Abstract

Rektaalisen peräsuolen levyepiteelisolusyöpä on harvinainen kliininen entiteetti, jonka ilmaantuvuus on 0,1-0,25 % 1000 tapausta kohti. Vaikka sen etiologia ja patogeneesi on edelleen epäselvä, se on yhdistetty krooniseen tulehdukseen ja infektioihin. Tässä raportoimme 82-vuotiaan naisen tapauksesta, joka sai kahden kuukauden ajan pahenevaa vatsakipua, verenpurkaumaa ja molemminpuolista lantionpohjan lymfadenopatiaa, johon liittyi oikeanpuoleinen märkivä vuoto. Kaksi vuotta aiemmin hänelle oli tehty merkityksetön seulontakolonoskopia, joka täytti kaikki laatuindikaattorit. Vatsan tietokonetomografiassa todettiin epäsäännöllinen peräsuolen massa, johon liittyi laaja lantion ja retroperitoneaalisen alueen adenopatia. Kolonoskopiassa havaittiin peräsuolessa yksi suuri ympärysmittainen vaurio, joka ei estänyt peräsuolen toimintaa. Endoskooppinen ultraäänitutkimus vahvisti, että se oli peräisin peräsuolen seinämästä ja että siinä oli suurentunut perirectaalinen imusolmuke. Kylmäbiopsiassa ja sitä seuranneessa histopatologiassa todettiin peräsuolen SCC.

© 2017 The Author(s). Julkaisija: S. Karger AG, Basel

Esittely

Levyepiteelikarsinooma (SCC) vaikuttaa tavallisesti ruokatorveen tai peräaukkokanavaan ja elimiin, joissa on levyepiteelikuorta. Ruuansulatuskanavan SCC, jota vuoraa ei-kvamoosinen epiteeli, on hyvin harvinainen pahanlaatuinen sairaus, jonka osuus on 0,1-0,25 % 1000 paksusuolen ja peräsuolen karsinoomatapauksesta . Peräsuolen SCC-tapauksia on raportoitu vain muutamia, mutta peräsuolen SCC:n intervallin kehittyminen ilman edeltävää syöpää edeltävää leesiota on hyvin harvinainen kliininen ilmiö. Peräsuolen SCC:tä esiintyy pääasiassa 39-93-vuotiailla, keski-iän ollessa 57 vuotta, ja sitä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä . Ensimmäisen paksusuolen SCC-tapauksen kuvasi Schmidtmann vuonna 1919, jolloin hän raportoi 65-vuotiaalla miehellä esiintyneestä paksusuolen SCC-tapauksesta. Esitämme ainutlaatuisen tapausselostuksen peräsuolen intervalli SCC:stä potilaalla, jolla ei ollut aiempaa syöpää edeltävää leesiota indeksiin perustuvassa korkealaatuisessa seulontakolonoskopiassa. Tässä artikkelissa tuodaan esiin peräsuolen SCC:n nykyinen tietämys ja asianmukaiset hoitovaihtoehdot.

Tapaus

82-vuotias nainen otettiin hoitoon pahenevan vatsakivun, hematokseesian ja molemminpuolisen nivustaipeen lymfadenopatian vuoksi, johon liittyi oikeanpuoleinen märkivä vuoto. Hän kertoi oireidensa pahentuneen kahden kuukauden aikana. Potilas oli tupakoimaton ja juomaton, ja järjestelmien tarkastelu osoitti negatiivista painonpudotusta. Fyysisessä tutkimuksessa havaittiin diffuusi alavatsan arkuus ja peräsuolen massa. Elintoiminnot olivat vakaat, ja laboratoriotulokset olivat normaaleissa rajoissa, ja hemoglobiini oli 13,1 g/dl. Kaksi vuotta aiemmin hänelle oli tehty merkityksetön seulontakoloskopia, joka täytti kaikki laatuindikaattorit. Vatsan tietokonetomografiassa todettiin epäilyttävä peräsuolen massa, johon liittyi laaja lantion ja retroperitoneaalisen alueen adenopatia. Potilaalle tehtiin kolonoskopia, jossa peräsuolesta löytyi yksi suuri ympärysmittainen vaurio (kuva 1). Endoskooppisessa ultraäänitutkimuksessa näkyi hypoekaikuinen epäsäännöllinen massa, joka ulottui muscularis propriaan ja oli kooltaan noin 20,5 × 17,7 mm ilman lantion elinten osallistumista (kuva 2, kuva 3). Vaurio täytti 75 prosenttia luumenista. Lisäksi perirectaalisella alueella havaittiin perirectaalinen imusolmuke, jonka koko oli 13,1 × 16,5 mm. Histologiassa todettiin invasiivinen, kohtalaisesti erilaistunut SCC (kuva 4), ja kasvaimen staging-tutkimus osoitti T3, N1, M0.

Keskustelu

SCC on yksi harvinaisimmista peräsuolen syövän muodoista. Yhdeksänkymmentä prosenttia peräsuolen syövistä on adenokarsinoomia, ja loput 10 prosenttia ovat neuroendokriinisiä kasvaimia, lymfoomia ja gastrointestinaalisia stroomakasvaimia . Vaikka SCC:tä voi esiintyä koko ruoansulatuskanavassa, se vaikuttaa yleisesti peräaukkokanavaan ja ruokatorveen. Vaikka kirjallisuudessa on kuvattu tapauksia, joissa histologia on sekoittunut, kuten adenoskammiokarsinooma, puhdas SCC on hyvin harvinainen histologinen diagnoosi ja kliininen esiintymä . Vaikka SCC:llä on samanlaiset kliiniset oireet kuin adenokarsinoomalla, uskomme, että sillä on ainutlaatuinen etiologia, patogeneesipolku ja kliininen kulku.

Vaikka ensimmäinen paksusuolen SCC-tapaus raportoitiin vuonna 1919, vasta vuonna 1933 Raiford julkaisi ensimmäisen peräsuolen SCC-tapauksen . Harvinaisuutensa vuoksi SCC:n luonnollista historiaa ja etenemistä ei ole hyvin selvitetty. Tiedot peräsuolen SCC:stä voidaan kuitenkin ekstrapoloida suuresta väestöpohjaisesta National Cancer Instituten tutkimuksesta, jossa sen esiintyvyydeksi arvioitiin 1,9 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuonna 2000 . Vuonna 2007 Kang ja muut raportoivat, että ilmaantuvuus näyttää olevan kasvussa, ja ekstrapoloivat ilmaantuvuudeksi jopa 3,5 tapausta miljoonaa asukasta kohti. Vaikka riskitekijöitä ei ole selkeästi määritelty, peräsuolen SCC on yhdistetty tulehdusprosesseihin, kuten haavaiseen paksusuolitulehdukseen, Entamoeba histolytica -bakteeriin, skistosomiaasiin ja ihmisen papilloomavirukseen, jolla on vahva yhteys peräaukkokanavan levyepiteelisyöpään.

Peräsuolen SCC:n etiologia ja patogeneesi on edelleen epäselvä. Yksi johtavista teorioista esittää, että krooninen tulehdus johtaa levyepiteelimetaplasiaan ja sitä seuraavaan karsinoomaan. Sen mukaan erilaisten stressitekijöiden aiheuttama ärsytys aiheuttaa arkkitehtuurin vääristymistä epiteelikerroksessa. Jos aiheuttavaa stressitekijää ei poisteta, metaplasia-alueelle voi myöhemmin kehittyä dysplasia ja myöhemmin karsinooma. Toinen teoria perustuu ajatukseen, että limakalvon kantasolut ovat pluripotentteja ja kykenevät monisuuntaiseen erilaistumiseen. Nahas et al. osoittivat, että peräsuolen SCC:n ja adenokarsinooman keratiiniprofiili oli samankaltainen ja erilainen kuin peräaukkokanavan SCC:n. Teoria viittaa siihen, että molemmilla syövän alatyypeillä on yhteinen soluvälitteinen esi-isä.

SCC:n kliininen esitysmuoto on samanlainen kuin adenokarsinooman, ja yleisimmin raportoidaan peräsuolen verenvuotoa. Lisäksi monet oletetut peräsuolen SCC:t saattavat olla peräaukon tai gynekologisen karsinooman jatke, mikä edellyttää diagnostista valppautta. Tästä syystä Williams et al. ovat laatineet suuntaviivat ennen kuin SCC:n lopullinen diagnoosi voidaan tehdä. Näihin kriteereihin kuuluvat: (1) kaukaisista lähteistä peräisin olevan primaarisen SCC:n poissulkeminen; (2) suolistokasvaimesta peräisin olevan levyepiteelipeitteisen fistelin poissulkeminen; (3) kasvaimen on oltava peräisin peräsuolesta eikä se saa olla peräaukon SCC:n jatke; (4) SCC:n vahvistaminen histologisesti. Edellä mainittujen kriteerien täyttämiseksi päätimme edetä endoskooppiseen ultraäänitutkimukseen, joka vahvisti sen alkuperän peräsuolen seinämästä, jossa oli suurentunut perirectaalinen imusolmuke ja jossa ei ollut paikallista leviämistä viereisiin lantion elimiin.

Traditionaalisesti peräsuolen SCC on hoidettu kirurgisella resektiolla. Viime vuosikymmenen aikana kiinnostus kemosädehoitoa kohtaan on kuitenkin lisääntynyt. Useiden satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten jälkeen Nigro-protokollasta on tullut standardihoito anaalikarsinooman hoidossa. Siinä suositellaan kemosädehoitoa ja sen jälkeen leikkaushoitoa pelastushoitona. Protokolla on vähitellen otettu käyttöön myös peräsuolen SCC:n hoidossa. Guerra ym. osoittivat katsauksessaan, että kemosädehoidon kokonaiselossaoloaika oli 85 % verrattuna 45 %:iin tavanomaisen hoidon osalta.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että peräsuolen SCC on hyvin harvinainen ja pahanlaatuinen sairaus. Nykyiset seulontaohjeet suosittelevat seulontakolonoskopian uusimista 10 vuoden kuluttua keskimääräisen riskin väestössä, jos indeksiseulontakolonoskopia on merkityksetön ja täyttää kaikki korkealaatuiset indikaattorit. Välivaiheen syöpätapauksia voi kuitenkin esiintyä. Näin ollen tarvitaan lisätutkimuksia peräsuolen SCC:n etiologian ja patogeneesin ymmärtämiseksi. Mielestämme tarvitaan lisää monikeskustutkimuksia, jotta voidaan kehittää seulontatyökalu paksusuolen SCC:n ennaltaehkäisyyn.

Eettinen lausunto

Tekijöillä ei ole eettisiä huomautuksia.

Paljastuspöytäkirja

Tekijöillä ei ole eturistiriitoja.

Tekijän yhteystiedot

Artikkeli / Julkaisun tiedot

Open Access -lisenssi / Lääkkeiden annostelu / Vastuuvapauslauseke

Tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Nimeä-Ei-Kaupallinen 4.0 Kansainvälinen Lisenssi (CC BY-NC). Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin edellyttää kirjallista lupaa. Lääkkeen annostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja tekijöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa mainituista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.