Abstract

Rak płaskonabłonkowy (SCC) odbytnicy jest rzadką jednostką kliniczną o częstości występowania 0,1-0,25% na 1000 przypadków. Chociaż jego etiologia i patogeneza pozostają niejasne, wiąże się go z przewlekłymi stanami zapalnymi i infekcjami. W niniejszej pracy opisano przypadek 82-letniej kobiety, która zgłosiła się z 2-miesięczną historią nasilającego się bólu brzucha, krwiomoczu i obustronnego powiększenia węzłów chłonnych pachwinowych z ropną wydzieliną po prawej stronie. Dwa lata wcześniej wykonano u niej kolonoskopię przesiewową, która spełniała wszystkie kryteria jakości. Tomografia komputerowa jamy brzusznej wykazała nieregularną masę w odbytnicy z rozległą adenopatią w miednicy i zaotrzewnową. Kolonoskopia ujawniła jedną dużą, obwodową, niedrożną zmianę w odbytnicy. Endoskopowe badanie ultrasonograficzne potwierdziło jej pochodzenie ze ściany odbytnicy z powiększonym węzłem chłonnym okołoodbytniczym. Biopsja na zimno, a następnie badanie histopatologiczne ujawniły SCC odbytnicy.

© 2017 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Wprowadzenie

Rak kolczystokomórkowy (SCC) zwykle dotyczy przełyku lub kanału odbytu oraz narządów o płaskonabłonkowej wyściółce. SCC przewodu pokarmowego wyścielonego nabłonkiem niepłaskonabłonkowym jest bardzo rzadkim nowotworem złośliwym, stanowiącym 0,1-0,25% na 1000 przypadków raka jelita grubego. Opisano tylko kilka przypadków SCC odbytnicy, ale rozwój SCC odbytnicy w odstępach czasowych, bez wcześniejszej zmiany przedrakowej, jest bardzo rzadką jednostką kliniczną. SCC odbytnicy dotyczy głównie osób w wieku od 39 do 93 lat, ze średnią wieku 57 lat, i częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Pierwszy przypadek SCC jelita grubego został opisany przez Schmidtmanna w 1919 roku, który opisał przypadek SCC kątnicy u 65-letniego mężczyzny. Przedstawiamy unikalny opis przypadku SCC odbytnicy u pacjenta, który nie miał wcześniejszych zmian przedrakowych w wysokiej jakości kolonoskopii przesiewowej. Ten artykuł podkreśla aktualną wiedzę i odpowiednie opcje postępowania w przypadku SCC odbytnicy.

Przypadek

An 82-letnia kobieta została przyjęta z powodu nasilającego się bólu brzucha, krwiomoczu i obustronnego powiększenia węzłów chłonnych pachwinowych z ropnym wyciekiem po prawej stronie. Zgłosiła, że objawy nasiliły się w ciągu 2 miesięcy. Pacjentka była osobą niepalącą i niepijącą, a przegląd systemów nie wykazał utraty masy ciała. Badanie fizykalne ujawniło rozlaną tkliwość podbrzusza i masę odbytnicy. Parametry życiowe były stabilne, a wyniki badań laboratoryjnych mieściły się w granicach normy, z hemoglobiną 13,1 g/dl. Dwa lata wcześniej pacjentka miała wykonaną kolonoskopię przesiewową, która spełniała wszystkie kryteria jakości. Tomografia komputerowa jamy brzusznej ujawniła podejrzaną masę w odbytnicy oraz rozległą gruczolistość miednicy i przestrzeni zaotrzewnowej. Pacjentka została poddana kolonoskopii, która ujawniła jedną dużą obwodową zmianę w odbytnicy (ryc. 1). Endoskopowe badanie ultrasonograficzne wykazało hipoechogeniczną nieregularną masę sięgającą do mięśniówki właściwej o wymiarach około 20,5 × 17,7 mm bez zajęcia narządów miednicy (ryc. 2, ryc. 3). Zmiana zajmowała 75% światła przewodu pokarmowego. Wykryto również węzeł chłonny w okolicy okołoodbytniczej o wymiarach 13,1 × 16,5 mm. W badaniu histologicznym stwierdzono inwazyjny, średnio zróżnicowany SCC (ryc. 4), a w badaniu staging guza – T3, N1, M0.

Dyskusja

SCC jest jedną z najrzadszych postaci raka odbytnicy. Dziewięćdziesiąt procent nowotworów odbytnicy to gruczolakoraki, a pozostałe 10% to guzy neuroendokrynne, chłoniaki i nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego. Chociaż SCC może występować w całym przewodzie pokarmowym, najczęściej dotyka kanału odbytu i przełyku. Chociaż w literaturze opisywano przypadki mieszanej histologii, takie jak rak gruczołowo-pęcherzykowy, czysty SCC jest bardzo rzadkim rozpoznaniem histologicznym i zjawiskiem klinicznym. Mimo że SCC ma podobne objawy kliniczne jak gruczolakorak, uważamy, że ma on unikalną etiologię, drogę patogenezy i przebieg kliniczny.

Chociaż pierwszy przypadek SCC jelita grubego opisano w 1919 roku, dopiero w 1933 roku Raiford opublikował pierwszy przypadek SCC odbytnicy. Ze względu na rzadkość występowania, historia naturalna i progresja SCC nie są dobrze poznane. Informacje na temat SCC odbytnicy można jednak ekstrapolować z dużych populacyjnych badań National Cancer Institute, w których częstość jego występowania oszacowano na 1,9 na milion w 2000 roku. W 2007 roku Kang i wsp. podali, że częstość występowania SCC wydaje się wzrastać i ekstrapolowali ją do 3,5 na milion mieszkańców. Podczas gdy czynniki ryzyka nie zostały jasno określone, SCC odbytnicy został powiązany z procesami zapalnymi, takimi jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, Entamoeba histolytica, schistosomiasis i wirus brodawczaka ludzkiego, który ma silny związek z rakiem płaskonabłonkowym kanału odbytu .

Etiologia i patogeneza SCC odbytnicy pozostaje niejasna. Jedna z wiodących teorii postuluje, że przewlekły stan zapalny prowadzi do metaplazji płaskonabłonkowej, a następnie raka. Wynika z niej, że podrażnienie wywołane różnymi stresorami powoduje zniekształcenia architektoniczne w obrębie warstwy nabłonkowej. Jeśli czynnik wywołujący stres nie zostanie usunięty, obszar metaplazji może następnie ulec dysplazji, a w konsekwencji rakowi. Inna teoria opiera się na założeniu, że komórki macierzyste błony śluzowej są pluripotencjalne i zdolne do wielokierunkowego różnicowania. Nahas i wsp. wykazali, że profil keratynowy SCC i gruczolakoraka odbytnicy jest podobny i nie różni się od SCC kanału odbytu. Teoria ta sugeruje wspólnego przodka komórkowego dla obu podtypów nowotworu.

Prezentacja kliniczna SCC jest podobna do gruczolakoraka, przy czym najczęściej zgłaszane jest krwawienie z odbytnicy. Co więcej, wiele przypuszczalnych SCC odbytnicy może być rozszerzeniem raka odbytu lub raka ginekologicznego, co wymaga czujności diagnostycznej. Z tego powodu Williams i wsp. ustalili wytyczne, na podstawie których można postawić ostateczne rozpoznanie SCC. Kryteria te obejmują: (1) wykluczenie pierwotnego SCC ze źródeł odległych; (2) wykluczenie przetoki wyściełającej płaskonabłonkowej z guza jelita; (3) guz musi pochodzić z odbytnicy i nie może być przedłużeniem SCC odbytu; (4) potwierdzenie SCC w badaniu histologicznym. Aby spełnić powyższe kryteria, zdecydowaliśmy się na endoskopowe badanie ultrasonograficzne, które potwierdziło jego pochodzenie ze ściany odbytnicy z powiększonym węzłem chłonnym okołoodbytniczym i brakiem miejscowego rozsiewu do sąsiednich narządów miednicy.

Tradycyjnie SCC odbytnicy był leczony za pomocą resekcji chirurgicznej. Jednak w ostatniej dekadzie wzrosło zainteresowanie stosowaniem chemioradioterapii. Po przeprowadzeniu wielu randomizowanych badań kontrolowanych, protokół Nigro stał się standardem postępowania w leczeniu raka odbytu. Zachęca on do stosowania chemioradioterapii, a następnie chirurgii jako leczenia ratującego. Protokół ten jest powoli wprowadzany do leczenia SCC odbytnicy. Guerra i wsp. w swoim przeglądzie wykazali, że przeżycie całkowite po chemioradioterapii wynosiło 85% w porównaniu z 45% w przypadku leczenia konwencjonalnego.

Podsumowując, SCC odbytnicy jest bardzo rzadką i złośliwą chorobą. Aktualne wytyczne dotyczące badań przesiewowych zalecają powtórzenie kolonoskopii przesiewowej po 10 latach w populacji średniego ryzyka, jeśli kolonoskopia przesiewowa jest nieistotna i spełnia wszystkie wskaźniki wysokiej jakości. Jednak przypadki raka w odstępach czasu mogą się zdarzać. Dlatego też konieczne są dalsze badania w celu zrozumienia etiologii i patogenezy SCC odbytnicy. Uważamy, że potrzeba więcej badań wieloośrodkowych, aby opracować narzędzie przesiewowe do zapobiegania SCC jelita grubego.

Oświadczenie etyczne

Autorzy nie mają żadnych ujawnień etycznych.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

Nie występują konflikty interesów.

Kontakty z autorami

Article / Publication Details