• Ce este bronșiolita obliterantă (OB)
• Statistici privind bronșiolita obliterantă (OB)
• Factori de risc pentru bronșiolita obliterantă (OB)
• Factori de risc pentru bronșiolita obliterantă (OB)
• Progresia bronșiolitei obliterante (OB)
• Simptomele bronșiolitei obliterante (OB)
• Examinarea clinică a bronșiolitei obliterante (OB)
• Cum se diagnostichează bronșiolita obliterantă (OB)?
• Prognosticul bronșiolitei obliterante (OB)
• Cum se tratează bronșiolita obliterantă (OB)?
• Bronșiolita obliterantă (OB) Referințe

Ce este bronșiolita obliterantă (OB)

Bronșiolita obliterantă, cunoscută și sub numele de bronșiolită obliterantă, este o manifestare a respingerii cronice a alogrefei, adică respingerea în urma transplantului de organ de la o altă ființă umană. Ea se dezvoltă la aproape 50 la sută dintre toți pacienții care primesc un transplant pulmonar de la un donator neînrudit.
Bronșiolita obliterantă este un răspuns inflamator sever provocat de transplantul pulmonar de la un donator neînrudit. Răspunsul inflamator determină un număr mare de limfocite (un tip de globule albe care luptă împotriva infecțiilor) să vină în țesutul grefat (țesutul transplantat), ceea ce duce la fibroză (creșterea țesutului fibros) și la îngustarea progresivă a căilor respiratorii. Acest lucru poate cauza obstrucția căilor respiratorii și este o cauză majoră de deces la pacienții după ce au primit un transplant pulmonar.

Statistici privind bronșiolita obliterantă (OB)

OB este principalul obstacol în calea supraviețuirii prelungite după transplantul pulmonar. Supraviețuirea după transplantul pulmonar este semnificativ mai slabă în comparație cu transplantul de alte organe.
Deși bronșiolita obliterantă este rară în primul an după transplant, ea devine frecventă după primul an. Ea apare la un total de 50 până la 80% dintre pacienți într-o perioadă de 5 ani după transplantul pulmonar.

Factori de risc pentru bronșiolita obliterantă (OB)

Pacienții cu respingere acută a alogrefei (respingere a organului străin la scurt timp după transplant), în special cei cu episoade multiple sau severe, prezintă un risc semnificativ crescut de a dezvolta bronșiolită obliterantă.
Alți factori de risc includ nepotrivirea HLA (complexul major de histocompatibilitate la om), pneumonia cauzată de un virus numit citomegalovirus și leziuni ale căilor respiratorii sau ale țesutului transplantat.
Un nou studiu arată că expunerea la o substanță chimică numită diacetil, o componentă a aromelor artificiale de unt, poate fi dăunătoare pentru nasul și căile respiratorii ale șoarecilor. Oamenii de știință de la National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS), care face parte din National Institutes of Health, au realizat studiul deoarece diacetilul a fost implicat în provocarea bronșiolitei obliterante la om. Bronșiolita obliterantă a fost detectată recent la lucrătorii care inhalează concentrații semnificative de aromă în fabricile de ambalare a popcornului pentru microunde. Atunci când șoarecii de laborator au inhalat vapori de diacetil timp de trei luni, aceștia au dezvoltat bronșiolită limfocitară – un potențial precursor al bronșiolitei obliterante . Cu toate acestea, niciunul dintre șoareci nu a fost diagnosticat cu bronșiolită obliterantă.

Progresia bronșiolitei obliterante (OB)

Locul de timp de la transplantul pulmonar până la debutul simptomelor bronșiolitei obliterante este variabil, variind de la 3 luni până la mai mult de 9 ani după transplant.
După ce se dezvoltă bronșiolita obliterantă, funcția pulmonară scade de obicei progresiv. În general, obstrucția progresivă a fluxului de aer duce la limitarea exercițiilor fizice, la infecții pulmonare repetitive și, în cele din urmă, la deces din cauza funcției pulmonare deficitare.
Cursul BOS, cu toate acestea, variază între indivizi. Unii pacienți prezintă o pierdere rapidă a funcției pulmonare și mor în câteva luni. Alții progresează lent, urmat de o stabilitate prelungită.
Bronșiolita obliterantă a fost clasificată în 5 categorii pe baza VEMS, care este volumul de aer care poate fi expulzat într-o secundă după o respirație profundă.
Cele cinci categorii sunt BOS 0, BOS 0p, BOS 1, BOS 2 și BOS 3, cu o funcție pulmonară în declin pe măsură ce gradul crește.

Cum se diagnostichează bronșiolita obliterantă (OB)?

Medicul va efectua un test al funcției pulmonare care măsoară FEV1, care este volumul de aer care poate fi forțat să iasă într-o secundă după o respirație profundă.
În unele centre pot fi efectuate și alte teste, cum ar fi lavajul bronhoalveolar (spălături pulmonare) și cultura.

Prognosticul bronșiolitei obliterante (OB)

Rata de deces la 3 ani de la debutul bronșiolitei obliterante este mai mare de 50%.
Rata de supraviețuire la 5 ani de la debutul bolii este de numai 30 până la 50%.
Pacienții care dezvoltă bronșiolită obliterantă în primii 3 ani după transplant au un rezultat mai slab. Majoritatea acestor pacienți au un declin mai mare al funcției pulmonare, o nevoie mai mare de oxigen și o rată mai mare de eșec al transplantului (care necesită retransplant) sau deces.

Cum se tratează bronșiolita obliterantă (OB)?

• • Tratarea complicațiilor specifice
  • Tratarea/prevenirea episodului de respingere acută (respingere la scurt timp după transplant)
  • Supliment de oxigen
  • Medicamente pentru dilatarea (lărgirea) căilor respiratorii pentru ameliorarea simptomelor cauzate de obstrucția căilor respiratorii

Se pot lua în considerare și alte opțiuni de tratament:

• Imunosupresie crescută (pentru a suprima răspunsul inflamator)
• Medicamente precum tacrolimus, micofenolat mofetil (MMF), terapie citolitică

În unele cazuri, dacă este posibil, poate fi luat în considerare un al doilea transplant de plămân.
Un studiu recent a demonstrat la șoareci experimentali că inhalarea unor doze sigure și controlate de monoxid de carbon timp de câteva săptămâni după operația de transplant a prevenit dezvoltarea bronșiolitei obliterante. Aceasta ar putea fi o opțiune de tratament utilă în viitor, dar sunt necesare în continuare cercetări suplimentare. Deoarece monoxidul de carbon este un gaz otrăvitor, trebuie să se aibă grijă în ceea ce privește dozajul în orice terapie viitoare pentru a preveni toxicitatea.

Bronșiolita obliterantă (OB) Referințe

1. Hertz MI, Taylor DO, Trulock EP, et al. The registry of the international society for heart and lung transplantation: nineteenth official report-2002. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 950-70.
2. Heng D, Sharples LD, McNeil K, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome: incidence, natural history, prognosis, and risk factors. J Heart Lung Transplant 1998; 17: 1255-63.
3. Estenne M, Maurer JR, Boehler A, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 297-310.
4. Brugiere O, Pessione F, Thabut G, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome after single-lung transplantation: impact al timpului până la debut asupra modelului funcțional și supraviețuirii. Chest 2002; 121: 1883-9.
5. Belperio JA, Lake K, Tazelaar H, Keane MP, Strieter RM, Lynch JP. Sindromul de bronșiolită obliterantă care complică transplantul pulmonar sau cord-pulmonar. Semin Respir Crit Care Med 2003; 24(5): 499-530.
6. Estenne M, Hertz MI. Bronșiolita obliterantă după transplantul pulmonar uman. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 440-4.
7. Minamoto K, Harada H, Lama VN, Fedarau MA, Pinsky DJ. Reglarea reciprocă a respingerii căilor respiratorii de către enzimele inductibile de formare a gazului heme-oxigenază și oxidul nitric sintetază. J Exp Med 2005; 202: 283-94.
8. Morgan DL, Flake GP, Kirby PJ, Palmer, SM. Toxicitatea respiratorie a diacetilului la șoarecii C57Bl/6. Științe toxicologice. Acces anticipat publicat la 27 ianuarie 2008.

.