Abstract

Carcoma de Células Escamosas (CEC) do Rectum é uma entidade clínica rara com uma taxa de incidência de 0,1-0,25% por 1.000 casos. Embora sua etiologia e patogênese permaneça pouco clara, tem sido associada a inflamação crônica e infecções. Neste caso, relatamos um caso de uma mulher de 82 anos de idade que apresentou uma história de 2 meses de agravamento da dor abdominal, hematochezia e linfadenopatia inguinal bilateral com corrimento purulento do lado direito. Dois anos antes, ela tinha feito uma colonoscopia de triagem sem precedentes, que atingiu todos os indicadores de qualidade. A tomografia abdominal mostrou uma massa retal irregular com adenopatia pélvica volumosa e retroperitoneal. A colonoscopia revelou uma grande lesão circunferencial não obstrutiva no reto. A ecografia endoscópica confirmou a sua origem a partir da parede rectal com um gânglio linfático perirectal alargado. A biópsia a frio seguida de histopatologia revelou a CEC do reto.

© 2017 O(s) autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basel

Introdução

Carcoma de células escamosas (CCS) geralmente afeta o esôfago ou canal anal, e órgãos com revestimento escamoso. O CHC do trato gastrointestinal revestido por epitélio não-químico é uma malignidade muito rara que representa 0,1-0,25% por 1.000 casos de carcinoma colorretal. Há poucos casos relatados de CEC do reto, mas o desenvolvimento intervalado de CEC do reto sem qualquer lesão pré-cancerosa prévia é uma entidade clínica muito rara. A CEC do reto afeta principalmente indivíduos entre 39 e 93 anos de idade, com idade média de 57 anos, e é mais freqüentemente encontrada em mulheres do que em homens . O primeiro caso de SCC do cólon foi descrito por Schmidtmann em 1919, que relatou um caso de SCC do ceco em um homem de 65 anos. Apresentamos um relato de caso único de CCS intervalada do reto em um paciente que não tinha lesão pré-cancerosa prévia na colonoscopia de triagem com índice de alta qualidade. Este artigo destaca o conhecimento atual e as opções de manejo apropriadas para CEC do reto.

Case

Uma mulher de 82 anos de idade foi admitida por agravamento da dor abdominal, hematochezia e linfadenopatia inguinal bilateral com alta purulenta do lado direito. Ela relatou que seus sintomas tinham piorado em 2 meses. A paciente era não-fumante e não-bebedora, e a revisão dos sistemas foi negativa para qualquer perda de peso. O exame físico revelou sensibilidade abdominal inferior difusa e uma massa rectal. Os sinais vitais eram estáveis e os resultados laboratoriais estavam dentro dos limites de normalidade, com hemoglobina de 13,1 g/dL. Dois anos antes, ela tinha tido uma colonoscopia de triagem sem precedentes, que atendia a todos os indicadores de qualidade. A tomografia abdominal revelou uma massa rectal suspeita com adenopatia pélvica volumosa e retroperitoneal. A paciente foi submetida a uma colonoscopia, que revelou uma grande lesão circunferencial no reto (Fig. 1). A ecografia endoscópica mostrou uma massa irregular hipoecóica que se estende até à musculatura propria medindo aproximadamente 20,5 × 17,7 mm sem envolvimento de órgãos pélvicos (Fig. 2, Fig. 3). A lesão ocupava 75% do lúmen. Também foi detectado um gânglio linfático perirectal na área perirectal medindo 13,1 × 16,5 mm. A histologia revelou um CCS invasivo, moderadamente diferenciado (Fig. 4), e o estadiamento do tumor revelou T3, N1, M0,

Discussão

SCC é uma das formas mais raras de cancro rectal. Noventa por cento dos cânceres retais são adenocarcinomas, sendo os 10% restantes tumores neuroendócrinos, linfomas e tumores estromais gastrointestinais. Embora o CEC possa ocorrer em todo o trato gastrintestinal, geralmente afeta o canal anal e o esôfago. Embora casos de histologia mista como o carcinoma adenosquâmico tenham sido descritos na literatura, o CEC puro é um diagnóstico histológico e uma ocorrência clínica muito rara. Embora a CEC compartilhe apresentações clínicas semelhantes com o adenocarcinoma, acreditamos que ela possui uma etiologia, caminho patogênico e curso clínico únicos.

Embora o primeiro caso de CEC do cólon tenha sido relatado em 1919, não foi até 1933 que o primeiro caso de CEC retal foi publicado por Raiford . Devido à sua raridade, a história natural e a progressão da CEC não está bem estabelecida. No entanto, as informações sobre a CEC retal podem ser extrapoladas a partir do grande Instituto Nacional do Câncer baseado na população, que estimou sua incidência em 1,9 por milhão no ano 2000 . Em 2007, Kang et al. relataram que a incidência parece estar a aumentar e extrapolaram a incidência para 3,5 por milhão de habitantes. Embora os fatores de risco não tenham sido claramente definidos, a CEC do reto tem sido associada a processos inflamatórios como colite ulcerativa, entamoeba histolítica, esquistossomose e vírus do papiloma humano, que tem uma forte associação com câncer escamoso do canal anal .

A etiologia e patogênese da CEC retal permanece pouco clara. Uma das principais teorias postula que a inflamação crônica leva à metaplasia escamosa e subsequente carcinoma. Isso explica que a irritação por vários estressores causa distorção arquitetônica dentro da camada epitelial. Se o fator de estresse incitante não for removido, a área da metaplasia pode posteriormente sofrer displasia e subseqüente carcinoma. Outra teoria baseia-se na ideia de que as células estaminais mucosas são pluripotentes e capazes de diferenciação multidireccional. Nahas et al. mostraram que o perfil de queratina para CEC retal e adenocarcinoma eram semelhantes e diferentes de CEC do canal anal. A teoria sugere um ancestral celular comum para ambos os subtipos de câncer.

A apresentação clínica do CEC é semelhante ao adenocarcinoma, com sangramento retal sendo mais freqüentemente relatado. Além disso, muitos supostos CEC retal podem ser uma extensão do carcinoma anal ou ginecológico, exigindo vigilância diagnóstica. É por esta razão que Williams et al. estabeleceram diretrizes antes que um diagnóstico definitivo de CHC possa ser feito. Estes critérios incluem: (1) exclusão de CEC primária de fontes distantes; (2) exclusão de uma fístula escamosa do tumor intestinal; (3) o tumor deve ter origem no reto e não ser uma extensão de CEC do ânus; (4) confirmação de CEC pela histologia. Para preencher os critérios acima, decidimos proceder com ultra-som endoscópico, que confirmou sua origem da parede retal com linfonodo perirectal aumentado e sem propagação local para os órgãos pélvicos adjacentes.

Tradicionalmente, o CHC retal tem sido tratado com ressecção cirúrgica. Entretanto, na última década, tem havido um crescente interesse no uso da quimioradioterapia. Após múltiplos ensaios randomizados e controlados, o protocolo Nigro tornou-se o padrão de cuidados no tratamento do carcinoma anal. Ele incentiva o uso da quimioradioterapia, seguido do uso da cirurgia para a terapia de resgate. O protocolo tem sido adotado lentamente para tratar o CEC retal. Guerra et al. em sua revisão mostraram que a quimioradioterapia teve uma sobrevida global de 85% em comparação com 45% para o tratamento convencional.

Em conclusão, a CEC do reto é uma doença muito rara e maligna. As diretrizes atuais de triagem recomendam a repetição da colonoscopia de triagem após 10 anos em uma população de risco médio, se a colonoscopia de triagem por índice não for notável e atender a todos os indicadores de alta qualidade. No entanto, podem ocorrer casos de cancro intervalado. Assim, é necessária mais investigação para compreender a etiologia e patogénese da CCS do recto. Acreditamos que mais estudos multicêntricos são necessários para desenvolver uma ferramenta de triagem para a prevenção de CEC do cólon.

Declaração de Ética

Os autores não têm revelações éticas.

Declaração de Divulgação

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