免疫性血小板減少症とは

Immune Thrombocytopenia (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah) またはITPは出血性疾患である。 ITPでは、血液が本来固まるはずのところ固まらなくなります。 これは、血小板（PLATE-let）または血小板細胞（THROM-bo-sites）と呼ばれる血球片の数が少ないためです。

血小板は、他の種類の血液細胞とともに骨髄で作られます。

概要

血小板が十分でないと、体の内部（内出血）または皮膚の下もしくは皮膚から出血します（外出血）

ITPの患者さんは、しばしば紫斑病（PURR- purr-ah ）という紫色のあざを持ちます。 このあざは皮膚や粘膜（例えば口の中）にできます。

ITPの患者さんは、皮膚に小さな赤や紫の点ができる出血があることもあります。 これらの点状出血は点状出血（peh-TEE-kee-ay)と呼ばれます。 点状出血は発疹のように見えることがあります。

皮膚に点状出血（赤や紫の点）と紫斑（あざ）ができる。

ITPの患者さんは、鼻血や歯の治療中の歯ぐきからの出血、その他止まりにくい出血があることもあります。

大量の出血は血腫（ヘマートマ）を引き起こすことがあります。 血腫は、皮膚の下に凝固した、または部分的に凝固した血液の集まりです。

ITPの結果として脳に出血することは非常にまれですが、発生すると生命を脅かす可能性があります。

ほとんどの場合、自己免疫反応がITPを引き起こすと考えられています。 通常、免疫系は体が感染症や病気と闘うのを助けています。 しかし、ITPになると、免疫システムが自分自身の血小板を攻撃し、破壊してしまうのです。

ITPは人から人へ感染することはありません。

免疫性血小板減少症の種類

ITPには急性（一時的または短期）と慢性（長期間持続）の2種類があ ります。 主に小児（男児、女児とも）に発症し、最も一般的なタイプです。 急性期ITPはウイルス感染後に発症することが多く、

慢性期ITPは6カ月以上続き、ほとんどが成人にみられます。 しかし、10代や子供でもこのタイプのITPになることがあります。

治療は出血の程度と血小板の数によって異なります。

Outlook

ほとんどの子どもや大人にとって、ITPは深刻で生命を脅かす状態ではありません。

子どもの急性ITPは、数週間から数ヶ月で自然に治り、再発しないことがよくあります。 ITPを発症した子どもの80％では、6～12カ月以内に血小板数が正常に戻ります。 治療が必要ない場合もあります。

少数の子どもでは、ITPが自然に治らず、さらに内科的、外科的治療が必要になる場合もあります。

慢性ITPは人によって異なり、何年も続くこともあります。 重症の慢性ITPの人でさえ、何十年も生きることができます。 慢性ITPのほとんどの人は、ある時点で治療を中止して、安全な血小板数を維持することができます。

免疫性血小板減少症の他の名称

• 特発性（id-ee-o-PATH-ick）血小板減少性紫斑病
• 免疫性血小板減少性紫斑病
• 自己免疫性血小板減少性紫斑病

何が原因で免疫性血小板減少症は起こるのか？

ほとんどの場合、自己免疫反応が免疫性血小板減少症（ITP）の原因であると考えられています。 しかし、ITPでは、免疫系が誤って体内の血小板を攻撃し、破壊してしまうのです。

一部の人では、ITPはHIV、C型肝炎、ピロリ菌などのウイルスや細菌感染と関連があるかもしれません。

急性（短期）ITPの子どもは、最近ウイルス感染にかかったことがあることが多いです。

免疫性血小板減少症のリスクがあるのは誰か？

免疫性血小板減少症（ITP）は、かなり一般的な血液疾患です。

子どもは通常、急性（短期）型のITPを発症します。 急性期のITPは、ウイルス感染後に発症することが多いです。

成人は慢性期（長期）のITPになることが多いです。

血小板数の低下を発見することができる定期的な血液検査が頻繁に行われているため、ITPの症例数は増加しています。

ITPは人から人へうつることはありません。

免疫性血小板減少症の徴候や症状は？

免疫性血小板減少症（ITP）は徴候や症状を引き起こさない場合があります。 しかし、ITPでは、体の中で出血したり（内出血）、皮膚の下や皮膚から出血したり（外出血）することがあります。 出血の徴候には次のようなものがあります：

• 皮膚や粘膜（口の中など）に打撲や紫斑のような部分ができる。 このようなあざは紫斑と呼ばれます。
• 点状出血と呼ばれる皮膚上のピンポイントの赤い斑点があります。 これらの斑点はしばしば集団で見られ、発疹のように見えることもあります。
• しこりのように見えたり感じたりする、皮膚の下の凝血または部分的に凝血した血液の集合体です。 これは血腫と呼ばれます。
• 鼻血や歯肉からの出血（例えば歯の治療中）
• 尿や便（排便）に血が混じる

なかなか止まらないあらゆる出血が、ITPの徴候である可能性があります。 これには、通常より多い月経血も含まれます。 脳内出血はまれで、その症状はさまざまです。

血小板数が少なくても、痛みや集中力の低下、その他の症状が直接出ることはありません。 しかし、血小板数の低下は、疲労（倦怠感）を伴うことがあります。

免疫性血小板減少症はどのように診断されますか？

担当医は、病歴、身体検査、検査結果に基づいて免疫性血小板減少症（ITP）を診断します。

医師は、血小板数の低下が他の疾患（感染症など）や服用中の薬（化学療法薬やアスピリンなど）が原因ではないことを確認したいと思います。

病歴

医師は、以下のようなことを尋ねるかもしれません。

• 出血の兆候や症状、その他の兆候や症状
• 血小板数の減少や出血の原因となる病気にかかっていないか
• 出血や血小板数の減少を引き起こす可能性のある薬や市販のサプリメント、治療薬

身体検査

身体検査では、次のことを尋ねます。 医師は出血や感染の徴候がないかどうかを調べます。 例えば、医師は皮膚や粘膜に紫色の部分がないか、皮膚にピンポイントで赤い斑点がないかを調べます。 これらは皮下出血の徴候です。

診断テスト

あなたの血小板数をチェックするために、おそらく血液検査があるでしょう。 これらの検査には通常、次のものが含まれます：

• 完全血球計算。 このテストは、あなたの血液中の赤血球、白血球、および血小板の数をチェックします。 ITPでは、赤血球と白血球の数は正常ですが、血小板の数が少なくなっています。 この検査では、血液の一部をスライドにのせます。

また、血小板を攻撃する抗体（タンパク質）をチェックするために血液検査を受けることがあります。

血液検査で血小板数が少ないことがわかった場合、医師はITPの診断を確認するためにさらに検査を勧めることがあります。 例えば、骨髄検査では、骨髄が十分な血小板をつくっているかどうかがわかります。

HIV、C型肝炎、またはピロリ菌のリスクがある場合、医師は、ITPと関連があるかもしれないこれらの感染症の検査をすることがあります。

免疫性血小板減少症の治療は？

免疫性血小板減少症（ITP）の治療は、出血の量や頻度、血小板数に基づいて行われます。

小児にみられる急性（短期）ITPは、数週間から数カ月で治ることが多く、血小板数が非常に少ないITPの成人は、治療を受けることが多いです。

軽度のITPでは、血小板数が正常に戻るかどうかの観察・フォローアップ以外に治療を必要としない場合もあります。

薬

薬は、子供も大人も治療の最初のコースとしてよく使われます。

プレドニゾンなどのコルチコステロイド（cori-co-STEER-roids）は、ITPの治療によく使用されています。 これらの薬は略してステロイドと呼ばれ、血小板数を増加させるのに役立ちます。 しかし、ステロイドには多くの副作用があります。

ITPの治療に使われるステロイドは、一部の運動選手がパフォーマンスを高めるために飲む違法なステロイドとは異なります。 副腎皮質ステロイドは、たとえ何年も服用していても、習慣化しません。

他の薬も、血小板数を増やすために使用されます。 静脈に針を刺して投与するものもあります。 リツキシマブ、免疫グロブリン、抗Rh（D）免疫グロブリンなどがあります。

また、脾臓摘出術（splee-NECK-tuh-mee）という脾臓を切除する処置でも薬が使用される場合があります。

薬や脾臓摘出術が効かない場合は、2つの新しい薬、エルトロンボパグとロミプロスチムをITPの治療に使用することができます。 この臓器は、左上腹部に位置しています。 脾臓は、子供ではゴルフボール、大人では野球ボールほどの大きさです。

脾臓は、感染と戦うための抗体（タンパク質）を作っています。 ITPでは、これらの抗体が誤って血小板を破壊します。

ITPが薬に反応しない場合、脾臓を切除すると、血小板の破壊を抑えることができます。 しかし、感染症のリスクを高める可能性があります。

脾臓を摘出した場合、医師は感染症を防ぐためにどのような措置をとればよいか、どのような症状に注意すればよいか説明します。

その他の治療

血小板輸血

重度の出血を伴うITPでは、血小板輸血や入院をしなければならない場合があります。 血小板輸血は、血液銀行から提供された血小板を、患者の血流に注入します。

血小板輸血についての詳細は、ヘルストピックスの輸血の記事をご覧ください。

感染症の治療

いくつかの感染症は、一時的にあなたの血小板数を低下させることがあります。 感染症を治療することで、血小板数を増やし、出血を抑えることができます。

薬をやめる

薬の中には、血小板数を減らしたり、出血させたりするものがあります。 例えば、アスピリンやイブプロフェンは、出血のリスクを高める一般的な薬です。 ITPの場合、医師はこれらの薬を避けるように勧めるかもしれません。

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）を防ぐことはできませんが、その合併症を防ぐことはできます。

• どの薬があなたにとって安全か、医師と相談してみてください。 医師は、血小板に影響を与え、出血のリスクを高める可能性のある薬を避けるように助言するかもしれません。
• あざや出血を引き起こす可能性のある怪我から身を守りましょう。
• 感染症にかかったら、すぐに治療を受けましょう。 発熱などの感染症の症状がある場合は、医師に報告してください。 これはITPで脾臓を摘出した人にとって非常に重要です。

免疫性血小板減少症とともに生きる

免疫性血小板減少症（ITP）であれば、合併症を予防する措置をとることは可能です。 生活習慣の改善と継続的なケアにより、状態を管理することができます。

生活習慣の改善

脳に出血するようなケガ、特に頭部のケガを避けるようにしましょう。 例えば、ボクシング、サッカー、空手などのコンタクトスポーツには参加しないようにしましょう。 スキーや乗馬などの他のスポーツも、出血の原因となるけがをする危険があります。

安全な活動としては、水泳、自転車（ヘルメットを着用）、ウォーキングなどがあります。

シートベルトを着用する、ナイフやその他の道具を使うときは手袋をするなどの注意が必要です。

子どもがITPの場合、子どもの活動を制限する必要があるかどうかを医師に聞いてみましょう。 例えば、血液内科医は、血液疾患の診断と治療を専門とする医師です。 ITPをどのように管理するか、いつ治療を受けるかについて、医師と相談してください。

処方薬や市販薬、サプリメント、ビタミン、またはハーブ療法を服用する前に、医師と相談してください。 いくつかの薬やサプリメントは、血小板に影響を与え、出血の可能性を高める可能性があります。 一般的な例は、アスピリンまたはイブプロフェンです。

発熱などの感染症の症状がないか注意し、速やかに医師に報告してください。 脾臓を摘出した場合、特定の感染症にかかりやすくなることがあります。

妊娠中の免疫性血小板減少症

妊娠中の女性がITPを発症しても、通常、赤ちゃんには影響がありません。

赤ちゃんの血小板数は、ほとんどの場合、治療をしなくても正常に戻ります。

妊娠中のITPの治療は、女性の血小板の数によって異なります。 治療が必要な場合、医師は胎児への影響をよく観察します。

軽症のITPの女性は、通常、治療せずに妊娠生活を送ることができます。 血小板数が非常に少ない妊婦さんや出血が多い妊婦さんは、出産時や出産後に大出血をする可能性が高くなります。

臨床試験

国立心肺血液研究所（NHLBI）は、心臓、肺、血液の病気や状態、睡眠障害の予防と治療を目的とした研究の支援に強く取り組んでいます。 臨床試験は、さまざまな病気や状態を予防、診断、治療するための新しい方法を試験するもので、多くの場合、臨床試験に参加するボランティアの意欲に依存しています。 例えば、病気や状態のための新しい治療法（医薬品、医療機器、手術、処置など）は、その病気を持つボランティアでテストされます。 臨床試験に参加することで、新しい治療法が広く利用される前に、その治療法が安全で効果的であるかどうかを確認することができるのです。 また、医療従事者のチームからサポートを受けることができ、彼らはおそらくあなたの健康を注意深く観察するでしょう。 臨床試験の結果から直接利益を得なくても、集められた情報は他の人の役に立ち、科学的な知識を増やすことができます。 あなたが受けるかもしれない治療や検査、そしてそれらがもたらすかもしれない利益とリスクについて学ぶことができます。 また、研究に関して質問する機会も与えられます。 このプロセスはインフォームド・コンセントと呼ばれます。

試験に参加することに同意された場合、インフォームド・コンセント用紙に署名していただくようお願いします。 この用紙は契約ではありません。 あなたには、いつでも、どんな理由でも、試験から脱退する権利があります。 また、試験中に明らかになった新たなリスクや知見について知る権利もあります。

免疫性血小板減少症に関連する臨床試験の詳細については、担当医と相談してください。