Che cos’è la trombocitopenia immunitaria?

Trombocitopenia immunitaria (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah), o ITP, è un disturbo del sangue. Nella ITP, il sangue non coagula come dovrebbe. Questo è dovuto ad un basso numero di frammenti di cellule del sangue chiamate piastrine (PLATE-lets) o trombociti (THROM-bo-sites).

Le piastrine sono prodotte nel tuo midollo osseo insieme ad altri tipi di cellule del sangue. Si attaccano insieme (coagulo) per sigillare piccoli tagli o rotture sulle pareti dei vasi sanguigni e fermare il sanguinamento.

Panoramica

Senza abbastanza piastrine, il sanguinamento può avvenire all’interno del corpo (sanguinamento interno) o sotto o dalla pelle (sanguinamento esterno).

Le persone che hanno ITP spesso hanno lividi viola chiamati porpora (PURR-purr-ah). Questi lividi appaiono sulla pelle o sulle membrane mucose (per esempio, nella bocca). Il sanguinamento da piccoli vasi sanguigni sotto la pelle causa la porpora.

Le persone che hanno la ITP possono anche avere sanguinamenti che causano piccoli punti rossi o viola sulla pelle. Questi puntini grandi come uno spillo sono chiamati petecchie (peh-TEE-kee-ay). Le petecchie possono sembrare un’eruzione cutanea.

Petecchie (puntini rossi/viola) e porpora (lividi) sulla pelle. Il sanguinamento sotto la pelle causa il colore viola, marrone e rosso delle petecchie e della porpora.

Le persone che hanno la ITP possono anche avere sangue dal naso, sanguinamento dalle gengive durante il lavoro dentale, o altro sanguinamento che è difficile da fermare. Le donne che hanno ITP possono avere sanguinamenti mestruali che sono più pesanti del normale.

Un sacco di sanguinamento può causare ematomi (he-mah-TO-mas). Un ematoma è una raccolta di sangue coagulato o parzialmente coagulato sotto la pelle. Sembra o si sente come un grumo.

L’emorragia nel cervello come risultato di ITP è molto rara, ma può essere pericolosa per la vita se si verifica.

Nella maggior parte dei casi, una risposta autoimmune è pensato per causare ITP. Normalmente, il tuo sistema immunitario aiuta il tuo corpo a combattere le infezioni e le malattie. Ma se hai la ITP, il tuo sistema immunitario attacca e distrugge le sue stesse piastrine. La ragione per cui questo accade non è nota.

La ITP non può essere trasmessa da una persona all’altra.

Tipi di trombocitopenia immunitaria

I due tipi di ITP sono acuti (temporanei o di breve durata) e cronici (di lunga durata).

La ITP acuta dura generalmente meno di 6 mesi. Si verifica principalmente nei bambini, sia maschi che femmine, ed è il tipo più comune di ITP. La ITP acuta si verifica spesso dopo un’infezione virale.

La ITP cronica dura 6 mesi o più e colpisce soprattutto gli adulti. Tuttavia, alcuni adolescenti e bambini hanno questo tipo di ITP. L’ITP cronica colpisce le donne due o tre volte più spesso degli uomini.

Il trattamento dipende dalla gravità del sanguinamento e dalla conta delle piastrine. Nei casi lievi, il trattamento può non essere necessario.

Outlook

Per la maggior parte dei bambini e degli adulti, la ITP non è una condizione grave o pericolosa per la vita.

La ITP acuta nei bambini spesso passa da sola entro poche settimane o mesi e non ritorna. Nell’80% dei bambini che hanno ITP, la conta delle piastrine torna alla normalità entro 6-12 mesi. Il trattamento può non essere necessario.

Per un piccolo numero di bambini, la ITP non va via da sola e può richiedere ulteriori trattamenti medici o chirurgici.

La ITP cronica varia da persona a persona e può durare per molti anni. Anche le persone che hanno forme gravi di ITP cronica possono vivere per decenni. La maggior parte delle persone che hanno ITP cronica possono interrompere il trattamento ad un certo punto e mantenere una conta piastrinica sicura.

Altri nomi per la trombocitopenia immunitaria

• Porpora trombocitopenica idiopatica (id-ee-o-PATH-ick)
• Porpora trombocitopenica immunitaria
• Porpora trombocitopenica autoimmune

Cosa causa la trombocitopenia immunitaria?

Nella maggior parte dei casi, si pensa che sia una risposta autoimmune a causare la trombocitopenia immune (ITP).

Normalmente, il tuo sistema immunitario aiuta il tuo corpo a combattere infezioni e malattie. Nella ITP, tuttavia, il tuo sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine del tuo corpo per errore. Perché questo accade non è noto.

In alcune persone, la ITP può essere collegata a infezioni virali o batteriche, come l’HIV, l’epatite C, o H. pylori.

I bambini che hanno ITP acuta (a breve termine) spesso hanno avuto recenti infezioni virali. Queste infezioni possono “innescare” o scatenare la reazione immunitaria che porta alla ITP.

Chi è a rischio di trombocitopenia immunitaria?

La trombocitopenia immunitaria (ITP) è un disturbo del sangue abbastanza comune. Sia i bambini che gli adulti possono sviluppare ITP.

I bambini di solito hanno il tipo acuto (a breve termine) di ITP. L’ITP acuta si sviluppa spesso dopo un’infezione virale.

Gli adulti tendono ad avere il tipo cronico (di lunga durata) di ITP. Le donne hanno da due a tre volte più probabilità degli uomini di sviluppare una ITP cronica.

Il numero di casi di ITP sta aumentando perché gli esami del sangue di routine che possono rilevare una bassa conta piastrinica vengono fatti più spesso.

La ITP non può essere trasmessa da una persona all’altra.

Quali sono i segni e i sintomi della trombocitopenia immunitaria?

La trombocitopenia immunitaria (ITP) può non causare segni o sintomi. Tuttavia, la ITP può causare emorragie all’interno del corpo (emorragia interna) o sotto o dalla pelle (emorragia esterna). I segni di emorragia possono includere:

• Aree rossastre o violacee sulla pelle o sulle membrane mucose (come la bocca). Questi lividi sono chiamati porpora. Sono causati da un’emorragia sotto la pelle, e possono verificarsi senza una ragione nota.
• Punti rossi sulla pelle chiamati petecchie. Queste macchie si trovano spesso in gruppi e possono sembrare un’eruzione cutanea. Il sanguinamento sotto la pelle causa le petecchie.
• Una raccolta di sangue coagulato o parzialmente coagulato sotto la pelle che sembra o si sente come un grumo. Questo è chiamato un ematoma.
• Sangue dal naso o sanguinamento dalle gengive (per esempio, durante il lavoro dentale).
• Sangue nelle urine o nelle feci (movimento intestinale).

Ogni tipo di sanguinamento che è difficile da fermare potrebbe essere un segno di ITP. Questo include il sanguinamento mestruale che è più pesante del normale. L’emorragia nel cervello è rara e i suoi sintomi possono variare.

Un basso numero di piastrine non causa direttamente dolore, problemi di concentrazione o altri sintomi. Tuttavia, una bassa conta delle piastrine potrebbe essere associata ad affaticamento (stanchezza).

Come viene diagnosticata la trombocitopenia immunitaria?

Il tuo medico diagnosticherà la trombocitopenia immunitaria (ITP) sulla base della tua storia medica, un esame fisico e i risultati dei test.

Il tuo medico vorrà assicurarsi che la tua bassa conta delle piastrine non sia dovuta ad un’altra condizione (come un’infezione) o ai farmaci che stai prendendo (come i farmaci chemioterapici o l’aspirina).

Anamnesi medica

Il medico può chiedere informazioni su:

• I tuoi segni e sintomi di sanguinamento e qualsiasi altro segno o sintomo che stai avendo
• Se hai malattie che potrebbero abbassare la tua conta delle piastrine o causare sanguinamento
• Medicine o qualsiasi integratore da banco o rimedi che prendi che potrebbero causare sanguinamento o abbassare la conta delle piastrine

Esame fisico

Durante un esame fisico, il medico cercherà segni di emorragie e infezioni. Per esempio, il medico può cercare aree violacee sulla pelle o sulle membrane mucose e macchie rosse sulla pelle. Questi sono segni di sanguinamento sotto la pelle.

Test diagnostici

Potrai fare degli esami del sangue per controllare la conta delle piastrine. Questi test di solito includono:

• Un conteggio completo del sangue. Questo test controlla il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel tuo sangue. Nella ITP, il conteggio dei globuli rossi e bianchi è normale, ma la conta delle piastrine è bassa.
• Uno striscio di sangue. Per questo test, un po’ del tuo sangue viene messo su un vetrino. Un microscopio è usato per guardare le tue piastrine e altre cellule del sangue.

Puoi anche avere un esame del sangue per controllare gli anticorpi (proteine) che attaccano le piastrine.

Se gli esami del sangue mostrano che la tua conta delle piastrine è bassa, il medico può raccomandare altri test per confermare una diagnosi di ITP. Per esempio, gli esami del midollo osseo possono mostrare se il tuo midollo osseo sta producendo abbastanza piastrine.

Se sei a rischio di HIV, epatite C o H. pylori, il tuo medico può fare uno screening per queste infezioni, che potrebbero essere collegate alla ITP.

Alcune persone che hanno ITP lieve hanno pochi o nessun segno di sanguinamento. Possono essere diagnosticati solo se un esame del sangue fatto per un’altra ragione mostra che hanno una bassa conta delle piastrine.

Come viene trattata la trombocitopenia immunitaria?

Il trattamento della trombocitopenia immunitaria (ITP) si basa su quanto e come spesso stai sanguinando e sulla tua conta delle piastrine.

Gli adulti che hanno ITP lieve possono non aver bisogno di alcun trattamento, oltre a guardare i loro sintomi e la conta delle piastrine. Gli adulti che hanno ITP con conta piastrinica molto bassa o problemi di sanguinamento spesso sono trattati.

Il tipo acuto (a breve termine) di ITP che si verifica nei bambini spesso va via in poche settimane o mesi. I bambini che hanno sintomi di sanguinamento, diversi dalla semplice ecchimosi (porpora), di solito vengono trattati.

I bambini che hanno una ITP lieve possono non aver bisogno di un trattamento diverso dal monitoraggio e dal follow-up per assicurarsi che la conta delle piastrine ritorni alla normalità.

Medicine

Le medicine sono spesso usate come primo ciclo di trattamento sia per i bambini che per gli adulti.

I corticosteroidi (cor-ti-co-STEER-roidi), come il prednisone, sono comunemente usati per trattare la ITP. Questi farmaci, chiamati steroidi in breve, aiutano ad aumentare la conta delle piastrine. Tuttavia, gli steroidi hanno molti effetti collaterali. Alcune persone ricadono (peggiorano) quando il trattamento finisce.

Gli steroidi usati per trattare la ITP sono diversi dagli steroidi illegali che alcuni atleti prendono per migliorare le prestazioni. I corticosteroidi non formano l’abitudine, anche se li prendi per molti anni.

Altri farmaci sono usati per aumentare la conta delle piastrine. Alcuni sono dati attraverso un ago inserito in una vena. Questi farmaci includono rituximab, immunoglobulina e immunoglobulina anti-Rh (D).

I farmaci possono anche essere utilizzati con una procedura per rimuovere la milza chiamata splenectomia (splee-NECK-tuh-mee).

Se le medicine o la splenectomia non aiutano, due nuovi farmaci -eltrombopag e romiplostim- possono essere usati per trattare la ITP.

Rimozione della milza (splenectomia)

Se necessario, i medici possono rimuovere chirurgicamente la milza. Questo organo si trova nella parte superiore sinistra dell’addome. La milza ha le dimensioni di una palla da golf nei bambini e di una palla da baseball negli adulti.

La milza produce anticorpi (proteine) che aiutano a combattere le infezioni. Nella ITP, questi anticorpi distruggono le piastrine per errore.

Se la ITP non ha risposto alle medicine, la rimozione della milza ridurrà la distruzione delle piastrine. Tuttavia, può anche aumentare il rischio di infezioni. Prima dell’intervento, il medico può darti dei vaccini per aiutarti a prevenire le infezioni.

Se la milza viene rimossa, il medico ti spiegherà quali misure puoi prendere per evitare le infezioni e quali sintomi osservare.

Altri trattamenti

Trasfusioni di piastrine

Alcune persone che hanno ITP con gravi emorragie possono avere bisogno di trasfusioni di piastrine ed essere ricoverate. Alcune persone avranno bisogno di trasfusioni di piastrine prima di subire un intervento chirurgico.

Per una trasfusione di piastrine, le piastrine di un donatore da una banca del sangue sono iniettate nel flusso sanguigno del destinatario. Questo aumenta la conta delle piastrine per un breve periodo.

Per maggiori informazioni sulle trasfusioni di piastrine, vai all’articolo Health Topics Blood Transfusion.

Trattare le infezioni

Alcune infezioni possono abbassare brevemente la tua conta delle piastrine. Trattare l’infezione può aiutare ad aumentare la conta delle piastrine e ridurre i problemi di sanguinamento.

Fermare i farmaci

Alcuni farmaci possono abbassare la conta delle piastrine o causare sanguinamento. L’interruzione del farmaco può a volte aiutare ad aumentare la conta delle piastrine o prevenire il sanguinamento.

Per esempio, l’aspirina e l’ibuprofene sono farmaci comuni che aumentano il rischio di sanguinamento. Se hai ITP, il tuo medico può suggerirti di evitare questi farmaci.

Come si può prevenire la trombocitopenia immunitaria?

Non puoi prevenire la porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), ma puoi prevenire le sue complicazioni.

• Consulta il tuo medico su quali farmaci sono sicuri per te. Il tuo medico può consigliarti di evitare farmaci che possono influenzare le piastrine e aumentare il rischio di sanguinamento. Esempi di tali farmaci sono l’aspirina e l’ibuprofene.
• Proteggersi da lesioni che possono causare lividi o emorragie.
• Cercare subito un trattamento se si sviluppa qualsiasi infezione. Riferisca qualsiasi sintomo di infezione, come la febbre, al suo medico. Questo è molto importante per le persone che hanno ITP e hanno avuto la loro milza rimossa.

Vivere con la trombocitopenia immune

Se hai la trombocitopenia immune (ITP), puoi prendere provvedimenti per prevenire complicazioni. I cambiamenti nello stile di vita e la cura continua possono aiutarti a gestire la condizione.

Cambiamenti nello stile di vita

Cerca di evitare lesioni, specialmente quelle alla testa, che possono causare emorragie nel cervello. Per esempio, non partecipare a sport di contatto, come la boxe, il calcio o il karate. Anche altri sport, come lo sci o l’equitazione, ti mettono a rischio di lesioni che possono causare emorragie.

Alcune attività sicure sono il nuoto, la bicicletta (con un casco) e le passeggiate. Chiedi al tuo medico delle attività fisiche che sono sicure per te.

Prendi delle precauzioni come l’uso regolare delle cinture di sicurezza e l’uso dei guanti quando lavori con coltelli e altri strumenti.

Se tuo figlio ha la ITP, chiedi al suo medico se è necessario limitare le attività di tuo figlio.

Cura continua

Potresti voler trovare un medico che ha familiarità con il trattamento di persone che hanno ITP. Per esempio, gli ematologi sono medici specializzati nella diagnosi e nel trattamento dei disturbi del sangue. Discuti con il tuo medico come gestire la ITP e quando cercare cure mediche.

Consulta il tuo medico prima di prendere farmaci da prescrizione o da banco, integratori, vitamine o rimedi erboristici. Alcuni farmaci e integratori possono influenzare le piastrine e aumentare la possibilità di sanguinamento. Esempi comuni sono l’aspirina o l’ibuprofene. Il medico può consigliare di evitare questi farmaci.

Stare attenti ai sintomi di infezione, come la febbre, e segnalarli al medico prontamente. Se le è stata rimossa la milza, è più probabile che si ammali di alcune infezioni.

Trombocitopenia immune in gravidanza

Nelle donne che sono incinte e hanno la ITP, la ITP di solito non colpisce il bambino. Tuttavia, alcuni bambini possono nascere con o sviluppare una bassa conta delle piastrine subito dopo la nascita.

La conta delle piastrine dei bambini torna quasi sempre alla normalità senza alcun trattamento. Il trattamento può accelerare il recupero nei bambini la cui conta delle piastrine è molto bassa.

Il trattamento della ITP durante la gravidanza dipende dalla conta delle piastrine della donna. Se il trattamento è necessario, il medico esaminerà attentamente i possibili effetti del trattamento sul nascituro.

Le donne che hanno casi lievi di ITP di solito possono superare la gravidanza senza trattamento. Le donne incinte che hanno una conta delle piastrine molto bassa o un sacco di sanguinamento hanno maggiori probabilità di avere forti emorragie durante il parto o dopo. Per prevenire forti emorragie, queste donne di solito vengono trattate.

Sperimentazioni cliniche

Il National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) è fortemente impegnato a sostenere la ricerca volta a prevenire e curare le malattie e le condizioni di cuore, polmone e sangue e i disturbi del sonno.

La ricerca sostenuta dal NHLBI ha portato a molti progressi nella conoscenza medica e nella cura. Spesso, questi progressi dipendono dalla disponibilità dei volontari a partecipare a studi clinici.

Gli studi clinici testano nuovi modi per prevenire, diagnosticare o trattare varie malattie e condizioni. Per esempio, nuovi trattamenti per una malattia o condizione (come farmaci, dispositivi medici, interventi chirurgici o procedure) sono testati su volontari che hanno la malattia. I test mostrano se un trattamento è sicuro ed efficace negli esseri umani prima che sia reso disponibile per un uso diffuso.

Partecipando a un trial clinico, puoi avere accesso a nuovi trattamenti prima che siano ampiamente disponibili. Avrai anche il supporto di un team di fornitori di assistenza sanitaria, che probabilmente monitoreranno da vicino la tua salute. Anche se non benefici direttamente dei risultati di una sperimentazione clinica, le informazioni raccolte possono aiutare gli altri e contribuire alla conoscenza scientifica.

Se ti offri volontario per una sperimentazione clinica, la ricerca ti sarà spiegata in dettaglio. Conoscerai i trattamenti e i test che potresti ricevere, i benefici e i rischi che potrebbero comportare. Ti verrà anche data la possibilità di fare domande sulla ricerca. Questo processo si chiama consenso informato.

Se accetti di prendere parte alla sperimentazione, ti verrà chiesto di firmare un modulo di consenso informato. Questo modulo non è un contratto. Hai il diritto di ritirarti da uno studio in qualsiasi momento, per qualsiasi motivo. Inoltre, hai il diritto di venire a conoscenza di nuovi rischi o scoperte che emergono durante la sperimentazione.

Per ulteriori informazioni sugli studi clinici relativi alla trombocitopenia immune, parla con il tuo medico.