Mi az immuntrombocitopénia?

Az immuntrombocitopénia (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah), vagy ITP, egy vérzési rendellenesség. ITP-ben a vér nem alvad meg úgy, ahogyan kellene. Ennek oka a vérlemezkéknek (PLATE-letek) vagy trombocitáknak (THROM-bo-sites) nevezett vérsejtdarabkák alacsony száma.

A vérlemezkék az Ön csontvelőjében keletkeznek másfajta vérsejtekkel együtt. Összeakadnak (megalvadnak), hogy lezárják a vérerek falán lévő apró vágásokat vagy töréseket, és megállítsák a vérzést.

Áttekintés

Elégtelen vérlemezkék hiányában vérzés jelentkezhet a testben (belső vérzés) vagy a bőr alatt vagy a bőrből (külső vérzés).

Az ITP-ben szenvedő embereknek gyakran vannak lila véraláfutásai, amelyeket purpurának (PURR-purr-ah) neveznek. Ezek a véraláfutások a bőrön vagy a nyálkahártyán (például a szájban) jelennek meg. A bőr alatti kis erekből származó vérzés okozza a purpurát.

Az ITP-ben szenvedő embereknél előfordulhat olyan vérzés is, amely apró piros vagy lila pöttyöket okoz a bőrön. Ezeket a tűhegynyi méretű pöttyöket petechiáknak (peh-TEE-kee-ay) nevezik. A petechiák úgy nézhetnek ki, mint egy kiütés.

Petechiák (piros/lila pöttyök) és purpura (véraláfutások) a bőrön. A bőr alatti vérzés okozza a petechiák és a purpura lila, barna és vörös színét.

Az ITP-ben szenvedő embereknél előfordulhat orrvérzés, fogászati munka során az ínyből származó vérzés vagy más, nehezen elállítható vérzés is. Az ITP-ben szenvedő nőknél előfordulhat a normálisnál erősebb menstruációs vérzés.

A sok vérzés hematómát (he-mah-TO-mas) okozhat. A hematóma az alvadt vagy részben alvadt vér gyűlése a bőr alatt. Úgy néz ki vagy olyan érzés, mint egy csomó.

Az ITP következtében fellépő agyvérzés nagyon ritka, de életveszélyes lehet, ha bekövetkezik.

A legtöbb esetben autoimmun reakciót feltételeznek az ITP okaként. Normális esetben az immunrendszer segít a szervezetnek a fertőzések és betegségek leküzdésében. Ha azonban ITP-ben szenved, az immunrendszere megtámadja és elpusztítja saját vérlemezkéit. Ennek oka nem ismert.

Az ITP nem adható át egyik emberről a másikra.

Az immuntrombocitopénia típusai

Az ITP két típusa az akut (átmeneti vagy rövid ideig tartó) és a krónikus (tartós).

Az akut ITP általában kevesebb mint 6 hónapig tart. Főleg gyermekeknél fordul elő – fiúknál és lányoknál egyaránt -, és ez az ITP leggyakoribb típusa. Az akut ITP gyakran vírusfertőzés után jelentkezik.

A krónikus ITP 6 hónapig vagy tovább tart, és többnyire felnőtteket érint. Néhány tinédzser és gyermek azonban megkapja az ITP ezen típusát. A krónikus ITP két-háromszor gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.

A kezelés a vérzés súlyosságától és a vérlemezkeszámtól függ. Enyhe esetekben lehet, hogy nincs szükség kezelésre.

Kilátás

A legtöbb gyermek és felnőtt esetében az ITP nem súlyos vagy életveszélyes állapot.

A gyermekkori akut ITP gyakran néhány hét vagy hónap alatt magától elmúlik, és nem tér vissza. Az ITP-ben szenvedő gyermekek 80 százalékánál a vérlemezkeszám 6-12 hónapon belül normalizálódik. Lehet, hogy nincs szükség kezelésre.

A gyermekek kis részénél az ITP nem múlik el magától, és további orvosi vagy sebészeti kezelést igényelhet.

A krónikus ITP egyénenként változó, és évekig is eltarthat. Még a krónikus ITP súlyos formáiban szenvedők is évtizedekig élhetnek. A legtöbb krónikus ITP-ben szenvedő ember egy bizonyos ponton abba tudja hagyni a kezelést, és biztonságos vérlemezkeszámot tud fenntartani.

Az immun trombocitopénia egyéb elnevezései

• Idiopátiás (id-ee-o-PATH-ick) trombocitopéniás purpura
• Immun trombocitopéniás purpura
• Autoimmun trombocitopéniás purpura

Mi okozza az immun trombocitopéniát?

A legtöbb esetben feltételezhetően autoimmun válasz okozza az immun trombocitopéniát (ITP).

Normális esetben az immunrendszer segít a szervezetnek a fertőzések és betegségek leküzdésében. ITP esetén azonban az immunrendszere tévedésből megtámadja és elpusztítja a szervezet vérlemezkéit. Hogy ez miért történik, nem ismert.

Néhány embernél az ITP vírusos vagy bakteriális fertőzésekhez köthető, mint például HIV, hepatitis C vagy H. pylori.

A heveny (rövid ideig tartó) ITP-ben szenvedő gyermekeknek gyakran volt nemrégiben vírusfertőzésük. Ezek a fertőzések “kiválthatják” vagy elindíthatják azt az immunreakciót, amely ITP-hez vezet.

Ki van kitéve az immuntrombocitopénia kockázatának?

Az immuntrombocitopénia (ITP) meglehetősen gyakori vérbetegség. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakulhat ITP.

A gyermekeknél általában az ITP akut (rövid távú) típusa fordul elő. Az akut ITP gyakran vírusfertőzés után alakul ki.

Felnőtteknél általában az ITP krónikus (hosszan tartó) típusa fordul elő. A nőknél két-háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki krónikus ITP, mint a férfiaknál.

Az ITP eseteinek száma azért növekszik, mert egyre gyakrabban végeznek rutinszerű vérvizsgálatokat, amelyekkel kimutatható az alacsony vérlemezkeszám.

Az ITP nem adható át egyik emberről a másikra.

Melyek az immuntrombocitopénia jelei és tünetei?

Az immuntrombocitopénia (ITP) nem feltétlenül okoz semmilyen jelet vagy tünetet. Az ITP azonban okozhat vérzést a testen belül (belső vérzés) vagy a bőr alatt vagy a bőrből (külső vérzés). A vérzés jelei lehetnek:

• Véraláfutások vagy lilás területek a bőrön vagy a nyálkahártyán (például a szájban). Ezeket a véraláfutásokat purpurának nevezzük. Ezeket a bőr alatti vérzés okozza, és előfordulhatnak ismeretlen okból is.
• Tűhegynyi piros foltok a bőrön, az úgynevezett petechiák. Ezek a foltok gyakran csoportosan fordulnak elő, és úgy nézhetnek ki, mint egy kiütés. A bőr alatti vérzés okozza a petechiákat.
• A bőr alatt megalvadt vagy részben megalvadt vér gyűlése, amely csomónak tűnik vagy érződik. Ezt hívják hematómának.
• Orrvérzés vagy vérzés az ínyből (például fogászati beavatkozás során).
• Vér a vizeletben vagy a székletben (székletürítés).

Minden olyan vérzés, amelyet nehéz elállítani, az ITP jele lehet. Ide tartozik a normálisnál erősebb menstruációs vérzés is. Az agyi vérzés ritka, és tünetei változhatnak.

Az alacsony vérlemezkeszám nem okoz közvetlenül fájdalmat, koncentrációs problémákat vagy egyéb tüneteket. Az alacsony vérlemezkeszám azonban fáradtsággal (kimerültséggel) járhat.

Hogyan diagnosztizálják az immuntrombocitopéniát?

Az orvos az Ön kórtörténete, a fizikális vizsgálat és a vizsgálati eredmények alapján diagnosztizálja az immuntrombocitopéniát (ITP).

A kezelőorvosa meg akar győződni arról, hogy az Ön alacsony vérlemezkeszáma nem más betegség (például fertőzés) vagy az Ön által szedett gyógyszerek (például kemoterápiás gyógyszerek vagy aszpirin) következménye.

Kórelőzmény

A kezelőorvosa kérdezhet a következőkről:

• Vérzésre utaló jeleit és tüneteit, valamint bármilyen más jelet vagy tünetet, amit tapasztal
• Van-e olyan betegsége, amely csökkentheti a vérlemezkeszámát vagy vérzést okozhat
• Az Ön által szedett gyógyszereket vagy vény nélkül kapható kiegészítőket vagy gyógykészítményeket, amelyek vérzést okozhatnak vagy csökkenthetik a vérlemezkeszámát

Fizikai vizsgálat

A fizikai vizsgálat során, orvosa vérzésre és fertőzésre utaló jeleket keres. Orvosa például lilás területeket kereshet a bőrön vagy a nyálkahártyán, illetve tűhegyes piros foltokat a bőrön. Ezek a bőr alatti vérzés jelei.

Diagnosztikai vizsgálatok

Valószínűleg vérvizsgálatot végeznek Önnél a vérlemezkeszám ellenőrzése céljából. Ezek a vizsgálatok általában a következők:

• A teljes vérkép. Ez a vizsgálat a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát ellenőrzi a vérében. ITP esetén a vörös- és fehérvérsejtek száma normális, de a vérlemezkék száma alacsony.
• Vérkenetvétel. Ehhez a vizsgálathoz az Ön vérének egy részét egy tárgylemezre helyezik. Mikroszkóp segítségével megnézik a vérlemezkéket és más vérsejteket.

Vérvizsgálatot is végezhetnek Önnél a vérlemezkéket megtámadó antitestek (fehérjék) kimutatására.

Ha a vérvizsgálat azt mutatja, hogy a vérlemezkeszáma alacsony, orvosa további vizsgálatokat javasolhat az ITP diagnózisának megerősítésére. A csontvelővizsgálatok például megmutathatják, hogy a csontvelője elegendő vérlemezkét termel-e.

Ha Ön HIV, hepatitis C vagy H. pylori kockázatának van kitéve, orvosa szűrheti Önt ezekre a fertőzésekre, amelyek kapcsolatban állhatnak az ITP-vel.

Elég enyhe ITP-ben szenvedő embereknél a vérzésnek kevés vagy semmilyen jele nincs. Náluk csak akkor diagnosztizálhatják, ha egy más okból végzett vérvizsgálat kimutatja, hogy alacsony a vérlemezkeszámuk.

Hogyan kezelik az immun trombocitopéniát?

Az immun trombocitopénia (ITP) kezelése azon alapul, hogy mennyire és milyen gyakran vérzik, valamint a vérlemezkeszámán.

Az enyhe ITP-ben szenvedő felnőtteknél a tünetek és a vérlemezkeszám figyelésén kívül más kezelésre nincs szükség. A nagyon alacsony vérlemezkeszámmal vagy vérzési problémákkal járó ITP-ben szenvedő felnőtteket gyakran kezelik.

A gyermekeknél előforduló ITP akut (rövid ideig tartó) típusa gyakran néhány hét vagy hónap alatt elmúlik. Azokat a gyermekeket, akiknél a puszta véraláfutástól (purpura) eltérő vérzéses tünetek jelentkeznek, általában kezelik.

Az enyhe ITP-ben szenvedő gyermekeknek nincs szükségük kezelésre, csak megfigyelésre és nyomon követésre, hogy a vérlemezkeszámuk visszatérjen a normális szintre.

gyógyszerek

A gyógyszereket gyakran alkalmazzák első kezelésként gyermekek és felnőttek esetében egyaránt.

A kortikoszteroidokat (cor-ti-co-STEER-roidok), mint például a prednizon, gyakran használják az ITP kezelésére. Ezek a gyógyszerek, amelyeket röviden szteroidoknak neveznek, segítenek növelni a vérlemezkeszámot. A szteroidoknak azonban számos mellékhatása van. Néhányan visszaesnek (rosszabbodnak), amikor a kezelés véget ér.

Az ITP kezelésére használt szteroidok különböznek azoktól az illegális szteroidoktól, amelyeket egyes sportolók a teljesítmény fokozására szednek. A kortikoszteroidok nem képeznek szokást, még akkor sem, ha évekig szedi őket.

A vérlemezkeszám emelésére más gyógyszereket is használnak. Néhányat vénába szúrt tűn keresztül adnak. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a rituximab, az immunglobulin és az anti-Rh (D) immunglobulin.

A gyógyszereket a lép eltávolítására szolgáló eljárással, az úgynevezett lépeltávolítással (splee-NECK-tuh-mee) együtt is alkalmazhatják.

Ha a gyógyszerek vagy a splenektómia nem segít, két újabb gyógyszer -eltrombopag és romiplostim- alkalmazható az ITP kezelésére.

A lép eltávolítása (splenektómia)

Szükség esetén az orvosok műtéti úton eltávolíthatják a lépet. Ez a szerv a bal felső hasüregben található. A lép gyermekeknél körülbelül akkora, mint egy golflabda, felnőtteknél pedig egy baseball-labda.

A lép antitesteket (fehérjéket) termel, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. ITP-ben ezek az antitestek tévedésből elpusztítják a vérlemezkéket.

Ha az ITP nem reagál a gyógyszerekre, a lép eltávolítása csökkenti a vérlemezkék pusztulását. Ez azonban növelheti a fertőzések kockázatát is. A műtét előtt kezelőorvosa oltásokat adhat Önnek a fertőzések megelőzésére.

Ha eltávolítják a lépét, kezelőorvosa elmagyarázza, milyen lépéseket tehet a fertőzések elkerülése érdekében, és milyen tünetekre kell figyelnie.

Más kezelések

Trombocitaátömlesztés

Néhány, súlyos vérzéssel járó ITP-s betegnél szükség lehet vérlemezkeátömlesztésre és kórházi kezelésre. Néhány embernek vérlemezkeátömlesztésre lesz szüksége műtét előtt.

A vérlemezkeátömlesztés során a vérbankból származó donor vérlemezkéket a recipiens véráramába fecskendezik. Ez rövid időre megnöveli a vérlemezkeszámot.

A vérlemezkeátömlesztéssel kapcsolatos további információkért olvassa el az Egészségügyi témakörök Vérátömlesztés című cikket.

Fertőzések kezelése

Egyes fertőzések rövid időre csökkenthetik a vérlemezkeszámot. A fertőzés kezelése segíthet a vérlemezkeszám növelésében és a vérzési problémák csökkentésében.

Megszüntetett gyógyszerek

Egyes gyógyszerek csökkenthetik a vérlemezkeszámot vagy vérzést okozhatnak. A gyógyszer abbahagyása néha segíthet a vérlemezkeszám növelésében vagy a vérzés megelőzésében.

Az aszpirin és az ibuprofen például olyan gyakori gyógyszerek, amelyek növelik a vérzés kockázatát. Ha Ön ITP-ben szenved, kezelőorvosa javasolhatja, hogy kerülje ezeket a gyógyszereket.

Hogyan előzhető meg az immuntrombocitopénia?

Az idiopátiás trombocitopéniás purpurát (ITP) nem lehet megelőzni, de a szövődményeit megelőzheti.

• Beszéljen kezelőorvosával arról, mely gyógyszerek biztonságosak az Ön számára. Kezelőorvosa azt tanácsolhatja, hogy kerülje az olyan gyógyszereket, amelyek hatással lehetnek a vérlemezkékre és növelhetik a vérzés kockázatát. Ilyen gyógyszerek például az aszpirin és az ibuprofén.
• Védje magát olyan sérülésektől, amelyek véraláfutást vagy vérzést okozhatnak.
• Hamarabb kérjen kezelést, ha bármilyen fertőzés alakul ki Önnél. Jelentse kezelőorvosának a fertőzés minden tünetét, például a lázat. Ez nagyon fontos azok számára, akiknek ITP-jük van, és akiknek eltávolították a lépét.

Immun trombocitopéniával élni

Ha immun trombocitopéniában (ITP) szenved, lépéseket tehet a szövődmények megelőzésére. Az életmódváltás és a folyamatos gondozás segíthet az állapot kezelésében.

Életmódváltás

Próbálja meg elkerülni a sérüléseket, különösen a fejsérüléseket, amelyek agyvérzést okozhatnak. Ne vegyen részt például kontakt sportokban, mint például a boksz, a futball vagy a karate. Más sportok, például a síelés vagy a lovaglás szintén veszélyeztetik a vérzést okozó sérülések kialakulását.

A biztonságos tevékenységek közé tartozik az úszás, a kerékpározás (sisakkal) és a gyaloglás. Kérdezze meg kezelőorvosát az Ön számára biztonságos fizikai tevékenységekről.

Tegyen óvintézkedéseket, például használja rendszeresen a biztonsági övet, és viseljen kesztyűt, amikor késsel vagy más szerszámmal dolgozik.

Ha gyermeke ITP-s, kérdezze meg orvosát, hogy szükséges-e korlátozni gyermeke tevékenységét.

Folyamatos ellátás

Egy olyan orvost érdemes keresnie, aki jártas az ITP-s emberek kezelésében. A hematológusok például olyan orvosok, akik vérzavarok diagnosztizálására és kezelésére szakosodtak. Beszélje meg orvosával, hogyan kezelje az ITP-t, és mikor forduljon orvoshoz.

Beszéljen orvosával, mielőtt vényköteles vagy vény nélkül kapható gyógyszereket, étrend-kiegészítőket, vitaminokat vagy gyógynövényeket szedne. Egyes gyógyszerek és étrend-kiegészítők befolyásolhatják a vérlemezkéket és növelhetik a vérzés esélyét. Gyakori példa erre az aszpirin vagy az ibuprofen. Kezelőorvosa azt tanácsolhatja, hogy kerülje ezeket a gyógyszereket.

Figyeljen a fertőzés tüneteire, például a lázra, és azonnal jelezze azokat kezelőorvosának. Ha eltávolították a lépét, nagyobb valószínűséggel betegedhet meg bizonyos fertőzésektől.

Immuntrombocitopénia a terhességben

A terhes és ITP-s nőknél az ITP általában nem befolyásolja a babát. Néhány csecsemő azonban születése után hamarosan alacsony vérlemezkeszámmal születhet, vagy alacsony vérlemezkeszám alakulhat ki.

A csecsemők vérlemezkeszáma szinte mindig kezelés nélkül normalizálódik. A kezelés felgyorsíthatja a gyógyulást azoknál a csecsemőknél, akiknek a vérlemezkeszáma nagyon alacsony.

A terhesség alatti ITP kezelése a nő vérlemezkeszámától függ. Ha kezelésre van szükség, az orvos alaposan megvizsgálja a kezelés lehetséges hatásait a magzatra.

Az ITP enyhe eseteiben szenvedő nők általában kezelés nélkül is átvészelhetik a terhességet. Azoknak a terhes nőknek, akiknek nagyon alacsony a vérlemezkeszáma vagy sok a vérzésük, nagyobb a valószínűsége, hogy a szülés alatt vagy utána erős vérzésük lesz. Az erős vérzés megelőzése érdekében ezeket a nőket általában kezelik.

Klinikai vizsgálatok

A Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NHLBI) határozottan elkötelezett a szív-, tüdő- és vérbetegségek és állapotok, valamint alvászavarok megelőzését és kezelését célzó kutatások támogatása mellett.

A NHLBI által támogatott kutatások számos előrelépéshez vezettek az orvosi ismeretek és az ellátás terén. Ezek az előrelépések gyakran az önkéntesek hajlandóságától függenek, hogy részt vegyenek klinikai vizsgálatokban.

A klinikai vizsgálatokban a különböző betegségek és állapotok megelőzésének, diagnosztizálásának vagy kezelésének új módjait tesztelik. Például egy betegség vagy állapot új kezeléseit (például gyógyszereket, orvostechnikai eszközöket, műtéteket vagy eljárásokat) olyan önkénteseken tesztelik, akik az adott betegségben szenvednek. A tesztelés megmutatja, hogy egy kezelés biztonságos és hatékony-e az embereken, mielőtt széles körben elérhetővé tennék.

A klinikai vizsgálatban való részvétellel hozzáférhet az új kezelésekhez, mielőtt azok széles körben elérhetővé válnának. Emellett egy egészségügyi szolgáltatókból álló csapat támogatását is élvezheti, akik valószínűleg szorosan figyelemmel kísérik az Ön egészségi állapotát. Még ha közvetlenül nem is profitálhat a klinikai vizsgálat eredményeiből, az összegyűjtött információk segíthetnek másoknak, és hozzájárulhatnak a tudományos ismeretek bővítéséhez.

Ha önként jelentkezik egy klinikai vizsgálatra, a kutatást részletesen elmagyarázzák Önnek. Megtudhatja, milyen kezelésekben és vizsgálatokban részesülhet, és milyen előnyökkel és kockázatokkal járhatnak. Lehetőséget kap arra is, hogy kérdéseket tegyen fel a kutatással kapcsolatban. Ezt a folyamatot nevezik tájékozott beleegyezésnek.

Ha beleegyezik a vizsgálatban való részvételbe, megkérik, hogy írja alá a tájékozott beleegyezési nyilatkozatot. Ez a nyomtatvány nem minősül szerződésnek. Önnek joga van bármikor, bármilyen okból visszalépni a vizsgálatból. Emellett joga van ahhoz is, hogy értesüljön a vizsgálat során felmerülő új kockázatokról vagy eredményekről.

Az immuntrombocitopéniával kapcsolatos klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információkért beszéljen kezelőorvosával.