Abstract

Turbid white urine ‘albinuria’ wordt gedefinieerd als een urineverkleuring die wordt beschreven als melkachtig of troebel. Een van de meest voorkomende oorzaken van troebele witte urine is chylurie als complicatie van filariasis (tabel 1). De bestaande oorzaken van albinurie zijn niet parasitair en zeldzaam. Tot hun etiologie behoren overmatige uitscheiding van minerale sedimenten zoals calciurie en fosfaturie, massale pyurie en schimmelinfecties, en zelden aangeboren misvormingen van de lymfevaten. Vermaling is ook mogelijk, bij patiënten die melk aan hun urine toevoegen. Wij observeerden een geval van albinurie waarbij het diagnostisch werk leidde tot de diagnose van een uitzonderlijke oorzaak van chylurie bij een patiënt die in een regio van Colombia woont waar filariasis niet endemisch is.

Geval

Een 40-jarige Colombiaanse man die in het centrum van Colombia, Bogota, woonde, werd naar het plaatselijke ziekenhuis verwezen voor troebele witte urine die 2 maanden eerder was verschenen. De patiënt werkte als kantoorbediende. Hij had nooit buiten de stad Bogota gewoond. De witachtige kleur van de urine werd omschreven als “purulent” of “melkachtig”. Het verschijnsel was intermitterend: de patiënt liet gedurende 4 of 5 dagen verkleurde urine lopen zonder klachten van koorts, branderigheid of aandrang. Daarna was de urine helder of roze. Zijn medische voorgeschiedenis bracht geen relevante tekenen en symptomen aan het licht. Wel was hij in de voorafgaande 6 maanden 25 kg afgevallen. Deze angstige man had medische hulp gezocht in verschillende instellingen, en ondanks het feit dat er geen urineweginfectie was gevonden bij urinecytologie en -kweken, was hij herhaaldelijk behandeld met urineantibiotica die geen effect hadden op zijn albinurie. Lichamelijke onderzoeksbevindingen waren onopvallend met uitzondering van een BMI van 30 kg/m2. De patiënt was niet oedemateus.

Bij het eerste bezoek aan onze nefrologie-afdeling, bleef de patiënt zijn urine omschrijven als ‘melkachtig’. We controleerden of zijn beschrijving juist was door bij verschillende gelegenheden urine op te vangen. Ja, de urine was wit of roze. De patiënt ontkende verontwaardigd dat hij iets aan zijn urine had toegevoegd. Analyse van de urine toonde een massieve proteïnurie van 5 g/l, microhematurie (15-20 rode cellen per ml) en leukocyturie (10-15 leukocyten/ml). Bacteriologische, schimmel- en mycobacteriële kweken waren negatief. Er was geen hypercalciurie of hyperfosfaturie. Nader onderzoek van de cytologie van de urine toonde aan dat de witte celpopulatie bestond uit overvloedige lymfocyten.

Verder onderzoek toonde een normale nierfunctie, met een creatinineklaring in de orde van 105 ml/min. De proteïnurie was overvloedig (6,7 g/24 h), maar de serumalbumineconcentratie was normaal (43 g/l), evenals zijn serumlipiden (totaal cholesterol : 4,9 mmol/l, triglyceriden 1,9 mmol/l). Geen oedeem, geen hypoalbuminemie, geen hyperlipidemie en het vasten viel samen met een klaring van de urine, zodat het geen nefrotisch syndroom kon zijn. Dus, wat was de bron van de proteïnurie?

De rest van het laboratoriumwerk was ook niet bijdragend: leucocyten 5700/mm3, (neutrofielen 64%, lymfocyten 23%), hemoglobine 16,5 g/dl, hematocriet 48,2%, bloedplaatjes 285.000/mm3. Eosinofilie werd niet vastgesteld. B en C hepatitis testen, HIV en VDRL waren allemaal negatief. IgE niveaus waren normaal. De specifieke serologische tests voor het opsporen van parasieten waren negatief. Het echografisch onderzoek van de buik was normaal.

Een cystoscopie waarbij witte urine in de blaas werd aangetroffen (waardoor malingering werd uitgesloten), bracht geen tumorale of infectieuze laesies aan het licht. Deze onderzoeken werden uitgevoerd tijdens verschillende ziekenhuisopnames. De patiënt merkte op dat het dieet in het ziekenhuis, dat hij karig vond, ook samenviel met een opklaring van de urine. Deze opmerking was voor ons aanleiding om de afdeling voeding te vragen hem vette maaltijden te geven. Bij een vetrijk dieet werd de urine wit en klonterig. Met een vetvrij dieet bleek de urine helder te zijn (Figuren 1 en 2). Men ontdekte dat melkachtige urine werd gedemulgeerd met chloroform en dat Soedan-kleurstof de urine rood deed kleuren.

Chylurie was het, maar wat was de bron van de lymfe? Een nieuwe cystoscopie werd gemaakt met eerdere toediening van een vetrijk dieet en onthulde een punctiform gat in de achterwand van de blaas met een lekkage van witte vloeistof (figuur 3). Iodopovidon sloot de fistel en de patiënt werd ontslagen met instructies om vet voedsel te vermijden. De uiteindelijke diagnose was die van een idiopathische lymfatische fistel.

Discussie

Albinurie wordt gedefinieerd als witte urine in relatie tot een vreemde stof. De differentiaaldiagnose omvat fosfaten, calcium en uraat, die in overmaat de urine een troebel, wit of troebel aanzien geven, hoewel de hoeveelheden van deze mineralen zelden hoog genoeg zijn om albinurie te veroorzaken. De pH-waarde van de urine speelt een rol bij het uitlokken van een troebele verkleuring van de urine: Claude Bernard verklaarde in zijn in 1843 in Parijs gepubliceerde dissertatie dat konijnen, een diersoort die zich met plantaardig voedsel voedt, een alkalische troebele urine uitscheiden die helder wordt door er zuur aan toe te voegen. Urine- en sedimentonderzoek kunnen de ontbrekende stukjes voor de diagnose leveren. Bij minerale kristalafzettingen geeft de pH van de urine enkele aanwijzingen: fosfaturie houdt verband met alkalische urine en sedimentanalyse toont identificeerbare kristallen . Wanneer chylurie wordt gecentrifugeerd, blijft het wit, waardoor het kan worden onderscheiden van minerale afzettingen. Andere stoffen die albinurie kunnen induceren zijn pus in ernstige urineweginfecties, of caseus materiaal in urinaire tuberculose (TB).

Als dergelijke oorzaken zijn uitgesloten, is de diagnose chylurie waarschijnlijk op zijn plaats, maar dit heeft geen reden om in niet-endemische regio’s van filariasis infectie, wat het geval was in onze patiënt die in centraal Colombia woont.

Chylurie impliceert een abnormale communicatie tussen lymfevaten en de urinewegen, bemiddeld door een obstructie van de intestinale lymfedrainage die resulteert in lymfevatverwijding en -ruptuur in de urinewegen . De meest voorkomende oorzaak van chylurie is Wuchereria bancrofti filariasis. Deze parasitaire ziekte komt veel voor in geografische gebieden tussen 40° noorderbreedte en 30° zuiderbreedte. Ongeveer 10% van de bevolking in deze landen lijdt aan filariasis, en een tiende van de getroffen patiënten vertoont albinurie ten gevolge van urine-lymfatische fistels. Niettemin kan chylurie in verband worden gebracht met andere zeldzame niet-parasitaire ziekten zoals schimmelinfecties, aangeboren afwijkingen van de lymfevaten, maligniteit, trauma en zwangerschap.

Witte urine-emissie wordt afgewisseld met macrohematurie en gaat soms gepaard met nierkoliek veroorzaakt door chylestolsels. Dipstick analyse toont variabele proteïnurie en hematurie en persisterende steriele leucocyturie. De proteïnurie wordt verklaard door de hoge concentratie van albumine en fibrinogeen in de chyle (30-60 g/l) en de leukocyturie bestaat uit lymfocyten. Een vetrijke maaltijd wordt snel gevolgd door albinurie, terwijl een vetvrij dieet de urine helder laat worden.

Ons kleine geval heeft een leerzame waarde. Ten eerste toont het aan dat chylurie in elk deel van de wereld kan voorkomen, en dat Europese lezers een geval van albinurie kunnen tegenkomen bij een patiënt die nooit in een endemisch parasitair gebied heeft gewoond waar W. bancrofti infectie veel voorkomt. Ten tweede kan de diagnose chylurie eenvoudig worden gesteld door dieetmanoeuvres, waarbij een vetrijk dieet wordt afgewisseld met een vetvrij dieet. Dit is eenvoudiger en goedkoper dan het uitvoeren van een lymfografie of lymfoscintigrafie. Albinurie en chylurie kunnen echter worden veroorzaakt door congenitale of verworven etiologie van lymfatische fistels. Wanneer het geluk toeneemt, zoals in ons geval, kan de uroloog witte urine uit een punctiform gat zien lopen en de albinurie behandelen door sclerotherapie of povidon injectie in de fistel. Er moet echter een vetarm dieet worden gevolgd: de fistel kan weer opengaan, en bovendien kan een patiënt met een BMI van 30 daar alleen maar baat bij hebben.

De patiënt bleef goed gedurende een follow-up periode van 12 maanden. Toen hij voor het laatst werd gezien, was hij erin geslaagd 12 kg gewicht te verliezen. Er was geen nieuwe episode van witte urine.

Conflict of interest statement. None declared.