Abstract

L’albinuria è definita come uno scolorimento dell’urina descritto come lattiginoso o torbido. Una delle cause più frequenti di urina bianca torbida è la chiluria che complica la filariosi (tabella 1). Le cause esistenti di albinuria sono non parassitarie e rare. Tra le loro eziologie ci sono l’eccessiva escrezione di sedimenti minerali come la calciuria e la fosfaturia, la piuria massiva e le infezioni fungine, e raramente le malformazioni congenite dei vasi linfatici. È anche possibile la malingite, in pazienti che aggiungono latte alle loro urine. Abbiamo osservato un caso di albinuria in cui il lavoro diagnostico ha portato a diagnosticare una causa eccezionale di chiluria in un paziente che vive in una regione della Colombia dove la filariasi non è endemica.

Caso

Un uomo colombiano di 40 anni che vive nella Colombia centrale, Bogotà, è stato inviato all’ospedale locale per un’urina bianca torbida che era apparsa 2 mesi prima. Il paziente lavorava come impiegato d’ufficio. Non aveva mai vissuto fuori dalla città di Bogotà. Il colore biancastro delle urine è stato descritto come “purulento” o “lattiginoso”. Il fenomeno era intermittente: il paziente passava urine scolorite per 4 o 5 giorni senza lamentele di febbre, bruciore o urgenza. In seguito, l’urina era chiara o rosa. La sua storia medica passata non ha rivelato alcun segno o sintomo rilevante. Tuttavia, aveva perso 25 kg nei 6 mesi precedenti. Quest’uomo ansioso aveva cercato l’attenzione medica in varie strutture, e nonostante il fatto che nessuna infezione del tratto urinario fosse stata trovata dalla citologia e dalle colture delle urine, era stato ripetutamente trattato con antibiotici urinari che non hanno prodotto alcun effetto sulla sua albinuria. I risultati dell’esame fisico erano irrilevanti, ad eccezione di un BMI di 30 kg/m2. Il paziente non era edematoso.

Alla prima visita nel nostro reparto di nefrologia, il paziente continuava a descrivere la sua urina come ‘lattiginosa’. Abbiamo verificato che la sua descrizione era appropriata raccogliendo le urine in varie occasioni. Sì, l’urina era bianca o rosa. Il paziente negava indignato di aver aggiunto qualcosa nelle sue urine. Infatti, l’analisi delle urine ha rivelato una proteinuria massiccia di 5 g/l, microematuria (15-20 globuli rossi per ml) e leucocituria (10-15 leucociti/ml). Le colture batteriologiche, fungine e micobatteriche erano negative. Non c’era ipercalciuria o iperfosfaturia. Un esame più approfondito della citologia urinaria ha mostrato che la popolazione di globuli bianchi era costituita da abbondanti linfociti.

Indagini successive hanno rivelato una funzione renale normale, con una clearance della creatinina dell’ordine di 105 ml/min. La proteinuria era abbondante (6,7 g/24 h), ma la concentrazione di albumina nel siero era normale (43 g/l), così come i lipidi nel siero (colesterolo totale: 4,9 mmol/l, trigliceridi 1,9 mmol/l). Nessun edema, nessuna ipoalbuminemia, nessuna iperlipidemia e il digiuno coincideva con una pulizia delle urine, quindi non poteva essere una sindrome nefrosica. Quindi, qual era l’origine della proteinuria?

Anche il resto degli esami di laboratorio non ha contribuito: leucociti 5700/mm3, (neutrofili 64%, linfociti 23%), emoglobina 16,5 g/dl, ematocrito 48,2%, piastrine 285.000/mm3. L’eosinofilia non è stata rilevata. I test per l’epatite B e C, HIV e VDRL erano tutti negativi. I livelli di IgE erano normali. I test sierologici specifici per la ricerca di parassiti erano negativi. L’esame ecografico addominale era normale.

Una cistoscopia che ha riscontrato urine bianche nella vescica (escludendo così il malingering) non ha rivelato lesioni tumorali o infettive. Queste indagini sono state eseguite durante diversi ricoveri. Il paziente ha osservato che la dieta ospedaliera che trovava scarna coincideva anche con una schiarita delle urine. Questa osservazione ci ha spinto a chiedere al dipartimento di nutrizione di dargli pasti grassi. Con una dieta ricca di lipidi l’urina diventava bianca e grassa. Con una dieta priva di grassi l’urina è risultata chiara (figure 1 e 2). Si scoprì che l’urina lattiginosa era demulsionata con cloroformio e il colorante Sudan la faceva diventare rossa.

Chiluria era, ma qual era la fonte della linfa? Una nuova cistoscopia è stata fatta con la precedente somministrazione di una dieta ricca di grassi e ha rivelato un foro puntiforme nella parete posteriore della vescica con una perdita di liquido bianco (Figura 3). Lo iodopovidone ha chiuso la fistola e il paziente è stato dimesso con l’istruzione di evitare cibi grassi. La diagnosi finale fu quella di una fistola linfatica idiopatica.

Discussione

L’albinuria è definita come urina bianca in relazione a qualsiasi sostanza estranea. La sua diagnosi differenziale comprende fosfati, calcio e urati che in eccesso danno all’urina un aspetto torbido, bianco o torbido, anche se le quantità di questi minerali sono raramente abbastanza elevate da produrre albinuria. Il pH dell’urina gioca un ruolo nel provocare una colorazione torbida dell’urina: Claude Bernard nella sua tesi di dottorato presentata a Parigi nel 1843 spiegò che i conigli, una specie che si nutre di vegetali, espellono urine torbide alcaline che diventano chiare con l’aggiunta di acido. L’analisi delle urine e l’esame dei sedimenti possono dare i pezzi mancanti per la diagnosi. Quando si pensa ai depositi di cristalli minerali, alcuni indizi sono dati dal pH delle urine: la fosfaturia è legata alle urine alcaline e l’analisi del sedimento mostra cristalli identificabili. Quando la chiluria viene centrifugata, rimane bianca, il che permette di differenziarla dai depositi minerali. Altre sostanze che possono indurre albinuria sono il pus nelle infezioni gravi del tratto urinario, o il materiale caseoso nella tubercolosi urinaria (TB).

Una volta escluse tali cause, la diagnosi di chiluria è probabilmente appropriata, ma questo non ha ragione di essere nelle regioni non endemiche di infezione da filariasi, che era il caso del nostro paziente che vive nella Colombia centrale.

La chiluria implica una comunicazione anormale tra i linfatici e le vie urinarie, mediata da qualsiasi ostruzione del drenaggio linfatico intestinale con conseguente dilatazione dei vasi linfatici e rottura nel tratto urinario. La causa più prevalente di chiluria è la filariosi Wuchereria bancrofti. Questa malattia parassitaria è frequente nelle aree geografiche tra le latitudini 40° Nord e 30° Sud. Circa il 10% della popolazione di questi paesi soffre di filariosi, e un decimo dei pazienti colpiti presenta un’albinuria causata da fistole urinarie-linfatiche. Tuttavia, la chiluria può essere legata ad altre rare malattie non parassitarie come infezioni fungine, anomalie congenite dei vasi linfatici, neoplasie, traumi e gravidanza.

L’emissione di urina bianca si alterna alla macroematuria ed è talvolta accompagnata da coliche renali prodotte da coaguli di chilo. L’analisi del dipstick mostra proteinuria ed ematuria variabili e leucocituria sterile persistente. La proteinuria si spiega con l’alta concentrazione di albumina e fibrinogeno nel chilo (30-60 g/l), e la leucocituria è costituita da linfociti. Un pasto ricco di lipidi è rapidamente seguito da albinuria, mentre una dieta senza grassi permette all’urina di diventare chiara.

Il nostro piccolo caso ha un valore didattico. In primo luogo, mostra che la chiluria può verificarsi in qualsiasi parte del mondo, e che i lettori europei possono imbattersi in un caso di albinuria in un paziente che non ha mai vissuto in una regione parassitaria endemica dove l’infezione da W. bancrofti è comune. In secondo luogo, la diagnosi di chiluria può essere ottenuta semplicemente con manovre dietetiche, alternando una dieta ricca di lipidi seguita da una dieta senza grassi. Questo è più semplice ed economico che eseguire una linfografia o una linfoscintigrafia. Tuttavia, l’albinuria e la chiluria possono essere causate da eziologie congenite o acquisite di fistole linfatiche. Quando la fortuna sorride, come nel nostro caso, l’urologo può osservare l’urina bianca che scorre da un foro puntiforme e trattare l’albinuria mediante scleroterapia o iniezione di povidone nella fistola. Tuttavia, una dieta povera di grassi deve essere perseguita: la fistola potrebbe riaprirsi, e inoltre, un paziente il cui BMI è 30 non può che beneficiarne.

Il paziente è rimasto bene durante un periodo di follow-up di 12 mesi. L’ultima volta che è stato visto, era riuscito a perdere 12 kg di peso. Non ci fu un nuovo episodio di urina bianca.

Dichiarazione di conflitto di interessi. Nessuno dichiarato.