Ureumcyclus

De ureumcyclus vindt vrijwel uitsluitend plaats in de lever (peri-portale cellen). Het voorkomt de toxische ophoping van ammoniak, gegenereerd door aminozuurdeamination, door het om te zetten in ureum. Het ureum wordt vervolgens naar de nieren getransporteerd en als afval in de urine uitgescheiden.

Ammoniak komt de cyclus binnen door met kooldioxide (CO2) te reageren tot carbamoylfosfaat, dat vervolgens reageert met ornithine, het eindproduct van de ureumcyclus, om citrulline te vormen. De route verbruikt ook aspartaat en 3 ATP-equivalenten, waarbij zowel ureum als fumaraat wordt geproduceerd:

NH4 + CO2 + 3ATP + Aspartaat → Ureum + Fumaraat + 2ADP + AMP

De synthese van citrulline vindt plaats in de mitochondriën, terwijl de rest van de cyclus in het cytosol plaatsvindt. Fumaraat kan het aspartaat dat nodig is voor de Ureumcyclus opnieuw synthetiseren via anaplerose van de citroenzuurcyclus (zie het pad van de citroenzuurcyclus). Dit gebeurt door transaminering van oxaloacetaat, waarbij glutamaat als stikstofdonor wordt gebruikt.

Kernpunten:

• De ureumcyclus ontgift de ammoniak die tijdens de aminozuurontgifting wordt geproduceerd, door deze om te zetten in ureum.
• Ureum wordt door de nieren uitgescheiden