What Is Immune Thrombocytopenia?

Immune thrombocytopenia (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah), or ITP, is a bleeding disorder. W ITP krew nie krzepnie tak, jak powinna. Jest to spowodowane małą liczbą fragmentów komórek krwi zwanych płytkami krwi (PLATE-lets) lub trombocytami (THROM-bo-sites).

Płytki krwi są wytwarzane w szpiku kostnym wraz z innymi rodzajami komórek krwi. Przylegają one do siebie (skrzep), aby uszczelnić małe cięcia lub przerwy w ścianach naczyń krwionośnych i zatrzymać krwawienie.

Przegląd

Bez wystarczającej ilości płytek krwi, krwawienie może wystąpić wewnątrz ciała (krwawienie wewnętrzne) lub pod lub ze skóry (krwawienie zewnętrzne).

Ludzie, którzy mają ITP często mają purpurowe siniaki zwane purpurą (PURR-purr-ah). Siniaki te pojawiają się na skórze lub błonach śluzowych (na przykład, w jamie ustnej). Krwawienie z małych naczyń krwionośnych pod skórą powoduje plamicę.

Ludzie, którzy mają ITP również mogą mieć krwawienie, które powoduje małe czerwone lub fioletowe kropki na skórze. Te kropki wielkości szpilki nazywane są wybroczynami (peh-TEE-kee-ay). Wybroczyny mogą wyglądać jak wysypka.

Broszcze (czerwone/purpurowe kropki) i plamica (siniaki) na skórze. Krwawienie pod skórą powoduje purpurowy, brązowy i czerwony kolor wybroczyn i plamicy.

Ludzie, którzy mają ITP mogą również mieć krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł podczas prac stomatologicznych lub inne krwawienia, które trudno zatrzymać. Kobiety, które mają ITP mogą mieć krwawienia miesiączkowe, które są cięższe niż normalnie.

Dużo krwawienia może powodować krwiaki (he-mah-TO-mas). Krwiak jest zbiorem skrzepniętej lub częściowo skrzepniętej krwi pod skórą. Wygląda on lub jest odczuwany jako guzek.

Krwawienie w mózgu w wyniku ITP jest bardzo rzadkie, ale może zagrażać życiu, jeśli wystąpi.

W większości przypadków uważa się, że przyczyną ITP jest reakcja autoimmunologiczna. Normalnie, twój układ odpornościowy pomaga twojemu organizmowi zwalczać infekcje i choroby. Ale jeśli masz ITP, twój układ odpornościowy atakuje i niszczy własne płytki krwi. Powód, dla którego tak się dzieje, nie jest znany.

ITP nie może być przekazywana z jednej osoby na drugą.

Typy małopłytkowości immunologicznej

Dwa typy ITP to ITP ostra (tymczasowa lub krótkotrwała) i przewlekła (długotrwała).

Ostra ITP trwa zazwyczaj krócej niż 6 miesięcy. Występuje głównie u dzieci – zarówno u chłopców jak i dziewczynek – i jest najczęstszym typem ITP. Ostra ITP często występuje po zakażeniu wirusowym.

Przewlekła ITP trwa 6 miesięcy lub dłużej i dotyczy głównie osób dorosłych. Jednakże, u niektórych nastolatków i dzieci występuje ten typ ITP. Przewlekła ITP występuje u kobiet dwa do trzech razy częściej niż u mężczyzn.

Leczenie zależy od nasilenia krwawienia i liczby płytek krwi. W łagodnych przypadkach, leczenie może nie być potrzebne.

Poglądy

Dla większości dzieci i dorosłych, ITP nie jest stanem poważnym lub zagrażającym życiu.

Ostra ITP u dzieci często ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy i nie powraca. U 80 procent dzieci, które mają ITP, liczba płytek krwi wraca do normy w ciągu 6 do 12 miesięcy. Leczenie może nie być potrzebne.

W przypadku niewielkiej liczby dzieci, ITP nie ustępuje samoistnie i może wymagać dalszego leczenia medycznego lub chirurgicznego.

Przewlekła ITP różni się w zależności od osoby i może trwać przez wiele lat. Nawet ludzie, którzy mają ciężkie formy przewlekłej ITP mogą żyć przez dziesięciolecia. Większość osób z przewlekłą ITP może w pewnym momencie przerwać leczenie i utrzymać bezpieczną liczbę płytek krwi.

Inne nazwy dla małopłytkowości immunologicznej

• Idiopatyczna (id-ee-o-PATH-ick) plamica małopłytkowa
• Immunologiczna plamica małopłytkowa
• Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa

Co powoduje małopłytkowość immunologiczną?

W większości przypadków uważa się, że przyczyną małopłytkowości immunologicznej (ITP) jest reakcja autoimmunologiczna.

Normalnie, układ odpornościowy pomaga organizmowi zwalczać infekcje i choroby. W ITP, jednakże, twój układ odpornościowy atakuje i niszczy płytki krwi twojego ciała przez pomyłkę. Dlaczego tak się dzieje, nie wiadomo.

W niektórych przypadkach ITP może być związane z infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi, takimi jak HIV, zapalenie wątroby typu C lub H. pylori.

Dzieci, u których występuje ostra (krótkotrwała) postać ITP, często przebyły niedawno infekcje wirusowe. Infekcje te mogą „wyzwolić” lub uruchomić reakcję immunologiczną, która prowadzi do ITP.

Kto jest narażony na ryzyko wystąpienia immunologicznej małopłytkowości?

Immune thrombocytopenia (ITP) jest dość powszechnym zaburzeniem krwi. Zarówno u dzieci jak i u dorosłych może wystąpić ITP.

Dzieci zazwyczaj mają ostry (krótkotrwały) typ ITP. Ostra postać ITP często rozwija się po infekcji wirusowej.

Dorośli mają tendencję do przewlekłego (długotrwałego) typu ITP. Kobiety są dwa do trzech razy bardziej narażone niż mężczyźni na rozwój przewlekłej postaci ITP.

Liczba przypadków ITP wzrasta, ponieważ rutynowe badania krwi, które mogą wykryć niską liczbę płytek krwi są wykonywane częściej.

ITP nie może być przekazywana z jednej osoby na drugą.

Jakie są oznaki i objawy małopłytkowości immunologicznej?

Trombocytopenia immunologiczna (ITP) może nie powodować żadnych oznak ani objawów. Jednak ITP może powodować krwawienie wewnątrz organizmu (krwawienie wewnętrzne) lub pod skórą lub ze skóry (krwawienie zewnętrzne). Objawy krwawienia mogą obejmować:

• Brudzące lub purpurowe obszary na skórze lub błonach śluzowych (takich jak w jamie ustnej). Te siniaki nazywane są plamicą. Są one spowodowane przez krwawienie pod skórą i mogą wystąpić bez znanej przyczyny.
• Punktowe czerwone plamy na skórze zwane wybroczynami. Plamki te często występują w grupach i mogą wyglądać jak wysypka. Krwawienie pod skórą powoduje wybroczyny.
• Zbiór skrzepniętej lub częściowo skrzepniętej krwi pod skórą, który wygląda lub jest odczuwany jako guzek. Nazywa się to krwiakiem.
• Krwawienia z nosa lub krwawienia z dziąseł (na przykład podczas pracy dentystycznej).
• Krew w moczu lub stolcu (wypróżnieniu).

Każdy rodzaj krwawienia, który jest trudny do zatrzymania, może być objawem ITP. Obejmuje to krwawienie miesiączkowe, które jest cięższe niż zwykle. Krwawienie w mózgu jest rzadkie, a jego objawy mogą być różne.

Niska liczba płytek krwi nie powoduje bezpośrednio bólu, problemów z koncentracją lub innych objawów. Jednak niska liczba płytek krwi może być związana ze zmęczeniem (znużeniem).

Jak rozpoznaje się małopłytkowość immunologiczną?

Twój lekarz zdiagnozuje małopłytkowość immunologiczną (ITP) na podstawie historii choroby, badania fizykalnego i wyników badań.

Twój lekarz będzie chciał się upewnić, że niska liczba płytek krwi nie jest spowodowana inną chorobą (taką jak zakażenie) lub przyjmowanymi lekami (takimi jak leki stosowane w chemioterapii lub aspiryna).

Historia medyczna

Twój lekarz może zapytać o:

• Twoje oznaki i objawy krwawienia oraz wszelkie inne oznaki lub objawy występujące u pacjenta
• Czy występują u niego choroby, które mogą obniżać liczbę płytek krwi lub powodować krwawienie
• Leki lub wszelkie przyjmowane bez recepty suplementy lub środki, które mogą powodować krwawienie lub obniżać liczbę płytek krwi

Badanie fizykalne

Podczas badania fizykalnego, lekarz będzie szukał oznak krwawienia i zakażenia. Na przykład, lekarz może poszukać purpurowych obszarów na skórze lub błonach śluzowych oraz punktowych czerwonych plam na skórze. Są to oznaki krwawienia pod skórą.

Badania diagnostyczne

Prawdopodobnie zostaną wykonane badania krwi w celu sprawdzenia liczby płytek krwi. Badania te zazwyczaj obejmują:

• Pełna morfologia krwi. Badanie to sprawdza liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi we krwi. W ITP liczba czerwonych i białych krwinek jest prawidłowa, ale liczba płytek krwi jest niska.
• Wymaz krwi. W przypadku tego badania, część krwi jest umieszczana na szkiełku podstawowym. Do oglądania płytek krwi i innych komórek krwi używa się mikroskopu.

Można również wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał (białek), które atakują płytki krwi.

Jeśli badania krwi wykażą, że liczba płytek krwi jest niska, lekarz może zalecić więcej badań w celu potwierdzenia rozpoznania ITP. Na przykład, badania szpiku kostnego mogą wykazać, czy szpik kostny wytwarza wystarczającą liczbę płytek krwi.

Jeśli pacjent jest narażony na zakażenie wirusem HIV, wirusem zapalenia wątroby typu C lub H. pylori, lekarz może zbadać go pod kątem tych zakażeń, które mogą być związane z ITP.

Niektórzy ludzie, którzy mają łagodną ITP mają niewiele lub nie mają żadnych objawów krwawienia. Mogą one być zdiagnozowane tylko wtedy, gdy badanie krwi wykonane z innego powodu wykaże, że mają niską liczbę płytek krwi.

Jak leczy się małopłytkowość immunologiczną?

Leczenie małopłytkowości immunologicznej (ITP) opiera się na tym, jak bardzo i jak często występują krwawienia oraz na liczbie płytek krwi.

Dorośli, którzy mają łagodną ITP mogą nie wymagać żadnego leczenia, poza obserwacją objawów i liczby płytek krwi. Dorośli, którzy mają ITP z bardzo niską liczbą płytek krwi lub problemy z krwawieniem, często są leczeni.

Ostry (krótkotrwały) typ ITP, który występuje u dzieci, często ustępuje w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Dzieci, które mają objawy krwawienia, inne niż tylko siniaki (plamica), zazwyczaj są leczone.

Dzieci, które mają łagodną postać ITP mogą nie potrzebować leczenia innego niż monitorowanie i obserwacja, aby upewnić się, że ich liczba płytek krwi wraca do normy.

Leki

Leki są często stosowane jako pierwszy sposób leczenia zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.

Kortykosteroidy (cor-ti-co-STEER-roids), takie jak prednizon, są powszechnie stosowane w leczeniu ITP. Leki te, zwane w skrócie sterydami, pomagają zwiększyć liczbę płytek krwi. Sterydy mają jednak wiele skutków ubocznych. U niektórych osób dochodzi do nawrotu choroby (pogorszenia stanu zdrowia) po zakończeniu leczenia.

Sterydy stosowane w leczeniu ITP różnią się od nielegalnych sterydów, które niektórzy sportowcy przyjmują w celu zwiększenia wydajności. Kortykosteroidy nie są uzależniające, nawet jeśli przyjmujesz je przez wiele lat.

Inne leki są również stosowane w celu zwiększenia liczby płytek krwi. Niektóre z nich są podawane przez igłę wkłutą do żyły. Leki te obejmują rytuksymab, globulinę immunologiczną i immunoglobulinę anty-Rh (D).

Leki mogą być również stosowane z procedurą usunięcia śledziony zwaną splenektomią (splee-NECK-tuh-mee).

Jeśli leki lub splenektomia nie pomagają, dwa nowsze leki – celtrombopag i romiplostim – mogą być stosowane w leczeniu ITP.

Usunięcie śledziony (splenektomia)

Jeśli jest to konieczne, lekarze mogą chirurgicznie usunąć śledzionę. Narząd ten znajduje się w lewej górnej części jamy brzusznej. Śledziona ma wielkość piłki golfowej u dzieci i piłki baseballowej u dorosłych.

Śledziona wytwarza przeciwciała (białka), które pomagają zwalczać zakażenia. W ITP przeciwciała te przez pomyłkę niszczą płytki krwi.

Jeśli ITP nie reaguje na leki, usunięcie śledziony zmniejszy niszczenie płytek krwi. Jednakże, może to również zwiększyć ryzyko infekcji. Przed zabiegiem lekarz może podać pacjentowi szczepionki, które pomogą zapobiec zakażeniom.

Jeśli śledziona zostanie usunięta, lekarz wyjaśni, jakie kroki można podjąć, aby pomóc uniknąć zakażeń i na jakie objawy należy zwracać uwagę.

Inne metody leczenia

Transfuzje płytek krwi

Niektórzy chorzy na ITP z ciężkim krwawieniem mogą wymagać transfuzji płytek krwi i hospitalizacji. Niektórzy ludzie będą potrzebowali transfuzji płytek krwi przed zabiegiem chirurgicznym.

W przypadku transfuzji płytek krwi, płytki krwi dawcy z banku krwi są wstrzykiwane do krwiobiegu biorcy. Powoduje to zwiększenie liczby płytek krwi na krótki czas.

Więcej informacji na temat transfuzji płytek krwi można znaleźć w artykule dotyczącym transfuzji krwi w dziale Health Topics.

Leczenie zakażeń

Niektóre zakażenia mogą na krótko obniżyć liczbę płytek krwi. Leczenie infekcji może pomóc zwiększyć liczbę płytek krwi i zmniejszyć problemy z krwawieniem.

Zatrzymanie leków

Niektóre leki mogą obniżyć liczbę płytek krwi lub spowodować krwawienie. Odstawienie leku może czasami pomóc podnieść liczbę płytek krwi lub zapobiec krwawieniu.

Na przykład, aspiryna i ibuprofen są powszechnie stosowanymi lekami, które zwiększają ryzyko krwawienia. Jeśli masz ITP, lekarz może zasugerować, abyś unikał tych leków.

Jak można zapobiegać małopłytkowości immunologicznej?

Nie można zapobiec idiopatycznej plamicy małopłytkowej (ITP), ale można zapobiec jej powikłaniom.

• Porozmawiaj z lekarzem o tym, które leki są dla ciebie bezpieczne. Lekarz może zalecić unikanie leków, które mogą wpływać na liczbę płytek krwi i zwiększać ryzyko krwawienia. Przykłady takich leków obejmują aspirynę i ibuprofen.
• Chroń się przed urazami, które mogą powodować siniaki lub krwawienie.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek zakażeń należy niezwłocznie zwrócić się o leczenie. Wszelkie objawy zakażenia, takie jak gorączka, należy zgłaszać lekarzowi. Jest to bardzo ważne dla osób, które chorują na ITP i miały usuniętą śledzionę.

Życie z małopłytkowością immunologiczną

Jeśli masz małopłytkowość immunologiczną (ITP), możesz podjąć kroki, aby zapobiec powikłaniom. Zmiany stylu życia i stała opieka mogą pomóc w zarządzaniu tym stanem.

Zmiany stylu życia

Staraj się unikać urazów, zwłaszcza urazów głowy, które mogą powodować krwawienie w mózgu. Na przykład, nie należy uprawiać sportów kontaktowych, takich jak boks, piłka nożna lub karate. Inne sporty, takie jak narciarstwo lub jazda konna, również narażają Cię na ryzyko urazów, które mogą powodować krwawienie.

Niektóre bezpieczne aktywności to pływanie, jazda na rowerze (w kasku) i spacery. Należy zapytać lekarza o aktywności fizyczne, które są bezpieczne dla pacjenta.

Podejmowanie środków ostrożności, takich jak regularne zapinanie pasów bezpieczeństwa i noszenie rękawiczek podczas pracy z nożami i innymi narzędziami.

Jeśli dziecko ma ITP, należy zapytać lekarza, czy należy ograniczyć aktywność dziecka.

Obecna opieka

Można chcieć znaleźć lekarza, który jest zaznajomiony z leczeniem osób z ITP. Na przykład, hematolodzy są lekarzami specjalizującymi się w diagnozowaniu i leczeniu zaburzeń krwi. Przedyskutuj z lekarzem, jak radzić sobie z ITP i kiedy szukać opieki medycznej.

Porozmawiaj z lekarzem przed przyjęciem leków na receptę lub leków dostępnych bez recepty, suplementów, witamin lub leków ziołowych. Niektóre leki i suplementy mogą wpływać na płytki krwi i zwiększać ryzyko krwawienia. Typowe przykłady to aspiryna lub ibuprofen. Lekarz może zalecić unikanie tych leków.

Należy zwracać uwagę na objawy zakażenia, takie jak gorączka, i niezwłocznie zgłaszać je lekarzowi. Jeśli pacjent miał usuniętą śledzionę, może być bardziej narażony na zachorowanie na niektóre zakażenia.

Immune Thrombocytopenia in Pregnancy

U kobiet, które są w ciąży i mają ITP, ITP zazwyczaj nie wpływa na dziecko. Jednak niektóre dzieci mogą urodzić się z niską liczbą płytek krwi lub rozwinąć ją wkrótce po urodzeniu.

Liczba płytek krwi u dzieci prawie zawsze wraca do normy bez żadnego leczenia. Leczenie może przyspieszyć powrót do zdrowia u dzieci, u których liczba płytek krwi jest bardzo niska.

Leczenie ITP w czasie ciąży zależy od liczby płytek krwi kobiety. Jeśli leczenie jest konieczne, lekarz dokładnie przyjrzy się możliwym skutkom leczenia dla nienarodzonego dziecka.

Kobiety, które mają łagodne przypadki ITP zazwyczaj mogą przejść przez ciążę bez leczenia. Kobiety w ciąży, które mają bardzo niską liczbę płytek krwi lub dużo krwawień są bardziej narażone na ciężkie krwawienia podczas porodu lub po nim. Aby zapobiec ciężkim krwawieniom, kobiety te są zazwyczaj leczone.

Badania kliniczne

Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi (NHLBI) jest silnie zaangażowany we wspieranie badań mających na celu zapobieganie i leczenie chorób serca, płuc i krwi oraz zaburzeń snu.

Badania wspierane przez NHLBI doprowadziły do wielu postępów w wiedzy medycznej i opiece. Często te postępy zależą od gotowości ochotników do wzięcia udziału w badaniach klinicznych.

Badania kliniczne testują nowe sposoby zapobiegania, diagnozowania lub leczenia różnych chorób i stanów. Na przykład, nowe metody leczenia choroby lub stanu (takie jak leki, urządzenia medyczne, operacje lub procedury) są testowane na ochotnikach, którzy cierpią na daną chorobę. Testowanie pokazuje, czy leczenie jest bezpieczne i skuteczne u ludzi, zanim zostanie udostępnione do powszechnego użytku.

Biorąc udział w badaniu klinicznym, możesz uzyskać dostęp do nowych metod leczenia, zanim będą one powszechnie dostępne. Będziesz miał również wsparcie zespołu pracowników służby zdrowia, którzy prawdopodobnie będą ściśle monitorować Twój stan zdrowia. Nawet jeśli nie odniesiesz bezpośrednich korzyści z wyników badania klinicznego, zebrane informacje mogą pomóc innym i wzbogacić wiedzę naukową.

Jeśli zgłosisz się na ochotnika do badania klinicznego, badania zostaną Ci szczegółowo wyjaśnione. Dowiesz się o metodach leczenia i testach, które możesz otrzymać oraz o korzyściach i ryzyku, jakie mogą się z nimi wiązać. Otrzyma Pani również możliwość zadawania pytań dotyczących badań. Proces ten nazywany jest świadomą zgodą.

Jeśli zgodzi się Pan/Pani wziąć udział w badaniu, zostanie Pan/Pani poproszony/a o podpisanie formularza świadomej zgody. Formularz ten nie jest umową. Pacjent ma prawo do wycofania się z badania w dowolnym momencie i z dowolnego powodu. Ponadto ma Pan/Pani prawo dowiedzieć się o nowych zagrożeniach lub odkryciach, które pojawią się w trakcie badania.

W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat badań klinicznych związanych z małopłytkowością immunologiczną proszę porozmawiać ze swoim lekarzem.

.