Ulceração nasal auto-induzida é uma condição incomum e muitas vezes difícil de diagnosticar e tratar. Os pacientes com ulceração nasal auto-induzida podem ser amplamente classificados em 2 grupos: aqueles com síndrome trófica trigêmica (TTS)1-3 e aqueles com distúrbio faccioso (DF).

Síndrome trófica trófica trigêmica é um distúrbio incomum que é caracterizado por ulceração facial dermatomal auto-induzida. A cirurgia ou terapia por injeção de álcool para neuralgia do trigêmeo precipita mais comumente a tríade característica da anestesia trigêmica, parestesia facial e ulceração por alarme nasal crescente.4 O distúrbio faccioso com ulceração pode ser diferenciado da TTS pela presença de sensação normal do nervo trigêmeo e, freqüentemente, pela negação da manipulação da lesão. O Manual de Diagnóstico e Estatística dos Transtornos Mentais, Quarta Edição, critérios para a TTS incluem produção intencional de sinais ou sintomas físicos, motivação para “assumir um papel doentio” e ausência de incentivos externos, como ganho econômico.5

A TTS e a TTS devem ser diferenciadas de outros processos nasais infecciosos, neoplásicos e granulomatosos mais comuns (Tabela 1). Biópsia tecidual e testes laboratoriais (por exemplo, anticorpo c-antineutrofilo citoplasmático para granulomatose de Wegener, enzima conversora de angiotensina para sarcoidose, e reagina plasmática rápida para sífilis) devem ser considerados para que a terapia específica da doença possa ser iniciada.

Descrevemos 5 pacientes com SST e 2 com DR para aumentar a consciência do médico sobre o alto risco de recidiva de úlcera após a reconstrução nasal. As opções de tratamento para ulcerações nasais auto-induzidas também são discutidas.

METHODS

Sete casos que apresentaram ulcerações nasais auto-induzidas entre março de 1985 e outubro de 1997 foram revistos retrospectivamente. Uma revisão dos prontuários médicos dos pacientes incluiu idade, sexo, diagnóstico, razão do déficit sensorial do trigêmeo, doença associada, características da úlcera, recorrência, tratamentos cirúrgicos e resultado cirúrgico. As fotografias pré e pós-operatórias foram avaliadas quando disponíveis.

RESULTADOS

De março de 1985 a outubro de 1997, 7 pacientes apresentaram ulceração nasal. Todos os pacientes foram submetidos a testes laboratoriais e biópsia para descartar processos malignos, granulomatosos ou infecciosos. Cada um dos pacientes foi determinado como tendo ulceração nasal auto-induzida. Cinco pacientes foram identificados com TTS e dois com FD. Os dados demográficos dos pacientes estão descritos na Tabela 2. A idade média foi de 50 anos (faixa etária, 16-77 anos). A média de acompanhamento foi de 48 meses (faixa etária de 18-114 meses). Nos 5 pacientes com TTS, a ulceração inicial apareceu pela primeira vez vários meses a mais de 10 anos após o evento gerador da anestesia facial. O tempo médio desde a apresentação com úlcera nasal até a reconstrução foi de 43 meses (variação, 4-72 meses). Todos os pacientes tiveram epitelização completa de suas feridas antes da reconstrução.

Seis pacientes (5 com TTS e 1 com DCF) foram submetidos à reconstrução nasal; 2 foram submetidos a múltiplas reconstruções. Cinco dos 6 pacientes desenvolveram ulcerações nasais recorrentes após uma média de 14 meses (variação, 0,5-58 meses).

Déficit sensorial do trigêmeo, que foi identificado nos 5 pacientes com TTS, resultou de acidente automobilístico (n = 2), ablação do nervo trigêmeo (n = 2), e lesão de combate (n = 1). Nenhum defeito sensorial identificável foi observado nos 2 pacientes com ulceração por FD. Anomalias oculares ipsoidais foram identificadas em 4 dos 5 pacientes com TTS.

As condições psiquiátricas adicionais foram identificadas em nossa população de pacientes. Ambos os pacientes com DF foram tratados para depressão, e 1 foi tratado para dependência narcótica. Um paciente com TTS havia sido submetido a tratamento prévio para dependência alcoólica.

Relatório de 3 casos

CASE 1

Um homem de 36 anos foi encaminhado para reconstrução de uma perfuração septal e um defeito de alarme nasal esquerdo que havia sido tratado de forma conservadora pelo seu dermatologista por 4 anos (Figura 1A). A anestesia hemifacial esquerda e outras neuropatias cranianas resultaram de um acidente automobilístico. A reconstrução nasal em três camadas foi realizada com um retalho epitelial virado, cartilagem concha e um retalho paramédico na testa. Fotografias realizadas 18 meses após a cirurgia revelaram reconstrução adequada, sem recidiva de ulceração na última consulta de seguimento (Figura 1B).

CASE 2

Uma mulher de 76 anos apresentou anestesia hemifacial, parestesia nasal, cicatriz corneana e defeito epitelializado de alarme nasal. Durante um período de 15 anos, a paciente sofreu de neuralgia do trigêmeo e dor facial incessantes. As tentativas de tratamento incluíram injeção de álcool e ablação do gânglio do trigêmeo por radiofreqüência, bem como craniotomia suboccipital com descompressão do nervo microcirúrgico. A reconstrução nasal foi realizada com sucesso com um retalho melolabial de base superior. Vinte e cinco meses depois, foi identificada uma escoriação nasal direita auto-induzida, e o paciente não retornou para acompanhamento. Três anos depois, uma reconstrução nasal realizada em outro local também resultou em recidiva de úlcera nasal.

CASE 3

Uma mulher de 59 anos de idade apresentou prurite, epistaxe e uma grave deformidade nasal que se desenvolveu após ter sido submetida a uma septoplastia 16 anos antes. A crosta nasal e a erosão auto-induzida foram tratadas com cuidado com feridas locais, e uma prótese nasal foi usada com sucesso. Durante este período, a paciente foi submetida a tratamento de dor crônica e consulta psiquiátrica. Apesar do aspecto satisfatório da reabilitação protética, o paciente insistiu na reconstrução nasal. A ulceração recidivou 12 dias após a reconstrução nasal em 3 camadas.

COMMENTOR

Loveman7 e McKenzie8 descreveram a TTS pela primeira vez em 1933. A característica ulceração lateral da ala nasal em forma de crescente está associada à anestesia do nervo trigêmeo e parestesia facial. Essa tríade se desenvolve mais comumente após a ablação química ou cirúrgica da raiz sensorial do trigêmeo no gânglio gasseriano. A tríade característica também está presente em pacientes com comprometimento traumático do trigêmeo. Weintraub et al9 descreveram 63 casos de TTS, a maioria dos quais causada pela ablação cirúrgica do trigêmeo (46%) e injeção de álcool (29%) do gânglio gasseriano. Os demais foram causados por distúrbios vasculares cerebrais e infartos, neuroma acústico, parkinson pós-encefálico e syringobulbia.

Lesões nasais auto-induzidas freqüentemente resultam de traumas digitais persistentes. Queixas de congestão nasal ipsilateral, queimadura e prurite grave podem precipitar defeitos nasais auto-induzidos.1 Uma sensação peculiar localizada na área nasal afetada foi descrita como “coisas rastejando sob a pele” que cria a vontade de colher na área.10 A patogênese dessas parestesias nasais tem sido sugerida para se relacionar com uma sobreposição de entradas sensoriais das distribuições oftálmica e maxilar do nervo trigêmeo perturbado.11 Essa teoria é apoiada pela presença da característica erosão de alarme em forma de crescente na junção desses dermatomas. Outra teoria sugere que o controle vasomotor autônomo é alterado quando a inervação simpática é alterada pela lesão do nervo trigêmeo, o que por sua vez resulta em condições desfavoráveis de cicatrização da ferida devido à vasodilatação, estase venosa e hipotermia.12 A pele da ponta nasal é comumente poupada da ulceração e separada do interior pelo ramo etmóide externo da divisão oftálmica.9

A incidência relatada de EAT após terapia cirúrgica ou injetável para neuralgia do trigêmeo varia de 0% a 16%.13,14 O intervalo entre déficit sensorial e ulceração tem sido relatado para variar de 2 semanas a 23 anos.9,15,16 Essa ampla faixa é consistente com os achados em nossos 5 casos de EAT.

Neuropatia do trigêmeo após lesão craniana não penetrante é uma complicação rara. Anatomicamente, o gânglio gasseriano é o local mais vulnerável de lesão traumática do nervo trigêmeo devido à sua localização fixa dentro da caverna de Meckle.17 É o mesmo local anatômico que é alvo durante a injeção de álcool ou rizotomia do trigêmeo e pode sugerir o mecanismo da TTS nos 3 pacientes com trauma facial prévio em nossa série.

Lesões oculares associadas à TTS incluem ceratite neurotrófica, irite, ulceração da córnea e opacificação. Normalmente, a entrada sensorial do nervo trigêmeo na córnea promove a epitelização da córnea através de um efeito trófico. A ausência deste efeito pode levar a um comprometimento da cura e ulceração da córnea.18 Em 1954, Sigelman e Friedenwald18 sugeriram a importância deste efeito neurotrófico, descrevendo alterações corneanas persistentes em um modelo animal de ceratite neurotrófica, mesmo após a realização de tarsorríficas para proteger os olhos dos animais da exposição corneana. Estudos atuais estão estudando o benefício de tratar pacientes com neurotrofinas como fatores de crescimento epiteliais.19 Além disso, a insensibilidade corneana, a diminuição do lacrimejamento e a ausência de reflexos corneanos podem contribuir para irritação ocular seca e indolor. Quatro dos nossos 5 pacientes com TTS apresentaram lesões ipsilaterais da córnea, sugerindo que a consulta oftalmológica deve ser parte integrante da avaliação dos pacientes com TTS. As lesões oculares não foram identificadas nos pacientes com TTS.

As condições psiquiátricas em pacientes com ulceração auto-induzida variam de neurose a psicose, e até mesmo ao malingering, em que as lesões são produzidas conscientemente para obter um ganho secundário conscientemente desejado. Pensa-se que o distúrbio faccioso cai algures entre uma neurose e uma psicose.20 Estas condições em pacientes com doenças facciosas tornam o tratamento difícil. Os pacientes terão frequentemente sido submetidos a múltiplas avaliações prévias por médicos de diferentes especialidades. Tais pacientes geralmente são manipuladores e dependentes e negam a responsabilidade pelas lesões auto-induzidas. Este comportamento pode evocar um sentimento de frustração no médico que o trata, mas pode apontar o médico para o diagnóstico de DEF. Estressores psicológicos excessivos também estão comumente presentes em pacientes com DM e podem servir como um gatilho para manipulação da lesão.21

A maioria dos psiquiatras recomenda que os médicos não psiquiátricos mantenham uma relação de apoio e cautela com o paciente com DM para desenvolver e manter a confiança.22 A intervenção psicológica não deve ser tentada, mas sim relegada a um profissional de saúde mental. Tentativas de trazer ao paciente a percepção e aceitação da culpa podem levar à negação veemente e ao término dos cuidados médicos.23

Tratamentos anteriores para TTS incluíram medicamentos psicotrópicos, radioterapia,7 estimulação elétrica transcutânea,12 e até mesmo ganglionectomia estelada.8 Inicialmente, a lesão nasal deve ser tratada com cuidados com feridas locais, incluindo antibioticoterapia tópica e sistêmica quando indicada. O uso de curativos e luvas de proteção tem sido sugerido para prevenir a manipulação digital.2 Gessos nasais ou próteses, que também podem ser usados para minimizar a manipulação inconsciente da lesão nasal, foram usados em 2 de nossos pacientes.

Se o tratamento cirúrgico da ulceração nasal TTS for considerado, ele deve ser restrito a feridas que tenham cicatrizado com cuidados conservadores com a ferida e cessação da manipulação. Abyholm e Eskeland16 recomendaram o uso de retalhos contralaterais, como um retalho tuneled paramediano na testa, como um dissuasor para a auto-manipulação. Apesar de sua recomendação, a recorrência da úlcera permanece alta e tem sido observada até 3 anos após a reconstrução nasal.16,24 Em nossa série, todos os 5 pacientes com TTS foram submetidos à cirurgia reconstrutiva. Quatro deles acabaram por desenvolver ulceração nasal recorrente de 1 a 58 meses após a cirurgia, uma faixa que é consistente com a relatada na literatura. A alta taxa de recidiva após a reconstrução cirúrgica enfatiza a necessidade de aconselhamento pré-operatório completo do paciente e forte consideração de intervenção não-operatória.

Intervenção cirúrgica em casos de EC é contra-indicada até que a ferida seja epitelizada e o paciente tenha sido avaliado e liberado por um profissional de saúde mental. Em nossa série, declinamos a intervenção cirúrgica em um paciente com EC e realizamos reconstrução nasal total no outro paciente somente após a ulceração permanecer epitelializada e sem manipulação por um período de 1 ano (Figura 2A). Durante esse tempo, o paciente relutantemente usou uma prótese nasal (Figura 2B). Apesar da demora na reconstrução, ela desenvolveu ulceração nasal auto-induzida recorrente 2 semanas após a cirurgia (Figura 2C). A enfermeira de saúde domiciliar relatou uma manipulação nasal compulsiva. Os locais doadores de orelha e testa também apresentaram sinais de manipulação. Três meses após a reconstrução, a paciente continuou a negar manipulação desses locais e não estava disponível para acompanhamento.

CONCLUSÕES

Ulcerações nasais auto-induzidas são lesões difíceis de diagnosticar e tratar. A síndrome trófica do trigêmeo é um distúrbio incomum que se caracteriza pela anestesia trigêmica, ulceração de alarme nasal e parestesia facial. O aparecimento de uma úlcera característica após a ablação do trigêmeo é diagnóstico. Achados oculares associados também podem estar presentes e devem ser avaliados por um oftalmologista. Uma biópsia pode fornecer informações importantes para excluir outras causas.

As lesões nasais auto-induzidas na DRF distinguem-se principalmente das lesões nasais TTS pela função normal do nervo trigêmeo e pela freqüente negação do paciente à manipulação da lesão. Esta doença rara deve ser abordada principalmente com tratamento psiquiátrico e cuidados com feridas locais. Nós recomendamos fortemente os dispositivos protéticos nasais como o principal meio de correção estética e desencorajamos o reparo cirúrgico no paciente com DCF. Se a correção cirúrgica deve ser realizada, é necessária uma liberação psiquiátrica, mas não garante o sucesso a longo prazo. A reconstrução cirúrgica pode ser considerada em pacientes altamente motivados com TTS; entretanto, a recorrência tardia da úlcera nestes pacientes é comum.