• Mi az obliteratív bronchiolitisz (OB)
• Statisztika az obliteratív bronchiolitiszről (OB)
• Az obliteratív bronchiolitisz (OB)

kockázati tényezői

• Az obliteratív bronchiolitisz (OB)
• Az obliteratív bronchiolitisz (OB)
• Tünetei
• Az obliteratív bronchiolitisz (OB)
• Hogyan diagnosztizálják az obliteratív bronchiolitiszt (OB)?
• Az obliteratív bronchiolitisz (OB) prognózisa
• Hogyan kezelik az obliteratív bronchiolitiszt (OB)?
• Obliteratív bronchiolitisz (OB) Referenciák

Mi az obliteratív bronchiolitisz (OB)

A bliteratív bronchiolitisz, más néven bronchiolitis obliterans, a krónikus allograft-rejekció, azaz a más embertől származó szervátültetést követő kilökődés egyik megnyilvánulása. A nem rokon donorból származó tüdőátültetésben részesülő betegek közel 50%-ánál alakul ki.
A bliteratív bronchiolitis a nem rokon donorból származó tüdőátültetés által kiváltott súlyos gyulladásos válaszreakció. A gyulladásos válasz hatására nagyszámú limfocita (a fehérvérsejtek egy típusa, amely a fertőzések ellen küzd) kerül a graft szövetbe (a transzplantált szövetbe), ami fibrózist (a rostos szövet növekedését) és a légutak progresszív szűkülését eredményezi. Ez légúti elzáródást okozhat, és a tüdőtranszplantációt követően a betegek halálának egyik fő oka.

Statisztika az obliteratív bronchiolitiszről (OB)

Az OB a tüdőtranszplantációt követő hosszabb túlélés legfőbb akadálya. A tüdőtranszplantációt követő túlélés jelentősen rosszabb, mint más szervek transzplantációját követően.
Noha az obliteratív bronchiolitis a transzplantációt követő első évben ritka, az első év után gyakorivá válik. A tüdőtranszplantációt követő 5 év alatt a betegek 50-80%-ánál fordul elő.

Az obliteratív bronchiolitis (OB)

A heveny allograftkilökődésben (az idegen szerv kilökődése röviddel a transzplantáció után) szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akiknél többszörös vagy súlyos epizódok jelentkeznek, jelentősen megnő az obliteratív bronchiolitis kialakulásának kockázata.
A többi kockázati tényező közé tartozik a HLA (az embereknél a fő hisztokompatibilitási komplex) nem megfelelő illeszkedése, a citomegalovírus nevű vírus által okozott tüdőgyulladás és a légutak vagy a transzplantált szövetek sérülése.
Egy új tanulmány szerint a diacetil nevű vegyi anyagnak, a mesterséges vajaromák egyik összetevőjének való kitettség károsíthatja az egerek orrát és légútjait. A Nemzeti Egészségügyi Intézetekhez tartozó Nemzeti Környezetegészségügyi Tudományos Intézet (NIEHS) tudósai azért végezték el a vizsgálatot, mert a diacetil emberekben obliteratív hörgőgyulladást okozhat. Obliteratív bronchiolitist nemrégiben mutattak ki olyan dolgozóknál, akik mikrohullámú pattogatott kukorica csomagolóüzemekben az aromaanyag jelentős koncentrációját lélegezték be. Amikor laboratóriumi egerek három hónapon keresztül diacetilgőzöket lélegeztek be, limfocita bronchiolitisz alakult ki náluk – az obliteratív bronchiolitisz lehetséges előfutára . Az egerek egyikénél sem diagnosztizáltak azonban obliteratív bronchiolitiszt.

A obliteratív bronchiolitisz (OB)

A tüdőátültetéstől az obliteratív bronchiolitisz tüneteinek megjelenéséig eltelt idő változó, a transzplantációt követő 3 hónaptól több mint 9 évig terjedhet.
Amikor az obliteratív bronchiolitisz kialakul, a tüdőfunkció általában fokozatosan romlik. Általában a légáramlás progresszív akadályozódása mozgáskorlátozottságot, ismétlődő tüdőfertőzéseket és végül a rossz tüdőfunkció miatti halált eredményez.
A BOS lefolyása azonban egyénenként változó. Egyes betegeknél a tüdőfunkció gyors csökkenését tapasztalják, és néhány hónapon belül meghalnak. Másoknál lassú előrehaladás, majd hosszan tartó stabilitás következik be.
A bliteratív bronchiolitist 5 kategóriába sorolták a FEV1 alapján, amely a mély lélegzetvétel után egy másodperc alatt kipréselhető levegő mennyisége.
Az öt kategória a BOS 0, BOS 0p, BOS 1, BOS 2 és BOS 3, a magasabb fokozattal csökkenő tüdőfunkcióval.

Hogyan diagnosztizálják az obliteratív bronchiolitist (OB)?

Az orvos tüdőfunkciós vizsgálatot végez, amely a FEV1-et, azaz a mély lélegzetvétel után egy másodperc alatt kipréselhető levegő mennyiségét méri.
Egyéb vizsgálatok, például bronchoalveoláris lavage (tüdőmosás) és tenyésztés is végezhető egyes központokban.

A obliteratív bronchiolitisz (OB)

A halálozási arány 3 évvel az obliteratív bronchiolitisz kezdete után több mint 50%.
A túlélési arány a betegség kezdetét követő 5 évben mindössze 30-50%.
Azoknak a betegeknek, akiknél a transzplantációt követő első 3 éven belül obliteratív bronchiolitisz alakul ki, rosszabb a kimenetele. E betegek többségénél a tüdőfunkció nagyobb mértékben romlik, nagyobb az oxigénszükséglet, és nagyobb a transzplantációs kudarc (újratranszplantációt igénylő) vagy a halálozás aránya.

Hogyan kezelik az obliteratív bronchiolitist (OB)?

• • Specifikus szövődmények kezelése
  • Az akut kilökődési epizód (kilökődés röviddel a transzplantáció után)
  • Oxygenpótlás
  • A légutakat tágító (tágító) gyógyszerek a légúti elzáródásból eredő tünetek enyhítésére

Más kezelési lehetőségek is szóba jöhetnek:

• Elősített immunszuppresszió (a gyulladásos válasz elnyomása érdekében)
• Kábítószerek, például takrolimusz, mycophenolate mofetil (MMF), citolitikus terápia

Egy második tüdőátültetés is szóba jöhet bizonyos esetekben, ha lehetséges.
Egy nemrégiben végzett vizsgálat kísérleti egereken kimutatta, hogy a transzplantációs műtétet követően több héten keresztül biztonságos és ellenőrzött dózisú szénmonoxid inhalálása megakadályozta az obliteratív bronchiolitisz kialakulását. Ez hasznos kezelési lehetőség lehet a jövőben, de további kutatásokra van még szükség. Mivel a szén-monoxid mérgező gáz, a toxicitás megelőzése érdekében minden jövőbeli terápia során ügyelni kell az adagolásra.

Obliteratív bronchiolitis (OB) Hivatkozások

1. Hertz MI, Taylor DO, Trulock EP, et al. The registry of the international society for heart and lung transplantation: nineteenth official report-2002. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 950-70.
2. Heng D, Sharples LD, McNeil K, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome: incidencia, természetes lefolyás, prognózis és kockázati tényezők. J Heart Lung Transplant 1998; 17: 1255-63.
3. Estenne M, Maurer JR, Boehler A, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 297-310.
4. Brugiere O, Pessione F, Thabut G, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome after single-lung transplantation: impact of time to onset on functional pattern and survival. Chest 2002; 121: 1883-9.
5. Belperio JA, Lake K, Tazelaar H, Keane MP, Strieter RM, Lynch JP. Bronchiolitis obliterans szindróma tüdő- vagy szív-tüdő transzplantáció szövődményeként. Semin Respir Crit Care Med 2003; 24(5): 499-530.
6. Estenne M, Hertz MI. Bronchiolitis obliterans emberi tüdőtranszplantációt követően. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 440-4.
7. Minamoto K, Harada H, Lama VN, Fedarau MA, Pinsky DJ. A légúti kilökődés kölcsönös szabályozása az indukálható gázképző enzimek, a heme-oxigenáz és a nitrogén-oxid-szintáz által. J Exp Med 2005; 202: 283-94.
8. Morgan DL, Flake GP, Kirby PJ, Palmer, SM. A diacetil légzőszervi toxicitása C57Bl/6 egerekben. Toxikológiai tudományok. Advance Access published on January 27, 2008.