Vad är immuntrombocytopeni?

Immuntrombocytopeni (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah), eller ITP, är en blödningssjukdom. Vid ITP koagulerar inte blodet som det ska. Detta beror på ett lågt antal blodcellsfragment som kallas trombocyter (PLATE-lets) eller trombocyter (THROM-bo-sites).

Trombocyter tillverkas i din benmärg tillsammans med andra typer av blodceller. De klistrar ihop (koagulerar) för att täta små skärsår eller brott på blodkärlens väggar och stoppa blödningen.

Översikt

Om det inte finns tillräckligt med blodplättar kan blödning uppstå inne i kroppen (inre blödning) eller under eller från huden (yttre blödning).

Personer som har ITP har ofta lila blåmärken som kallas purpura (PURR-purr-ah). Dessa blåmärken uppträder på huden eller slemhinnorna (till exempel i munnen). Blödning från små blodkärl under huden orsakar purpura.

Personer som har ITP kan också ha blödningar som orsakar små röda eller lila prickar på huden. Dessa prickstora prickar kallas petechier (peh-TEE-kee-ay). Petechiae kan se ut som ett utslag.

Petechiae (röda/lila prickar) och purpura (blåmärken) i huden. Blödning under huden orsakar den lila, bruna och röda färgen på petechiae och purpura.

Personer som har ITP kan också ha näsblod, blödning från tandköttet vid tandvård eller andra blödningar som är svåra att stoppa. Kvinnor som har ITP kan ha menstruationsblödningar som är kraftigare än normalt.

En stor blödning kan orsaka hematom (he-mah-TO-mas). Ett hematom är en ansamling av koagulerat eller delvis koagulerat blod under huden. Det ser ut eller känns som en knöl.

Blödning i hjärnan till följd av ITP är mycket sällsynt, men kan vara livshotande om det inträffar.

I de flesta fall tros en autoimmun reaktion orsaka ITP. Normalt sett hjälper immunförsvaret kroppen att bekämpa infektioner och sjukdomar. Men om du har ITP attackerar och förstör ditt immunförsvar sina egna blodplättar. Orsaken till varför detta sker är inte känd.

ITP kan inte överföras från en person till en annan.

Typer av immun trombocytopeni

De två typerna av ITP är akut (tillfällig eller kortvarig) och kronisk (långvarig).

Akut ITP varar i allmänhet mindre än 6 månader. Den förekommer huvudsakligen hos barn – både pojkar och flickor – och är den vanligaste typen av ITP. Akut ITP uppstår ofta efter en virusinfektion.

Chronisk ITP varar 6 månader eller längre och drabbar främst vuxna. Vissa tonåringar och barn får dock denna typ av ITP. Kronisk ITP drabbar kvinnor två till tre gånger oftare än män.

Behandlingen beror på blödningens svårighetsgrad och trombocytantalet. I lindriga fall behövs kanske ingen behandling.

Outlook

För de flesta barn och vuxna är ITP inte ett allvarligt eller livshotande tillstånd.

Akut ITP hos barn går ofta över av sig självt inom några veckor eller månader och återkommer inte. Hos 80 procent av de barn som har ITP återgår trombocytantalet till det normala inom 6 till 12 månader. Behandling kanske inte behövs.

För ett litet antal barn går ITP inte över av sig själv och kan kräva ytterligare medicinsk eller kirurgisk behandling.

Kronisk ITP varierar från person till person och kan pågå i många år. Även personer som har svåra former av kronisk ITP kan leva i årtionden. De flesta personer som har kronisk ITP kan avbryta behandlingen någon gång och bibehålla ett säkert trombocytantal.

Andra namn på immun trombocytopeni

• Idiopatisk (id-ee-o-PATH-ick) trombocytopenisk purpura
• Immun trombocytopenisk purpura
• Autoimmun trombocytopenisk purpura

Vad orsakar immun trombocytopeni?

I de flesta fall tros en autoimmun reaktion orsaka immun trombocytopeni (ITP).

Normalt sett hjälper ditt immunförsvar din kropp att bekämpa infektioner och sjukdomar. Vid ITP attackerar och förstör ditt immunförsvar dock kroppens blodplättar av misstag. Varför detta händer är inte känt.

I vissa fall kan ITP kopplas till virus- eller bakterieinfektioner, till exempel HIV, hepatit C eller H. pylori.

Barn som har akut (kortvarig) ITP har ofta haft virusinfektioner nyligen. Dessa infektioner kan ”trigga” eller utlösa den immunreaktion som leder till ITP.

Vem löper risk att drabbas av immun trombocytopeni?

Immun trombocytopeni (ITP) är en ganska vanlig blodsjukdom. Både barn och vuxna kan utveckla ITP.

Barn har vanligtvis den akuta (kortvariga) typen av ITP. Akut ITP utvecklas ofta efter en virusinfektion.

Vuxna brukar ha den kroniska (långvariga) typen av ITP. Kvinnor löper två till tre gånger större risk än män att utveckla kronisk ITP.

Antalet fall av ITP ökar eftersom rutinblodprov som kan upptäcka ett lågt antal blodplättar görs oftare.

ITP kan inte överföras från en person till en annan.

Vad är tecken och symtom på immun trombocytopeni?

Immun trombocytopeni (ITP) kan inte orsaka några tecken eller symtom. ITP kan dock orsaka blödning inuti kroppen (inre blödning) eller under eller från huden (yttre blödning). Tecken på blödning kan vara:

• Rödande eller lila områden på huden eller slemhinnorna (till exempel i munnen). Dessa blåmärken kallas purpura. De orsakas av blödning under huden och kan uppstå utan känd anledning.
• Punkterande röda fläckar på huden som kallas petechier. Dessa fläckar finns ofta i grupper och kan se ut som ett utslag. Blödning under huden orsakar petechier.
• En ansamling av koagulerat eller delvis koagulerat blod under huden som ser ut eller känns som en klump. Detta kallas hematom.
• Näsblödning eller blödning från tandköttet (till exempel vid tandvård).
• Blod i urin eller avföring (tarmrörelse).

Någon form av blödning som är svår att stoppa kan vara ett tecken på ITP. Detta inkluderar menstruationsblödning som är kraftigare än normalt. Blödningar i hjärnan är sällsynta och symtomen kan variera.

Ett lågt antal blodplättar orsakar inte direkt smärta, koncentrationssvårigheter eller andra symtom. Ett lågt antal blodplättar kan dock vara förknippat med trötthet (trötthet).

Hur diagnostiseras immun trombocytopeni?

Din läkare kommer att diagnostisera immun trombocytopeni (ITP) baserat på din sjukdomshistoria, en fysisk undersökning och testresultat.

Din läkare vill försäkra sig om att ditt låga antal blodplättar inte beror på ett annat tillstånd (t.ex. en infektion) eller läkemedel som du tar (t.ex. läkemedel för kemoterapi eller aspirin).

Medicinsk historia

Din läkare kan ställa frågor om:

• Dina tecken och symtom på blödning och andra tecken eller symtom som du har
• Om du har sjukdomar som kan sänka antalet blodplättar eller orsaka blödning
• Mediciner eller receptfria kosttillskott eller läkemedel som du tar och som kan orsaka blödning eller sänka antalet blodplättar

Fysisk undersökning

Vid fysisk undersökning kan du fråga följande, kommer din läkare att leta efter tecken på blödning och infektion. Din läkare kan till exempel leta efter lila områden på huden eller slemhinnorna och prickiga röda fläckar på huden. Detta är tecken på blödning under huden.

Diagnostiska tester

Du kommer troligen att få ta blodprov för att kontrollera antalet blodplättar. Dessa tester inkluderar vanligtvis:

• En komplett blodstatus. Detta test kontrollerar antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Vid ITP är antalet röda och vita blodkroppar normalt, men antalet blodplättar är lågt.
• En blodutstrykning. För det här testet läggs en del av ditt blod på ett objektglas. Ett mikroskop används för att titta på dina blodplättar och andra blodkroppar.

Du kan också få ett blodprov för att kontrollera om det finns antikroppar (proteiner) som angriper blodplättar.

Om blodproverna visar att antalet blodplättar är lågt kan din läkare rekommendera fler prover för att bekräfta en diagnos av ITP. Benmärgsprov kan till exempel visa om din benmärg producerar tillräckligt med blodplättar.

Om du löper risk att drabbas av hiv, hepatit C eller H. pylori kan din läkare undersöka dig för dessa infektioner, som kan vara kopplade till ITP.

En del personer som har mild ITP har få eller inga tecken på blödning. De kanske diagnostiseras endast om ett blodprov som gjorts av en annan anledning visar att de har lågt antal blodplättar.

Hur behandlas immun trombocytopeni?

Behandlingen av immun trombocytopeni (ITP) baseras på hur mycket och hur ofta du blöder och på ditt antal blodplättar.

Vuxna som har lindrig ITP kanske inte behöver någon behandling, förutom att bevaka sina symtom och sitt antal blodplättar. Vuxna som har ITP med mycket lågt antal blodplättar eller blödningsproblem behandlas ofta.

Den akuta (kortvariga) typen av ITP som förekommer hos barn går ofta över inom några veckor eller månader. Barn som har blödningssymptom, annat än bara blåmärken (purpura), behandlas vanligtvis.

Barn som har lindrig ITP behöver kanske ingen annan behandling än övervakning och uppföljning för att se till att deras trombocytantal återgår till det normala.

Läkemedel

Läkemedel används ofta som första behandling för både barn och vuxna.

Kortikosteroider (cor-ti-co-STEER-roider), till exempel prednison, används ofta för att behandla ITP. Dessa läkemedel, som förkortas steroider, hjälper till att öka antalet blodplättar. Steroider har dock många biverkningar. Vissa personer får återfall (blir sämre) när behandlingen avslutas.

De steroider som används för att behandla ITP skiljer sig från de olagliga steroider som vissa idrottsmän tar för att förbättra sina prestationer. Kortikosteroider är inte vanebildande, även om du tar dem i många år.

Andra läkemedel används också för att höja antalet blodplättar. Vissa ges genom en nål som sätts in i en ven. Dessa läkemedel inkluderar rituximab, immunglobulin och anti-Rh (D)-immunglobulin.

Läkemedel kan också användas tillsammans med ett ingrepp för att ta bort mjälten som kallas splenectomi (splee-NECK-tuh-mee).

Om läkemedel eller splenektomi inte hjälper kan två nyare läkemedel – eltrombopag och romiplostim – användas för att behandla ITP.

Borttagning av mjälten (splenektomi)

Om det behövs kan läkare operera bort mjälten. Detta organ ligger i övre vänstra delen av buken. Mjälten är ungefär lika stor som en golfboll hos barn och en baseboll hos vuxna.

Mjälten tillverkar antikroppar (proteiner) som hjälper till att bekämpa infektioner. Vid ITP förstör dessa antikroppar trombocyter av misstag.

Om ITP inte har svarat på läkemedel kan avlägsnande av mjälten minska förstörelsen av trombocyter. Det kan dock också öka risken för infektioner. Innan du opereras kan din läkare ge dig vaccin för att förhindra infektioner.

Om mjälten tas bort kommer din läkare att förklara vilka åtgärder du kan vidta för att undvika infektioner och vilka symtom du ska vara uppmärksam på.

Andra behandlingar

Transfusioner av blodplättar

En del personer som har ITP med allvarliga blödningar kan behöva få blodplättartransfusioner och läggas in på sjukhus. Vissa personer behöver trombocyttransfusioner innan de ska opereras.

För en trombocyttransfusion injiceras donatortrombocyter från en blodbank i mottagarens blodomlopp. Detta ökar antalet blodplättar under en kort tid.

För mer information om blodplättstransfusioner, gå till artikeln Hälsoteman Blodtransfusioner.

Behandling av infektioner

Vissa infektioner kan kortvarigt sänka antalet blodplättar. Behandling av infektionen kan bidra till att öka antalet blodplättar och minska blödningsproblemen.

Stoppande av läkemedel

Vissa läkemedel kan sänka antalet blodplättar eller orsaka blödning. Att stoppa medicinen kan ibland hjälpa till att höja ditt antal blodplättar eller förhindra blödning.

Aspirin och ibuprofen är till exempel vanliga mediciner som ökar risken för blödning. Om du har ITP kan din läkare föreslå att du undviker dessa läkemedel.

Hur kan immun trombocytopeni förebyggas?

Du kan inte förebygga idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), men du kan förebygga dess komplikationer.

• Prata med din läkare om vilka läkemedel som är säkra för dig. Din läkare kan råda dig att undvika läkemedel som kan påverka dina blodplättar och öka risken för blödning. Exempel på sådana läkemedel är aspirin och ibuprofen.
• Skydda dig själv från skador som kan orsaka blåmärken eller blödningar.
• Sök vård direkt om du får infektioner. Rapportera alla symtom på infektion, till exempel feber, till din läkare. Detta är mycket viktigt för personer som har ITP och har fått sin mjälte borttagen.

Livet med immun trombocytopeni

Om du har immun trombocytopeni (ITP) kan du vidta åtgärder för att förebygga komplikationer. Livsstilsförändringar och löpande vård kan hjälpa dig att hantera tillståndet.

Livsstilsförändringar

Försök att undvika skador, särskilt huvudskador, som kan orsaka blödningar i hjärnan. Delta till exempel inte i kontaktsporter som boxning, fotboll eller karate. Andra sporter, som skidåkning eller ridning, innebär också en risk för skador som kan orsaka blödningar.

Några säkra aktiviteter är simning, cykling (med hjälm) och promenader. Fråga din läkare om fysiska aktiviteter som är säkra för dig.

Ta försiktighetsåtgärder som regelbunden användning av säkerhetsbälte och använd handskar när du arbetar med knivar och andra verktyg.

Om ditt barn har ITP, fråga hans eller hennes läkare om du behöver begränsa ditt barns aktiviteter.

Löpande vård

Du kanske vill hitta en läkare som är van vid att behandla personer som har ITP. Hematologer är till exempel läkare som är specialiserade på att diagnostisera och behandla blodsjukdomar. Diskutera med din läkare hur du hanterar ITP och när du ska söka vård.

Tala med din läkare innan du tar receptbelagda läkemedel eller receptfria läkemedel, kosttillskott, vitaminer eller naturläkemedel. Vissa läkemedel och kosttillskott kan påverka blodplättarna och öka risken för blödning. Vanliga exempel är aspirin eller ibuprofen. Din läkare kan råda dig att undvika dessa läkemedel.

Var uppmärksam på symtom på infektion, till exempel feber, och rapportera dem omgående till din läkare. Om du har fått din mjälte borttagen kan du vara mer benägen att bli sjuk av vissa infektioner.

Immun trombocytopeni under graviditet

I kvinnor som är gravida och har ITP påverkar ITP vanligtvis inte barnet. Vissa barn kan dock födas med eller utveckla låga trombocytantal strax efter födseln.

Barnens trombocytantal återgår nästan alltid till det normala utan någon behandling. Behandling kan påskynda återhämtningen hos de spädbarn vars trombocytantal är mycket lågt.

Behandling av ITP under graviditet beror på kvinnans trombocytantal. Om behandling behövs tittar läkaren noga på behandlingens eventuella effekter på det ofödda barnet.

Kvinnor som har milda fall av ITP kan vanligtvis gå igenom graviditeten utan behandling. Gravida kvinnor som har ett mycket lågt antal blodplättar eller mycket blödningar löper större risk att få kraftiga blödningar under förlossningen eller efteråt. För att förhindra kraftiga blödningar brukar dessa kvinnor behandlas.

Kliniska prövningar

The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) är starkt engagerat i att stödja forskning som syftar till att förebygga och behandla hjärt-, lung- och blodsjukdomar och -sjukdomar samt sömnstörningar.

NHLBI-stödd forskning har lett till många framsteg inom medicinsk kunskap och vård. Ofta är dessa framsteg beroende av frivilliga personers vilja att delta i kliniska prövningar.

Kliniska prövningar testar nya sätt att förebygga, diagnostisera eller behandla olika sjukdomar och tillstånd. Till exempel testas nya behandlingar för en sjukdom eller ett tillstånd (t.ex. läkemedel, medicintekniska produkter, operationer eller förfaranden) på frivilliga som har sjukdomen. Testerna visar om en behandling är säker och effektiv på människor innan den görs tillgänglig för allmän användning.

Om du deltar i en klinisk prövning kan du få tillgång till nya behandlingar innan de blir allmänt tillgängliga. Du kommer också att få stöd av ett team av vårdgivare, som sannolikt kommer att övervaka din hälsa noga. Även om du inte direkt drar nytta av resultaten av en klinisk prövning kan den insamlade informationen hjälpa andra och bidra till den vetenskapliga kunskapen.

Om du anmäler dig frivilligt till en klinisk prövning kommer forskningen att förklaras i detalj för dig. Du kommer att få veta mer om de behandlingar och tester som du kan komma att få och vilka fördelar och risker de kan medföra. Du kommer också att få möjlighet att ställa frågor om forskningen. Denna process kallas informerat samtycke.

Om du går med på att delta i prövningen kommer du att bli ombedd att skriva under ett formulär för informerat samtycke. Den här blanketten är inte ett kontrakt. Du har rätt att när som helst och av vilken anledning som helst dra dig ur en studie. Du har också rätt att få information om nya risker eller resultat som framkommer under prövningen.

För mer information om kliniska prövningar relaterade till immun trombocytopeni, prata med din läkare.