiska upplysningar.

Upplysning

Det finns inga intressekonflikter.

Författarkontakter

Artikel-/publiceringsuppgifter

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denna artikel är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Dosering av läkemedel: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för att se om indikationer och dosering har ändrats och om varningar och försiktighetsåtgärder har lagts till. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: De uttalanden, åsikter och uppgifter som ingår i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte förlagets eller redaktörernas. Förekomsten av annonser och/eller produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.