Abstract

A végbél laphámsejtes karcinómája (SCC) ritka klinikai entitás, előfordulási aránya 0,1-0,25%/1000 esetre. Bár etiológiája és patogenezise továbbra is tisztázatlan, krónikus gyulladással és fertőzésekkel hozták összefüggésbe. A következőkben egy 82 éves nő esetéről számolunk be, aki 2 hónapja súlyosbodó hasi fájdalommal, hematocheziával és kétoldali lágyéktáji nyirokcsomó-gyulladással, valamint jobb oldali gennyes váladékozással jelentkezett. Két évvel korábban egy kifogástalan szűrő kolonoszkópián vett részt, amely minden minőségi mutatónak megfelelt. A hasi CT-vizsgálat szabálytalan végbéltömeget mutatott, terjedelmes kismedencei és retroperitoneális adenopathiával. A kolonoszkópia a végbélben egy nagy körkörös, nem akadályozó elváltozást mutatott ki. Az endoszkópos ultrahang megerősítette, hogy a végbél falából származik, megnagyobbodott perirektális nyirokcsomóval. A hideg biopszia, majd a szövettani vizsgálat a végbél SCC-jét mutatta ki.

© 2017 A szerző(k). Published by S. Karger AG, Basel

Bevezetés

A laphámsejtes karcinóma (SCC) általában a nyelőcsövet vagy az anális csatornát, illetve a laphámos béléssel rendelkező szerveket érinti. A nem laphámos hámmal bélelt gasztrointesztinális traktus SCC-je nagyon ritka rosszindulatú daganat, amely a kolorektális karcinóma 1000 esetéből 0,1-0,25%-ot tesz ki . A végbél SCC-jének csak néhány esetéről számoltak be, de a végbél SCC-jének intervallumos kialakulása minden előzetes rákos elváltozás nélkül nagyon ritka klinikai entitás. A végbél SCC elsősorban 39 és 93 év közötti egyéneket érint, az átlagéletkor 57 év, és gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál . A vastagbél SCC első esetét Schmidtmann írta le 1919-ben, aki egy 65 éves férfi esetében jelentette a cecum SCC-jét. Egyedülálló esetet mutatunk be a végbél intervallumos SCC-jéről egy olyan betegnél, akinél az index jó minőségű szűrő kolonoszkópián nem volt korábbi rákos elváltozás. Ez a cikk rávilágít a végbél SCC-jének jelenlegi ismereteire és megfelelő kezelési lehetőségeire.

Egy eset

Egy 82 éves nőt rosszabbodó hasi fájdalom, hematochezia és jobb oldali gennyes váladékozással járó kétoldali lágyéki nyirokcsomó-gyulladás miatt vettek fel. Arról számolt be, hogy tünetei 2 hónap alatt súlyosbodtak. A beteg nem dohányzott és nem ivott, és a rendszerek áttekintése negatív volt bármilyen súlycsökkenésre vonatkozóan. A fizikális vizsgálat diffúz alhasi érzékenységet és rektális tömeget mutatott. Az életjelek stabilak voltak, a laboratóriumi eredmények pedig a normális határértékeken belül voltak, a hemoglobin 13,1 g/dl volt. Két évvel korábban a nőnek volt egy kifogástalan szűrő kolonoszkópiája, amely minden minőségi mutatónak megfelelt. A hasi CT-vizsgálat gyanús rektális tömeget mutatott ki, terjedelmes kismedencei és retroperitoneális adenopathiával. A betegnél kolonoszkópiát végeztek, amely a végbélben egy nagy kiterjedésű körkörös elváltozást mutatott ki (1. ábra). Az endoszkópos ultrahangvizsgálat egy hypoechoikus, szabálytalan, a muscularis propria felé terjedő, körülbelül 20,5 × 17,7 mm-es tömeget mutatott, kismedencei szervi érintettség nélkül (2. ábra, 3. ábra). Az elváltozás a lumen 75%-át foglalta el. Emellett egy 13,1 × 16,5 mm-es perirektális nyirokcsomót is kimutattak a perirektális területen. A szövettan invazív, mérsékelten differenciált SCC-t mutatott (4. ábra), a tumor stádiumbeosztása pedig T3, N1, M0.

Diszkusszió

A végbélrák egyik legritkább formája azSCC. A végbélrákok kilencven százaléka adenokarcinóma, a fennmaradó 10% neuroendokrin tumor, limfóma és gasztrointesztinális strómatumor . Bár az SCC az egész gasztrointesztinális traktusban előfordulhat, általában a végbélcsatornát és a nyelőcsövet érinti. Bár az irodalomban leírtak már vegyes szövettanú eseteket, például adenoszkámosus karcinómát, a tiszta SCC nagyon ritka szövettani diagnózis és klinikai előfordulás . Bár az SCC hasonló klinikai képet mutat, mint az adenokarcinóma, úgy véljük, hogy egyedi etiológiával, patogenezis útjával és klinikai lefolyással rendelkezik.

Noha a vastagbél SCC első esetét 1919-ben jelentették, a végbél SCC első esetét csak 1933-ban publikálta Raiford . Ritkasága miatt az SCC természetes lefolyása és progressziója nem jól ismert. A végbél SCC-re vonatkozó információk azonban extrapolálhatók a nagy népességen alapuló Nemzeti Rákintézet adataiból, amely 2000-ben 1,9 per millióra becsülte az incidenciát . Kang és munkatársai 2007-ben arról számoltak be, hogy az előfordulási gyakoriság növekedni látszik, és extrapolálták az előfordulási gyakoriságot 3,5 per millió lakosra. Bár a kockázati tényezőket nem határozták meg egyértelműen, a végbél SCC-jét összefüggésbe hozták olyan gyulladásos folyamatokkal, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, az Entamoeba histolytica, a schistosomiasis és a humán papillomavírus, amely szoros összefüggést mutat a végbélcsatorna laphámrákjával .

A végbél SCC etiológiája és patogenezise továbbra sem világos. Az egyik vezető elmélet azt tételezi fel, hogy a krónikus gyulladás laphámos metapláziához és az azt követő karcinómához vezet. Ezt azzal indokolja, hogy a különböző stresszorok okozta irritáció a hámrétegen belül architekturális torzulást okoz. Ha a kiváltó stresszor nem kerül eltávolításra, a metapláziás területen később diszplázia, majd karcinóma alakulhat ki. Egy másik elmélet arra az elképzelésre támaszkodik, hogy a nyálkahártya őssejtjei pluripotensek és többirányú differenciálódásra képesek. Nahas és munkatársai kimutatták, hogy a végbél SCC és az adenokarcinóma keratinprofilja hasonló és eltér a végbélcsatorna SCC-jétől. Az elmélet szerint a két rák altípusnak közös sejtes őse van.

Az SCC klinikai megjelenése hasonló az adenokarcinómához, leggyakrabban végbélvérzésről számolnak be. Továbbá sok feltételezett rektális SCC lehet anális vagy nőgyógyászati karcinóma kiterjesztése, ami diagnosztikai éberséget igényel. Emiatt Williams és munkatársai irányelveket állapítottak meg az SCC végleges diagnózisának felállítása előtt. Ezek a kritériumok a következők: (1) a távoli forrásból származó primer SCC kizárása; (2) a béldaganatból származó laphámmal bélelt fisztula kizárása; (3) a daganatnak a végbélből kell származnia, és nem lehet a végbél SCC kiterjesztése; (4) az SCC szövettani megerősítése. A fenti kritériumok teljesítése érdekében úgy döntöttünk, hogy endoszkópos ultrahangvizsgálatot végzünk, amely megerősítette a végbél falából való eredést, megnagyobbodott perirektális nyirokcsomóval és a szomszédos kismedencei szervekre való helyi terjedés nélkül.

A végbél SCC-t hagyományosan sebészi reszekcióval kezelik. Az utóbbi évtizedben azonban egyre nagyobb érdeklődés mutatkozik a kemoradioterápia alkalmazása iránt. Több randomizált, kontrollált vizsgálatot követően a Nigro protokoll vált az anális karcinóma kezelésének standardjává. Ez a kemoradioterápia alkalmazását szorgalmazza, amelyet mentőkezelésként műtét követ. A protokollt lassan átvették a végbél SCC kezelésére is. Guerra és munkatársai áttekintésükben kimutatták, hogy a kemoradioterápiával 85%-os volt a teljes túlélés, szemben a hagyományos kezelés 45%-ával.

Végeredményben a végbél SCC nagyon ritka és rosszindulatú betegség. A jelenlegi szűrési irányelvek az átlagos kockázatú populációban 10 év után ismételt szűrő kolonoszkópiát javasolnak, ha az index szűrő kolonoszkópia feltűnésmentes és megfelel minden minőségi mutatónak. Előfordulhatnak azonban intervallumos rákos esetek. Ezért több kutatásra van szükség a végbél SCC etiológiájának és patogenezisének megértéséhez. Úgy véljük, hogy több multicentrikus vizsgálatra van szükség a vastagbél SCC megelőzésére szolgáló szűrőeszköz kifejlesztéséhez.

Etikai nyilatkozat

A szerzőknek nincsenek etikai bejelentéseik.

Felvilágosítási nyilatkozat

Nincsenek összeférhetetlenségek.

Author Contacts

Cikk / publikáció részletei

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) licenc alatt áll. A kereskedelmi célú felhasználáshoz és terjesztéshez írásos engedély szükséges. Gyógyszeradagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerválasztás és adagolás megfeleljen a megjelenés időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányzati előírások változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásai, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések tekintetében. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő bármilyen személyi vagy anyagi kárért.