Abstract

S plaveiselcelcarcinoom (SCC) van het rectum is een zeldzame klinische entiteit met een incidentie van 0,1-0,25% per 1.000 gevallen. Hoewel de etiologie en pathogenese onduidelijk blijven, is het geassocieerd met chronische ontsteking en infecties. In dit artikel beschrijven wij het geval van een 82-jarige vrouw die zich 2 maanden geleden presenteerde met verergerende buikpijn, hematochezia en bilaterale lieslymfadenopathie met rechtszijdige purulente afscheiding. Twee jaar daarvoor had ze een onopvallende screening colonoscopie gehad die aan alle kwaliteitsindicatoren voldeed. Abdominale CT-scan toonde een onregelmatige rectale massa met omvangrijke bekken en retroperitoneale adenopathie. Colonoscopie toonde een grote circumferentiële niet-obstructieve laesie in het rectum. Endoscopische echografie bevestigde de oorsprong van de rectumwand met een vergrote perirectale lymfeklier. Koude biopsie gevolgd door histopathologie toonde SCC van het rectum.

© 2017 The Author(s). Uitgegeven door S. Karger AG, Basel

Inleiding

Squameus celcarcinoom (SCC) treft meestal de slokdarm of het anale kanaal, en organen met squameuze bekleding. SCC van de gastro-intestinale tractus bekleed met niet-schilferig epitheel is een zeer zeldzame maligniteit die 0,1-0,25% per 1000 gevallen van colorectaal carcinoom vertegenwoordigt. Er zijn slechts enkele gevallen van SCC van het rectum gerapporteerd, maar interval ontwikkeling van SCC van het rectum zonder voorafgaande kankerlaesie is een zeer zeldzame klinische entiteit. SCC van het rectum treft vooral personen tussen 39 en 93 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 57 jaar, en wordt vaker bij vrouwen dan bij mannen aangetroffen. Het eerste geval van SCC van het colon werd beschreven door Schmidtmann in 1919, die een geval van SCC van het cecum bij een 65-jarige man meldde. Wij presenteren een uniek geval van interval SCC van het rectum bij een patiënt die geen voorafgaande precancereuze laesie op index hoge kwaliteit screening colonoscopie had. Dit artikel belicht de huidige kennis en geschikte managementopties voor SCC van het rectum.

Case

Een 82-jarige vrouw werd opgenomen vanwege verergerende buikpijn, hematochezia, en bilaterale inguinale lymfadenopathie met rechtszijdige purulente afscheiding. Zij meldde dat haar symptomen in de loop van 2 maanden waren verergerd. De patiënte was een niet-roker en niet-drinker, en controle van de systemen was negatief voor enig gewichtsverlies. Lichamelijk onderzoek toonde een diffuus gevoel in de onderbuik en een massa in het rectum. De vitale functies waren stabiel en de laboratoriumresultaten waren binnen de normale grenzen, met een hemoglobine van 13,1 g/dL. Twee jaar eerder had ze een onopvallende screening colonoscopie gehad die aan alle kwaliteitsindicatoren voldeed. Een abdominale CT-scan toonde een verdachte rectale massa met een omvangrijke bekken- en retroperitoneale adenopathie. De patiënte onderging een colonoscopie, die een grote circumferentiële laesie in het rectum aan het licht bracht (afb. 1). Endoscopische echografie toonde een hypoechoïsche onregelmatige massa die zich uitstrekte tot in de muscularis propria van ongeveer 20,5 × 17,7 mm zonder betrokkenheid van het bekkenorgaan (Fig. 2, Fig. 3). De laesie besloeg 75% van het lumen. Er werd ook een perirectale lymfeklier ontdekt in het perirectale gebied van 13,1 × 16,5 mm. Histologie toonde een invasief, matig gedifferentieerd SCC (Fig. 4), en staging van de tumor toonde T3, N1, M0.

Discussie

SCC is een van de zeldzaamste vormen van rectumkanker. Negentig procent van de rectumkankers zijn adenocarcinomen; de overige 10% zijn neuro-endocriene tumoren, lymfomen en gastro-intestinale stromale tumoren. Hoewel SCC in het hele maag-darmkanaal kan voorkomen, treft het meestal het anale kanaal en de slokdarm. Hoewel gevallen van gemengde histologie zoals adenosquameus carcinoom in de literatuur zijn beschreven, is zuiver SCC een zeer zeldzame histologische diagnose en klinisch verschijnsel. Hoewel SCC vergelijkbare klinische presentaties deelt met adenocarcinoom, geloven wij dat het een unieke etiologie, pathogenese en klinisch beloop heeft.

Hoewel het eerste geval van SCC van het colon werd gemeld in 1919, werd het eerste geval van rectale SCC pas in 1933 gepubliceerd door Raiford . Door zijn zeldzaamheid is de natuurlijke geschiedenis en progressie van SCC niet goed vastgesteld. Informatie over rectale SCC kan echter worden geëxtrapoleerd uit het grote bevolkingsonderzoek van het National Cancer Institute, dat de incidentie schatte op 1,9 per miljoen in het jaar 2000. In 2007 meldden Kang et al. dat de incidentie lijkt toe te nemen en extrapoleerden de incidentie tot 3,5 per miljoen inwoners. Hoewel risicofactoren niet duidelijk zijn gedefinieerd, is SCC van het rectum in verband gebracht met ontstekingsprocessen zoals colitis ulcerosa, Entamoeba histolytica, schistosomiasis, en humaan papillomavirus, dat een sterke associatie heeft met squameuze kanker van het anale kanaal.

De etiologie en pathogenese van rectale SCC blijft onduidelijk. Een van de belangrijkste theorieën stelt dat chronische ontsteking leidt tot squameuze metaplasie en vervolgens tot carcinoom. Zij redeneert dat irritatie door verschillende stressfactoren architectonische vervorming in de epitheliale laag veroorzaakt. Indien de stressfactor niet wordt verwijderd, kan het gebied van metaplasie vervolgens dysplasie en vervolgens carcinoom gaan vertonen. Een andere theorie gaat uit van het idee dat mucosale stamcellen pluripotent zijn en in staat tot multidirectionele differentiatie. Nahas et al. toonden aan dat het keratineprofiel voor rectale SCC en adenocarcinoma gelijkaardig was en verschillend van SCC van het anale kanaal. De theorie suggereert een gemeenschappelijke cellulaire voorouder voor beide kankersubtypes.

De klinische presentatie van SCC is vergelijkbaar met die van adenocarcinoom, waarbij rectale bloedingen het vaakst worden gemeld. Bovendien kunnen veel vermeende rectale SCC een uitbreiding zijn van anaal of gynaecologisch carcinoom, wat diagnostische waakzaamheid vereist. Daarom hebben Williams et al. richtlijnen opgesteld alvorens de definitieve diagnose SCC kan worden gesteld. Deze criteria omvatten: (1) uitsluiting van primair SCC van verre bronnen; (2) uitsluiting van een squameus beklede fistel van de darmtumor; (3) de tumor moet afkomstig zijn van het rectum en geen uitbreiding zijn van SCC van de anus; (4) bevestiging van SCC door histologie. Om aan de bovenstaande criteria te voldoen, besloten wij over te gaan tot endoscopische echografie, die de oorsprong van de rectumwand bevestigde met vergrote perirectale lymfeklier en geen lokale uitzaaiing naar aangrenzende bekkenorganen.

Traditioneel werd rectale SCC behandeld met chirurgische resectie. In het afgelopen decennium is er echter een toenemende belangstelling voor het gebruik van chemoradiotherapie. Na meerdere gerandomiseerde gecontroleerde trials is het Nigro-protocol de standaardbehandeling geworden voor anaal carcinoom. Het stimuleert het gebruik van chemoradiotherapie, gevolgd door het gebruik van chirurgie als reddingstherapie. Het protocol is langzaam overgenomen voor de behandeling van rectale SCC. Guerra et al. toonden in hun overzicht aan dat chemoradiotherapie een totale overleving van 85% had vergeleken met 45% voor conventionele behandeling.

Concluderend is SCC van het rectum een zeer zeldzame en kwaadaardige ziekte. In de huidige screeningrichtlijnen wordt aanbevolen de screeningcolonoscopie na 10 jaar te herhalen bij een gemiddelde risicopopulatie als de indexscreeningcolonoscopie onopvallend is en aan alle indicatoren van hoge kwaliteit voldoet. Toch kunnen zich gevallen van intervalkanker voordoen. Er is dus meer onderzoek nodig om de etiologie en pathogenese van SCC van het rectum te begrijpen. Wij zijn van mening dat meer multicentrische studies nodig zijn om een screeningsinstrument te ontwikkelen voor de preventie van SCC van het colon.

Statement of Ethics

De auteurs hebben geen ethische disclosures.

Disclosure Statement

Er zijn geen belangenconflicten.