• Co to jest obliteracyjne zapalenie oskrzeli (OB)
• Statystyki dotyczące obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)
• Faktory ryzyka obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)
• Progresja obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)
• Objawy obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)
• Badanie kliniczne obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)
• Jak rozpoznaje się obliteracyjne zapalenie oskrzeli (OB)?
• Prognoza obliteracyjnego zapalenia oskrzelików (OB)
• Jak leczy się obliteracyjne zapalenie oskrzelików (OB)?
• Obliteracyjne zapalenie oskrzeli (OB) Referencje

Co to jest obliteracyjne zapalenie oskrzeli (OB)

Obliteracyjne zapalenie oskrzeli, znane również jako bronchiolitis obliterans, jest objawem przewlekłego odrzucania alloprzeszczepu, czyli odrzucania po przeszczepieniu narządu od innego człowieka. Rozwija się u prawie 50 procent wszystkich pacjentów, którzy otrzymują przeszczep płuc od dawcy niespokrewnionego.
Obliteracyjne zapalenie oskrzeli jest ciężką reakcją zapalną wywołaną przeszczepem płuc od dawcy niespokrewnionego. Odpowiedź zapalna powoduje, że duża liczba limfocytów (rodzaj białych krwinek, które zwalczają infekcje) dostaje się do tkanki przeszczepu (tkanki przeszczepionej), powodując zwłóknienie (wzrost tkanki włóknistej) i stopniowe zwężenie dróg oddechowych. Może to spowodować obturację dróg oddechowych i jest główną przyczyną zgonu u pacjentów po przeszczepieniu płuc.

Statystyki dotyczące obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)

OB jest główną przeszkodą w przedłużeniu przeżycia po przeszczepieniu płuc. Przeżycie po transplantacji płuc jest znacznie gorsze w porównaniu z transplantacją innych narządów.
Ale obliteracyjne zapalenie oskrzelików jest rzadkie w ciągu pierwszego roku po transplantacji, ale staje się częste po upływie pierwszego roku. Zdarza się w sumie u 50 do 80% pacjentów w okresie 5 lat po przeszczepieniu płuc.

Faktory ryzyka obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)

Pacjenci z ostrym odrzuceniem przeszczepu (odrzucenie obcego narządu wkrótce po przeszczepieniu), szczególnie ci z licznymi lub ciężkimi epizodami, są w grupie znacznie zwiększonego ryzyka rozwoju obliteracyjnego zapalenia oskrzeli.
Inne czynniki ryzyka obejmują niedopasowanie HLA (główny zespół zgodności tkankowej u ludzi), zapalenie płuc wywołane wirusem zwanym cytomegalowirusem oraz uraz dróg oddechowych lub przeszczepionej tkanki.
Nowe badanie pokazuje, że ekspozycja na substancję chemiczną zwaną diacetylem, składnik sztucznego aromatyzowania masła, może być szkodliwa dla nosa i dróg oddechowych myszy. Naukowcy z National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS), będącego częścią National Institutes of Health, przeprowadzili badania, ponieważ diacetyl został powiązany z wywoływaniem obliteracyjnego zapalenia oskrzeli u ludzi. Obliteracyjne zapalenie oskrzeli zostało niedawno wykryte u pracowników wdychających znaczne stężenia tego środka aromatyzującego w zakładach pakujących popcorn do mikrofalówek. Kiedy myszy laboratoryjne wdychały opary diacetylu przez trzy miesiące, rozwinęło się u nich limfocytarne zapalenie oskrzeli – potencjalny prekursor obliteracyjnego zapalenia oskrzeli. U żadnej z myszy nie zdiagnozowano jednak obliteracyjnego zapalenia oskrzeli.

Progresja obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)

Czas od przeszczepienia płuc do wystąpienia objawów obliteracyjnego zapalenia oskrzeli jest zmienny i wynosi od 3 miesięcy do ponad 9 lat od przeszczepienia.
Po rozwinięciu się obliteracyjnego zapalenia oskrzeli czynność płuc ulega zwykle stopniowemu pogorszeniu. Ogólnie rzecz biorąc, postępujące utrudnienie przepływu powietrza powoduje ograniczenie wysiłku fizycznego, powtarzające się infekcje płuc, a w końcu śmierć z powodu złej czynności płuc.
Przebieg BOS jest jednak różny u poszczególnych osób. Niektórzy pacjenci doświadczają szybkiej utraty funkcji płuc i umierają w ciągu kilku miesięcy. U innych choroba postępuje powoli, a następnie utrzymuje się przez dłuższy czas.
Obliteracyjne zapalenie oskrzelików podzielono na 5 kategorii w oparciu o FEV1, czyli objętość powietrza, którą można wypchnąć w ciągu jednej sekundy po wzięciu głębokiego oddechu.
Pięć kategorii to BOS 0, BOS 0p, BOS 1, BOS 2 i BOS 3, przy czym czynność płuc zmniejsza się w miarę wzrostu stopnia zaawansowania.

Jak diagnozuje się obliteracyjne zapalenie oskrzeli (OB)?

Lekarz wykona badanie czynności płuc mierzące FEV1, czyli objętość powietrza, które można wypchnąć w ciągu jednej sekundy po wzięciu głębokiego oddechu.
W niektórych ośrodkach mogą być wykonywane inne badania, takie jak płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (płukanie płuc) i posiew.

Prognozowanie obliteracyjnego zapalenia oskrzeli (OB)

Śmiertelność w ciągu 3 lat od początku obliteracyjnego zapalenia oskrzeli wynosi ponad 50%.
Przeżycie w ciągu 5 lat od początku choroby wynosi tylko 30-50%.
Pacjenci, u których obliteracyjne zapalenie oskrzelików rozwija się w ciągu pierwszych 3 lat po transplantacji, mają gorsze wyniki. Większość z tych pacjentów ma większy spadek czynności płuc, większe zapotrzebowanie na tlen i wyższy wskaźnik niewydolności przeszczepu (wymagający ponownego przeszczepu) lub zgonu.

Jak leczy się obliteracyjne zapalenie oskrzelików (OB)?

• • leczenie określonych powikłań
  • leczenie/zapobieganie epizodowi ostrego odrzucania (odrzucanie wkrótce po przeszczepieniu)
  • dodatek tlenu
  • leki rozszerzające drogi oddechowe w celu złagodzenia objawów obturacji dróg oddechowych

Można rozważyć kilka innych opcji leczenia:

• Zwiększona immunosupresja (w celu stłumienia odpowiedzi zapalnej)
• Leki takie jak takrolimus, mykofenolan mofetylu (MMF), terapia cytolityczna

W niektórych przypadkach, jeśli jest to możliwe, można rozważyć drugie przeszczepienie płuca.
W ostatnim badaniu wykazano u myszy doświadczalnych, że wdychanie bezpiecznych i kontrolowanych dawek tlenku węgla przez kilka tygodni po operacji przeszczepu zapobiegało rozwojowi obliteracyjnego zapalenia oskrzeli. Może to być przydatna opcja leczenia w przyszłości, ale nadal potrzebne są dalsze badania. Ponieważ tlenek węgla jest gazem trującym, należy zachować ostrożność w zakresie dawkowania w każdej przyszłej terapii, aby zapobiec toksyczności.

Obliterative bronchiolitis (OB) References

1. Hertz MI, Taylor DO, Trulock EP, et al. The registry of the international society for heart and lung transplantation: nineteenth official report-2002. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 950-70.
2. Heng D, Sharples LD, McNeil K, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome: incidence, natural history, prognosis, and risk factors. J Heart Lung Transplant 1998; 17: 1255-63.
3. Estenne M, Maurer JR, Boehler A, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 297-310.
4. Brugiere O, Pessione F, Thabut G, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome after single-lung transplantation: impact of time to onset on functional pattern and survival. Chest 2002; 121: 1883-9.
5. Belperio JA, Lake K, Tazelaar H, Keane MP, Strieter RM, Lynch JP. Bronchiolitis obliterans syndrome complicating lung or heart-lung transplantation. Semin Respir Crit Care Med 2003; 24(5): 499-530.
6. Estenne M, Hertz MI. Bronchiolitis obliterans after human lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 440-4.
7. Minamoto K, Harada H, Lama VN, Fedarau MA, Pinsky DJ. Reciprocal regulation of airway rejection by the inducible gas-forming enzymes heme oxygenase and nitric oxide synthase. J Exp Med 2005; 202: 283-94.
8. Morgan DL, Flake GP, Kirby PJ, Palmer, SM. Respiratory toxicity of diacetyl in C57Bl/6 mice. Toxicological Sciences. Advance Access opublikowane 27 stycznia 2008.

.