• Co je obliterující bronchiolitida (OB)
• Statistika obliterující bronchiolitidy (OB)
• Rizikové faktory obliterující bronchiolitidy (OB)
• Progrese obliterující bronchiolitidy (OB)
• Příznaky obliterující bronchiolitidy (OB)
• Klinické vyšetření obliterující bronchiolitidy (OB)
• Jak se diagnostikuje obliterující bronchiolitida (OB)?
• Prognóza obliterující bronchiolitidy (OB)
• Jak se léčí obliterující bronchiolitida (OB)?
• Obliterativní bronchiolitida (OB) Reference

Co je obliterativní bronchiolitida (OB)

Obliterativní bronchiolitida, známá také jako bronchiolitis obliterans, je projevem chronické rejekce alograftu, tj. rejekce po transplantaci orgánu od jiného člověka. Vyvine se téměř u 50 % všech pacientů, kteří dostanou transplantaci plic od nepříbuzného dárce.
Obliterativní bronchiolitida je závažná zánětlivá reakce vyvolaná transplantací plic od nepříbuzného dárce. Zánětlivá reakce způsobuje, že do tkáně štěpu (transplantované tkáně) přichází velké množství lymfocytů (typ bílých krvinek, které bojují proti infekci), což vede k fibróze (nárůstu vláknité tkáně) a postupnému zužování dýchacích cest. To může způsobit obstrukci dýchacích cest a je hlavní příčinou úmrtí pacientů po transplantaci plic.

Statistika obliterující bronchiolitidy (OB)

OB je hlavní překážkou prodlouženého přežití po transplantaci plic. Přežití po transplantaci plic je ve srovnání s transplantací jiných orgánů výrazně horší.
Ačkoli je obliterativní bronchiolitida během prvního roku po transplantaci vzácná, stává se častou po prvním roce. Stává se celkem 50 až 80 % pacientů v období 5 let po transplantaci plic.

Rizikové faktory obliterativní bronchiolitidy (OB)

Pacienti s akutní rejekcí alotransplantátu (odmítnutí cizího orgánu krátce po transplantaci), zejména ti s četnými nebo závažnými epizodami, mají výrazně zvýšené riziko vzniku obliterativní bronchiolitidy.
Další rizikové faktory zahrnují neshodu HLA (hlavní histokompatibilní komplex u člověka), pneumonii způsobenou virem zvaným cytomegalovirus a poranění dýchacích cest nebo transplantované tkáně.
Nová studie ukazuje, že vystavení chemické látce zvané diacetyl, která je součástí umělých máslových aromat, může být škodlivé pro nos a dýchací cesty myší. Vědci z National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS), který je součástí National Institutes of Health, provedli tuto studii, protože diacetyl se podílí na vzniku obliterující bronchiolitidy u lidí. Obliterativní bronchiolitida byla nedávno zjištěna u pracovníků, kteří vdechovali značné koncentrace tohoto aromatu v balírnách popcornu pro mikrovlnné trouby. Když laboratorní myši vdechovaly výpary diacetylu po dobu tří měsíců, vyvinula se u nich lymfocytární bronchiolitida – potenciální předchůdce obliterující bronchiolitidy . U žádné z myší však nebyla diagnostikována obliterativní bronchiolitida.

Progrese obliterativní bronchiolitidy (OB)

Časový rámec od transplantace plic do začátku příznaků obliterativní bronchiolitidy je různý a pohybuje se od 3 měsíců do více než 9 let po transplantaci.
Po vzniku obliterativní bronchiolitidy se funkce plic obvykle postupně snižuje. Obecně má progresivní obstrukce průtoku vzduchu za následek omezení fyzické zátěže, opakované plicní infekce a nakonec smrt v důsledku špatné funkce plic.
Průběh BOS se však u jednotlivých osob liší. U některých pacientů dochází k rychlé ztrátě plicních funkcí a během několika měsíců umírají. U jiných dochází k pomalému vývoji a následné dlouhodobé stabilitě.
Obliterativní bronchiolitida byla rozdělena do 5 kategorií na základě FEV1, což je objem vzduchu, který lze vytlačit za jednu sekundu po hlubokém nádechu.
Pět kategorií je BOS 0, BOS 0p, BOS 1, BOS 2 a BOS 3, přičemž s vyšším stupněm klesá plicní funkce.

Jak se diagnostikuje obliterující bronchiolitida (OB)?

Lékař provede funkční vyšetření plic, při kterém se měří FEV1, což je objem vzduchu, který lze vytlačit za jednu sekundu po hlubokém nádechu.
V některých centrech mohou být provedeny i některé další testy, jako je bronchoalveolární laváž (výplach plic) a kultivace.

Prognóza obliterující bronchiolitidy (OB)

Úmrtnost po 3 letech od začátku obliterující bronchiolitidy je více než 50 %.
Míra přežití po 5 letech od začátku onemocnění je pouze 30 až 50 %.
Pacienti, u kterých se obliterativní bronchiolitida rozvine během prvních 3 let po transplantaci, mají horší výsledky. U většiny těchto pacientů dochází k většímu poklesu plicních funkcí, větší potřebě kyslíku a vyšší míře selhání transplantace (vyžadující opětovnou transplantaci) nebo úmrtí.

Jak se obliterativní bronchiolitida (OB) léčí?

• • Léčba specifických komplikací
  • Léčba/prevence epizody akutní rejekce (odmítnutí krátce po transplantaci)
  • Doplněk kyslíku
  • Léky k dilataci (rozšíření) dýchacích cest ke zmírnění příznaků z obstrukce dýchacích cest

Lze zvážit i některé další možnosti léčby:

• Zvýšená imunosuprese (k potlačení zánětlivé reakce)
• Léky jako takrolimus, mykofenolát mofetil (MMF), cytolytická léčba

V některých případech lze zvážit druhou transplantaci plic, je-li to možné.
Nedávná studie na pokusných myších prokázala, že inhalace bezpečných a kontrolovaných dávek oxidu uhelnatého po dobu několika týdnů po transplantační operaci zabránila rozvoji obliterující bronchiolitidy. V budoucnu by se mohlo jednat o užitečnou možnost léčby, ale je zapotřebí ještě dalšího výzkumu. Vzhledem k tomu, že oxid uhelnatý je jedovatý plyn, je třeba při jakékoli budoucí léčbě dbát na dávkování, aby se zabránilo toxicitě.

Obliterativní bronchiolitida (OB) Literatura

1. Hertz MI, Taylor DO, Trulock EP, et al. The registry of the international society for heart and lung transplantation: nineteenth official report-2002. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 950-70.
2. Heng D, Sharples LD, McNeil K, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome: incidence, natural history, prognosis, and risk factors. J Heart Lung Transplant 1998; 17: 1255-63.
3. Estenne M, Maurer JR, Boehler A, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 297-310.
4. Brugiere O, Pessione F, Thabut G, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome after single-lung transplantation: impact of time toset on functional pattern and survival. Chest 2002; 121: 1883-9.
5. Belperio JA, Lake K, Tazelaar H, Keane MP, Strieter RM, Lynch JP. Syndrom obliterující bronchiolitidy komplikující transplantaci plic nebo srdce a plic. Semin Respir Crit Care Med 2003; 24(5): 499-530.
6. Estenne M, Hertz MI. Bronchiolitis obliterans po transplantaci lidských plic. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 440-4.
7. Minamoto K, Harada H, Lama VN, Fedarau MA, Pinsky DJ. Reciproční regulace rejekce dýchacích cest indukovatelnými plynotvornými enzymy hem oxygenázou a syntázou oxidu dusnatého. J Exp Med 2005; 202: 283-94.
8. Morgan DL, Flake GP, Kirby PJ, Palmer, SM. Respirační toxicita diacetylu u myší C57Bl/6. Toxikologické vědy. Advance Access published on January 27, 2008.

.