Abstract

Turbid white urine 'albinuria’ jest definiowana jako przebarwienie moczu określane jako mleczne lub mętne. Jedną z najczęstszych przyczyn zmętniałego białego moczu jest chyluria w przebiegu filariozy (tab. 1). Dotychczasowe przyczyny albinurii są niepasożytnicze i rzadkie. Wśród ich etiologii wyróżnia się nadmierne wydalanie osadów mineralnych, takie jak kalciuria i fosfaturia, masywne ropomocz i zakażenia grzybicze, rzadziej wrodzone wady rozwojowe naczyń limfatycznych. Możliwe jest również malingering, polegający na dodawaniu przez pacjentów mleka do moczu. W pracy przedstawiono przypadek albinurii, w którym diagnostyka doprowadziła do rozpoznania wyjątkowej przyczyny chylurii u pacjenta mieszkającego w regionie Kolumbii, gdzie filarioza nie jest endemiczna.

Przypadek

Czterdziestoletni Kolumbijczyk mieszkający w środkowej Kolumbii, w Bogocie, został skierowany do miejscowego szpitala z powodu mętnego białego moczu, który pojawił się 2 miesiące wcześniej. Pacjent pracował jako urzędnik biurowy. Nigdy nie mieszkał poza miastem Bogota. Białawy kolor moczu był opisywany jako „ropny” lub „mleczny”. Zjawisko to miało charakter przerywany: pacjent oddawał odbarwiony mocz przez 4 lub 5 dni bez dolegliwości związanych z gorączką, pieczeniem lub parciami naglącymi. W późniejszym okresie mocz był przejrzysty lub różowy. Historia choroby nie wykazała żadnych istotnych oznak i objawów. Jednak w ciągu ostatnich 6 miesięcy schudł 25 kg. Ten niespokojny mężczyzna szukał pomocy lekarskiej w różnych placówkach i mimo że cytologia i posiew moczu nie wykazały zakażenia dróg moczowych, był wielokrotnie leczony antybiotykami moczowymi, które nie przyniosły żadnego efektu w zakresie albinurii. Badanie przedmiotowe było bez zmian, z wyjątkiem BMI wynoszącego 30 kg/m2. Pacjent nie był obrzęknięty.

Podczas pierwszej wizyty na naszym oddziale nefrologii, pacjent opisywał swój mocz jako „mleczny”. Sprawdziliśmy, czy jego opis jest właściwy, pobierając mocz przy różnych okazjach. Tak, mocz był albo biały, albo różowy. Pacjent z oburzeniem zaprzeczał, jakoby dodawał cokolwiek do swojego moczu. W rzeczywistości analiza moczu wykazała masywny białkomocz 5 g/l, mikrohematurię (15-20 krwinek czerwonych na ml) i leukocyturię (10-15 leukocytów/ml). Posiewy bakteriologiczne, grzybicze i prątkowe były ujemne. Nie stwierdzono hiperkalciurii ani hiperfosfaturii. Dokładniejsze badanie cytologiczne moczu wykazało, że populacja białych krwinek składała się z obfitych limfocytów.

Dalsze badania wykazały prawidłową czynność nerek, z klirensem kreatyniny rzędu 105 ml/min. Białkomocz był obfity (6,7 g/24 h), ale stężenie albumin w surowicy było prawidłowe (43 g/l), podobnie jak stężenie lipidów w surowicy (cholesterol całkowity: 4,9 mmol/l, triglicerydy 1,9 mmol/l). Nie było obrzęków, hipoalbuminemii, hiperlipidemii, a na czczo obserwowano oczyszczanie moczu, więc nie mógł to być zespół nerczycowy. Jakie było więc źródło białkomoczu?

Pozostałe wyniki badań laboratoryjnych również nie były miarodajne: leukocyty 5700/mm3, (neutrofile 64%, limfocyty 23%), hemoglobina 16,5 g/dl, hematokryt 48,2%, płytki krwi 285 000/mm3. Nie stwierdzono eozynofilii. Testy w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, HIV i VDRL były ujemne. Poziom IgE był prawidłowy. Specyficzne testy serologiczne do wykrywania pasożytów były negatywne. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej było prawidłowe.

Cystoskopia, w której stwierdzono biały mocz w pęcherzu (wykluczając w ten sposób złośliwość), nie ujawniła zmian nowotworowych ani zakaźnych. Badania te były wykonywane w trakcie kilku hospitalizacji. Pacjent zauważył, że dieta szpitalna, którą uważał za skąpą, również pokrywała się z oczyszczaniem moczu. Ta uwaga skłoniła nas do zwrócenia się do działu żywienia o podawanie mu tłustych posiłków. Przy diecie bogatej w lipidy mocz stawał się biały i skrzepnięty. Przy diecie beztłuszczowej mocz okazał się przejrzysty (ryc. 1 i 2). Stwierdzono, że mleczny mocz demulgowano chloroformem, a barwnik sudanowy sprawiał, że stawał się czerwony.

Chyluria była, ale jakie było źródło chłonki? Ponownie wykonano cystoskopię z uprzednim podaniem diety bogatotłuszczowej i ujawniono otwór punkcikowaty w tylnej ścianie pęcherza moczowego z wyciekiem białego płynu (ryc. 3). Jodopowidon zamknął przetokę i pacjent został wypisany z zaleceniem unikania tłustych pokarmów. Ostatecznym rozpoznaniem była idiopatyczna przetoka limfatyczna.

Dyskusja

Albinuria jest definiowana jako biały mocz w stosunku do jakiejkolwiek substancji obcej. Jej diagnostyka różnicowa obejmuje fosforany, wapń i moczany, które w nadmiarze nadają moczowi mętny, biały lub mętny wygląd, chociaż ilości tych minerałów rzadko są wystarczająco wysokie, aby wywołać albinurię. pH moczu odgrywa rolę w wywoływaniu mętnego przebarwienia moczu: Claude Bernard w swojej pracy doktorskiej przedstawionej w Paryżu w 1843 roku wyjaśnił, że króliki, gatunek żywiący się roślinami, wydalają alkaliczny, mętny mocz, który staje się klarowny po dodaniu do niego kwasu. Badanie moczu i osadów może dać brakujące elementy do diagnozy. W przypadku złogów kryształów mineralnych, pewne wskazówki daje pH moczu: fosfaturia jest związana z alkalicznym moczem, a analiza osadu wykazuje możliwe do zidentyfikowania kryształy. Kiedy chyluria jest odwirowywana, pozostaje biała, co pozwala na odróżnienie jej od złogów mineralnych. Inne substancje, które mogą wywołać albinurię to ropa w ciężkich zakażeniach dróg moczowych lub materiał kazirodczy w gruźlicy układu moczowego (TB).

Po wykluczeniu takich przyczyn, rozpoznanie chylurii jest prawdopodobnie właściwe, ale nie ma powodu, aby być w regionach nieendemicznych zakażenia filariozą, co miało miejsce w przypadku naszego pacjenta, który mieszka w środkowej Kolumbii.

Chyluria implikuje nieprawidłową komunikację między limfatykami a drogami moczowymi, pośredniczoną przez jakąkolwiek przeszkodę w jelitowym drenażu limfatycznym skutkującą rozszerzeniem naczyń limfatycznych i pęknięciem do dróg moczowych . Najczęstszą przyczyną chylurii jest filarioza wywołana przez Wuchereria bancrofti. Ta choroba pasożytnicza występuje często na obszarach geograficznych położonych pomiędzy 40° szerokości geograficznej północnej i 30° szerokości geograficznej południowej. Około 10% populacji w tych krajach cierpi na filariozę, a jedna dziesiąta dotkniętych nią pacjentów ma bielactwo spowodowane przetokami moczowo-limfatycznymi. Niemniej jednak chyluria może być związana z innymi rzadkimi chorobami niepasożytniczymi, takimi jak zakażenia grzybicze, wrodzone nieprawidłowości naczyń limfatycznych, nowotwory złośliwe, urazy i ciąża.

Biała emisja moczu występuje na przemian z makrohematurią i czasami towarzyszy jej kolka nerkowa spowodowana zakrzepami żylnymi. W badaniu dipstickowym stwierdza się zmienny białkomocz i hematurię oraz utrzymującą się jałową leukocyturię. Białkomocz tłumaczy się wysokim stężeniem albumin i fibrynogenu w żółci (30-60 g/l), a leukocyturia składa się z limfocytów. Po posiłku bogatym w lipidy szybko następuje albinuria, podczas gdy dieta beztłuszczowa pozwala na uzyskanie klarownego moczu.

Nasz mały przypadek ma wartość dydaktyczną. Po pierwsze, pokazuje, że chyluria może wystąpić w każdej części świata, a europejscy czytelnicy mogą spotkać się z przypadkiem albinurii u pacjenta, który nigdy nie mieszkał w endemicznym regionie pasożytniczym, gdzie zarażenie W. bancrofti jest powszechne. Po drugie, rozpoznanie chylurii może być po prostu osiągnięte przez manewry dietetyczne, polegające na naprzemiennym stosowaniu diety bogatej w lipidy, a następnie diety beztłuszczowej. Jest to prostsze i tańsze niż wykonanie limfografii czy limfoscyntygrafii. Albinuria i chyluria mogą być jednak spowodowane wrodzoną lub nabytą etiologią przetok limfatycznych. Gdy wróżba się uśmiecha, jak to było w naszym przypadku, urolog może zaobserwować biały mocz wypływający z otworu punkcyjnego i leczyć albinurię przez skleroterapię lub wstrzyknięcie powidonu do przetoki. Należy jednak kontynuować dietę ubogą w tłuszcze: przetoka może się ponownie otworzyć, a poza tym pacjent, którego BMI wynosi 30, nie może z niej nie skorzystać.

Pacjent pozostawał w dobrym stanie podczas 12-miesięcznego okresu obserwacji. Przy ostatniej wizycie udało mu się schudnąć 12 kg. Nie wystąpił nowy epizod białego moczu.

Oświadczenie o konflikcie interesów. None declared.