Abstract

Il carcinoma a cellule squamose (SCC) del retto è una rara entità clinica con un tasso di incidenza dello 0,1-0,25% su 1.000 casi. Anche se la sua eziologia e patogenesi rimane poco chiara, è stato associato con l’infiammazione cronica e le infezioni. Qui, riportiamo un caso di una donna di 82 anni che ha presentato con una storia di 2 mesi di peggioramento del dolore addominale, ematochezia e linfoadenopatia inguinale bilaterale con scarico purulento sul lato destro. Due anni prima, aveva avuto una colonscopia di screening irrilevante che ha soddisfatto tutti gli indicatori di qualità. La TAC addominale ha mostrato una massa rettale irregolare con adenopatia pelvica e retroperitoneale voluminosa. La colonscopia ha rivelato una grande lesione circonferenziale non ostruente nel retto. L’ecografia endoscopica ha confermato la sua origine dalla parete rettale con un linfonodo perirettale ingrandito. La biopsia a freddo seguita dall’istopatologia ha rivelato un SCC del retto.

© 2017 The Author(s). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

Il carcinoma a cellule squamose (SCC) colpisce solitamente l’esofago o il canale anale e gli organi con rivestimenti squamosi. Lo SCC del tratto gastrointestinale rivestito da epitelio non squamoso è una neoplasia molto rara che rappresenta lo 0,1-0,25% su 1.000 casi di carcinoma colorettale. Ci sono solo pochi casi riportati di SCC del retto, ma lo sviluppo ad intervalli di SCC del retto senza alcuna lesione precancerosa precedente è un’entità clinica molto rara. L’SCC del retto colpisce principalmente individui di età compresa tra 39 e 93 anni, con un’età media di 57 anni, ed è più frequente nelle donne che negli uomini. Il primo caso di SCC del colon è stato descritto da Schmidtmann nel 1919, che ha riportato un caso di SCC del cieco in un uomo di 65 anni. Presentiamo un caso unico di SCC di intervallo del retto in un paziente che non aveva lesioni precancerose precedenti sulla colonscopia di screening di alta qualità dell’indice. Questo articolo evidenzia le conoscenze attuali e le opzioni di gestione appropriate per SCC del retto.

Caso

Una donna di 82 anni è stata ammessa per il peggioramento del dolore addominale, ematochezia e linfoadenopatia inguinale bilaterale con scarico purulento sul lato destro. Ha riferito che i suoi sintomi erano peggiorati nel corso di 2 mesi. Il paziente era un non fumatore e non bevitore, e la revisione dei sistemi era negativa per qualsiasi perdita di peso. L’esame fisico ha rivelato una diffusa tenerezza addominale inferiore e una massa rettale. I segni vitali erano stabili e i risultati di laboratorio erano nei limiti della norma, con un’emoglobina di 13,1 g/dl. Due anni prima, aveva avuto una colonscopia di screening irrilevante che ha soddisfatto tutti gli indicatori di qualità. La TAC addominale ha rivelato una massa rettale sospetta con adenopatia pelvica e retroperitoneale voluminosa. La paziente è stata sottoposta a colonscopia, che ha rivelato una grande lesione circonferenziale nel retto (Fig. 1). L’ecografia endoscopica ha mostrato una massa irregolare ipoecogena che si estendeva nella muscolatura propria misurando circa 20,5 × 17,7 mm senza coinvolgimento degli organi pelvici (Fig. 2, Fig. 3). La lesione occupava il 75% del lume. Inoltre, un linfonodo perirettale è stato rilevato nella zona perirettale che misura 13.1 × 16.5 mm. L’istologia ha rivelato un SCC invasivo, moderatamente differenziato (Fig. 4), e la stadiazione del tumore ha rivelato T3, N1, M0.

Discussione

Il SCC è una delle forme più rare di cancro rettale. Il 90% dei tumori rettali sono adenocarcinomi, mentre il restante 10% sono tumori neuroendocrini, linfomi e tumori stromali gastrointestinali. Mentre SCC può verificarsi in tutto il tratto gastrointestinale, comunemente colpisce il canale anale e l’esofago. Anche se i casi di istologia mista come il carcinoma adenosquamoso sono stati descritti in letteratura, il SCC puro è una diagnosi istologica e un’occorrenza clinica molto rara. Anche se l’SCC condivide presentazioni cliniche simili all’adenocarcinoma, crediamo che possieda un’eziologia, una via di patogenesi e un decorso clinico unici.

Anche se il primo caso di SCC del colon fu riportato nel 1919, fu solo nel 1933 che il primo caso di SCC rettale fu pubblicato da Raiford. A causa della sua rarità, la storia naturale e la progressione di SCC non sono ben stabilite. Tuttavia, le informazioni sul SCC rettale possono essere estrapolate dal grande National Cancer Institute basato sulla popolazione, che ha stimato la sua incidenza a 1,9 per milione nell’anno 2000. Nel 2007, Kang et al. hanno riferito che l’incidenza sembra essere in aumento e hanno estrapolato l’incidenza fino a 3,5 per milione di popolazione. Mentre i fattori di rischio non sono stati chiaramente definiti, SCC del retto è stato associato a processi infiammatori come la colite ulcerosa, Entamoeba histolytica, schistosomiasi, e il papilloma virus umano, che ha una forte associazione con il cancro squamoso del canale anale. Una delle principali teorie postula che l’infiammazione cronica porta alla metaplasia squamosa e al successivo carcinoma. Essa ragiona sul fatto che l’irritazione da vari fattori di stress provoca una distorsione architettonica all’interno dello strato epiteliale. Se il fattore di stress incitante non viene rimosso, l’area di metaplasia può successivamente subire la displasia e il successivo carcinoma. Un’altra teoria si basa sull’idea che le cellule staminali mucosali sono pluripotenti e capaci di differenziazione multidirezionale. Nahas et al. hanno dimostrato che il profilo della cheratina per la SCC rettale e l’adenocarcinoma erano simili e diversi dalla SCC del canale anale. La teoria suggerisce un antenato cellulare comune per entrambi i sottotipi di cancro.

La presentazione clinica del SCC è simile all’adenocarcinoma, con il sanguinamento rettale più frequente. Inoltre, molti presunti SCC rettali possono essere un’estensione del carcinoma anale o ginecologico, richiedendo una vigilanza diagnostica. È per questa ragione che Williams et al. hanno stabilito delle linee guida prima che una diagnosi definitiva di SCC possa essere fatta. Questi criteri includono: (1) esclusione di SCC primario da fonti lontane; (2) esclusione di una fistola rivestita di squame dal tumore intestinale; (3) il tumore deve provenire dal retto e non essere un’estensione di SCC dell’ano; (4) conferma di SCC tramite istologia. Per soddisfare i criteri di cui sopra, abbiamo deciso di procedere con l’ecografia endoscopica, che ha confermato la sua origine dalla parete rettale con linfonodo perirettale ingrandito e nessuna diffusione locale agli organi pelvici adiacenti.

Tradizionalmente, SCC rettale è stato trattato con resezione chirurgica. Tuttavia, negli ultimi dieci anni, c’è stato un crescente interesse nell’uso della chemioradioterapia. A seguito di molteplici studi randomizzati e controllati, il protocollo Nigro è diventato lo standard di cura nel trattamento del carcinoma anale. Esso incoraggia l’uso della chemioradioterapia, seguita dall’uso della chirurgia come terapia di salvataggio. Il protocollo è stato lentamente adottato per trattare il SCC rettale. Guerra et al. nella loro revisione hanno dimostrato che la chemioradioterapia aveva una sopravvivenza globale dell’85% rispetto al 45% per il trattamento convenzionale.

In conclusione, il SCC del retto è una malattia molto rara e maligna. Le attuali linee guida di screening raccomandano di ripetere la colonscopia di screening dopo 10 anni in una popolazione a rischio medio, se la colonscopia di screening di indice è irrilevante e soddisfa tutti gli indicatori di alta qualità. Tuttavia, possono verificarsi casi di cancro di intervallo. Quindi, sono necessarie più ricerche per capire l’eziologia e la patogenesi del SCC del retto. Crediamo che siano necessari più studi multicentrici per sviluppare uno strumento di screening per la prevenzione di SCC del colon.

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