Cykl mocznikowy

Cykl mocznikowy występuje prawie wyłącznie w wątrobie (komórki okołoportalowe). Zapobiega on toksycznemu gromadzeniu się amoniaku powstającego w wyniku deaminacji aminokwasów poprzez przekształcanie go w mocznik. Mocznik jest następnie transportowany do nerek i wydalany jako odpad w moczu.

Amoniak wchodzi do cyklu poprzez reakcję z dwutlenkiem węgla (CO2), tworząc fosforan karbamoilu, który następnie reaguje z ornityną, końcowym produktem Cyklu Mocznikowego, tworząc cytrulinę. Szlak ten zużywa również asparaginian i 3 równoważniki ATP, produkując zarówno mocznik, jak i fumaran:

NH4 + CO2 + 3ATP + Asparaginian → Mocznik + Fumaran + 2ADP + AMP

Synteza cytruliny zachodzi w mitochondriach, podczas gdy pozostała część cyklu zachodzi w cytozolu. Fumaran może resyntetyzować asparaginian potrzebny do cyklu mocznikowego poprzez anaplerozę cyklu kwasu cytrynowego (patrz ścieżka cyklu kwasu cytrynowego). Dzieje się to poprzez transaminację oksalooctanu, przy użyciu glutaminianu jako donora azotu.

Kluczowe punkty:

• Cykl mocznikowy detoksykuje amoniak wytwarzany podczas deaminacji aminokwasów poprzez przekształcenie go w mocznik.
• Mocznik jest wydalany przez nerki

.