Le cas

Un homme de 70 ans s’est présenté à notre institution pour un deuxième avis concernant le diagnostic d’une masse vésicale urinaire. Il avait une histoire d’incontinence urinaire et d’urgence qui s’aggravait depuis 3 ans, pour laquelle il avait subi une coloscopie, ainsi que des tests pour des problèmes de prostate ; tous les résultats des tests étaient négatifs. Il a connu une certaine amélioration avec la tamsulosine. Un mois avant son admission, il a été consulté dans une clinique extérieure pour une douleur au flanc gauche, une dysurie, une hématurie macroscopique et des épisodes intermittents de diarrhée et de constipation, avec de petites selles. Une tomodensitométrie thoracique/abdominale/pelvienne avec et sans contraste a montré une grande masse hétérogène de 8,0 × 6,7 × 7,2 cm, qui englobait la majeure partie de la moitié gauche de la vessie et semblait envahir la paroi de la vessie, avec une possible invasion prostatique (Figure 1). Il y avait une légère urétérectasie bilatérale, mais pas d’hydronéphrose définitive. Aucun signe d’adénopathie régionale ou d’autre lésion distante suspecte n’a été observé. Les résultats de laboratoire significatifs comprenaient un taux élevé d’antigène spécifique de la prostate (PSA) de 5,6 ng/ml et un faible taux d’hémoglobine de 8,2 g/dl. Il fumait depuis 20 ans et avait des antécédents familiaux importants de cancer de la vessie chez son père. Il prenait un médicament homéopathique à base d’argent colloïdal depuis deux ans pour essayer de traiter sa dysurie, et en conséquence, son temps de thromboplastine partielle (TTP) était significativement élevé (42 à 60 secondes).

Le diagnostic différentiel comprenait un carcinome urothélial primaire, ainsi que d’autres tumeurs malignes, comme un lymphome, un sarcome et un cancer métastatique, et des pathologies bénignes, comme des caillots sanguins et un ou des calculs vésicaux. Un examen cystoscopique avec résection transurétrale partielle de la tumeur de la vessie (TURBT), effectué dans l’établissement de référence, a confirmé la présence d’une masse vésicale, et l’examen pathologique de la pièce TURBT a permis de diagnostiquer une tumeur fibreuse solitaire. Après avoir reçu ce diagnostic, le patient a commencé à utiliser de puissants aimants en néodyme qu’il plaçait sur son abdomen, ce qui, selon lui, a permis de soulager certains de ses symptômes et de prévenir la progression du cancer.

Lorsque le patient a été admis dans notre établissement, le toucher rectal a révélé une masse palpable extrinsèque exerçant une pression sur le côté gauche ; ceci a été interprété comme une compression externe du rectum par une vessie élargie. Nous avons effectué un examen pathologique de seconde opinion de l’échantillon original de l’établissement extérieur ; le diagnostic, basé sur cet examen pathologique, était une tumeur à cellules fusiformes avec un tissu cicatriciel associé, cohérent avec une tumeur fibreuse solitaire.

Une équipe multidisciplinaire, qui comprenait des urologues, des oncologues médicaux, des radio-oncologues et des pathologistes, a recommandé une cystoprostatectomie radicale, car la tumeur ne pouvait pas se prêter à une cystectomie partielle en raison de sa localisation. Cependant, le patient a refusé cette approche radicale et a choisi de tenter une thérapie homéopathique supplémentaire à base d’argent colloïdal. Après avoir utilisé cette thérapie alternative pendant plus d’un mois, avec une aggravation des symptômes urinaires, il a demandé une consultation supplémentaire au service d’oncologie médicale. Une chimiothérapie néoadjuvante n’a pas été recommandée en raison de l’absence d’indications standard pour la chimiothérapie ; au lieu de cela, une résection complète de la tumeur a été recommandée comme ayant le meilleur pronostic.

Deux mois après la première TURBT, nous avons effectué une deuxième cystoscopie, qui a montré la vessie presque entièrement remplie par une très grande tumeur (environ 9 cm de dimension maximale) provenant de la paroi vésicale gauche. Comme le patient a refusé une résection radicale de la tumeur, nous avons effectué une procédure de débullage au cours de laquelle la tumeur a été réséquée couche par couche. Une partie importante de la tumeur n’a pas été réséquée en raison de sa taille et de la coagulopathie connue de la patiente. Les fragments tumoraux réséqués ont été envoyés à notre laboratoire de pathologie.

L’examen histopathologique de cette deuxième TURBT a révélé un néoplasme à cellules fusiformes dont les caractéristiques histologiques et l’immunophénotype étaient très similaires à ceux de l’échantillon précédent, mais avec l’ajout de caractéristiques atypiques compatibles avec une nature maligne. Ces résultats ont été confirmés après consultation de deux autres pathologistes internes, et le diagnostic consensuel était une tumeur fibreuse solitaire maligne, invasive dans les fragments de la musculeuse, conforme au stade pathologique pT2.

Sur la base de ces résultats, le patient a finalement accepté la recommandation de procéder à une cystoprostatectomie radicale avec dissection ganglionnaire pelvienne bilatérale et création d’une poche continentale Vescica Ileale Padovana. Au moment de l’intervention chirurgicale, la tumeur s’est révélée nettement plus étendue qu’au moment de sa dernière cystoscopie, s’étendant dans toute la vessie, de la prostate à l’urètre. Elle mesurait 9 cm à travers le bassin, avec une extension dans l’urètre prostatique.

L’examen global de la vessie a révélé une masse multilobulée de 9,0 × 7,0 × 7,0 cm impliquant la majeure partie de la paroi latérale gauche et la zone du trigone de la vessie (figure 2). La coupe transversale de la tumeur a montré un parenchyme lisse et bronzé avec une zone irrégulière plus claire de tissu ferme et plus fibreux.

L’examen microscopique de la tumeur a montré des caractéristiques histopathologiques très similaires à celles des deux échantillons TURBT précédents, avec des vaisseaux sanguins staghorn dilatés, une cellularité accrue de cellules tumorales arrondies et fusiformes, et un nombre accru de figures mitotiques (jusqu’à 8 par 10 champs de haute puissance ). De petits foyers de tumeur nécrotique avec hémorragie étaient également présents. La tumeur avait envahi la musculeuse jusqu’à la moitié externe du muscle détrusor, avec un stade pathologique de pT2b. L’immunophénotypage des cellules tumorales (figure 3) a montré une coloration positive pour la vimentine, le CD34, le CD99 et le Bcl-2, et une coloration négative pour la pan-cytokératine (AE1/AE3), la cytokératine de haut poids moléculaire (CK5/6), le CD117 (c-kit), le p63, le S100 et l’actine spécifique au muscle.

L’examen de la prostate a révélé un adénocarcinome prostatique primaire bilatéral, grade de Gleason 3+4 = 7 (groupe de grade 2 ; grade 4, environ 40%), impliquant environ 20% du tissu soumis, avec une extension extraprostatique (stade pT3a). Les marges chirurgicales étaient exemptes de tumeur, avec une distance de 0,5 cm entre la tumeur et la marge la plus proche (profonde). Des échantillons supplémentaires obtenus pendant la procédure chirurgicale radicale de l’uretère distal gauche, de l’uretère distal droit et de la marge urétrale n’ont montré aucun signe de malignité. L’histopathologie des dissections des ganglions lymphatiques de l’obturateur gauche, de l’iliaque commun gauche, de l’iliaque gauche, du présacré, de l’obturateur droit, de l’iliaque commun droit et de l’iliaque externe droit a montré un total de 21 ganglions lymphatiques sans preuve d’implication maligne.

Les déclarations suivantes sont-elles vraies ou fausses?

1. Les tumeurs fibreuses solitaires de la vessie urinaire sont rares et généralement malignes.

2. Des symptômes spécifiques des voies urinaires rendent les tumeurs fibreuses solitaires relativement faciles à différencier des autres tumeurs plus courantes de la vessie urinaire.

Discussion

Les tumeurs fibreuses solitaires sont des néoplasmes rares qui comprennent une variété de tumeurs mésenchymateuses ; les tumeurs fibreuses solitaires ont été citées pour la première fois dans la littérature médicale par Wagner en 1871. Bien des années plus tard (1931), Klemperer et Rabin ont décrit pour la première fois les caractéristiques cliniques et pathologiques des tumeurs fibreuses solitaires ; ils les ont d’abord identifiées comme des « mésothéliomes fibreux » parce qu’elles se trouvaient fréquemment dans les poumons, les voies respiratoires et le médiastin. Au fil des ans, ces tumeurs pleurales ont acquis plusieurs noms, notamment mésothéliome bénin, mésothéliome fibreux localisé, fibrome sous-mésothélial, fibrome pleural et tumeur fibreuse localisée. Cependant, d’autres localisations moins fréquentes (par exemple, les glandes salivaires, l’orbite, le foie, etc.) ont été identifiées par la suite et le terme « tumeurs fibreuses solitaires » a été préféré.

En 1942, Stout et Murray ont été les premiers à caractériser une nouvelle tumeur vasculaire rare et agressive dérivée de cellules mésenchymateuses, avec des noyaux ovales et un cytoplasme peu abondant, et présentant des péricytes de Zimmermann, qu’ils ont identifié comme des hémangiopéricytomes. Ces tumeurs présentaient des caractéristiques histopathologiques très similaires à celles du sarcome synovial et de la tumeur fibreuse solitaire. Ce n’est que plus tard – avec l’avènement de l’immunohistochimie – qu’une origine fibroblastique commune a été confirmée, et on pense maintenant que les hémangiopéricytomes représentent une variante cellulaire dans le spectre des tumeurs fibreuses solitaires.

Les tumeurs fibreuses solitaires sont généralement des tumeurs bien circonscrites avec une surface de coupe gris-blanc. L’examen microscopique révèle un néoplasme avec une variété de configurations de croissance, classiquement décrit comme un arrangement sans motif ou storiforme de cellules fusiformes avec une morphologie nucléaire fade entremêlée de collagène dense. Le stroma de fond présente une hyalinisation plus ou moins importante, avec un réseau vasculaire dilaté et ramifié (vaisseaux dits « staghorn »). Les immunostains sont typiquement positifs pour la vimentine, le CD34, le CD99 et le Bcl-2. Ce profil antigénique tumoral est très similaire à celui des tumeurs stromales gastro-intestinales ; une coloration supplémentaire pour le CD117 permet de différencier ces deux entités. Au niveau moléculaire, une fusion génique récurrente NAB2-STAT6 a récemment été décrite dans les tumeurs fibreuses solitaires, et il est maintenant reconnu que des aberrations dans NAB2 et STAT6 sont observées dans la plupart des tumeurs fibreuses solitaires (bénignes et malignes). Par conséquent, les immunomarquages de STAT6 sont positifs dans les tumeurs fibreuses solitaires. Les tumeurs fibreuses solitaires malignes sont identifiées sur la base de leur taille plus importante (> 10 cm) et de la présence d’une cellularité accrue, d’un pléomorphisme cellulaire et d’un taux accru de mitoses (> 4 par 10 HPF), ainsi que d’une hémorragie et/ou d’une nécrose.

Dans les sites extrapleuraux, les tumeurs fibreuses solitaires sont bénignes dans 78% à 88% des cas et ne présentent des métastases ou une récidive que dans 10% à 20% des cas. Les occurrences de tumeurs fibreuses solitaires dans la vessie sont extrêmement rares ; une revue exhaustive de la littérature ne révèle que 16 cas (Tableau 1), dont seulement 2 étaient malins. L’affirmation 1 est donc fausse. Une étude récente de Demicco et al a proposé un modèle de stratification du risque pour les tumeurs fibreuses solitaires basé sur l’âge du patient, la taille de la tumeur et l’indice mitotique pour identifier les patients à haut risque de mauvais résultats cliniques. Ils ont constaté que les petites tumeurs à faible taux de mitose sont très peu susceptibles de métastaser, tandis que les grosses tumeurs (≥ 15 cm) qui surviennent chez des patients âgés de ≥ 55 ans et qui présentent des chiffres mitotiques ≥ 4 pour 10 HPF nécessitent un suivi étroit et présentent un risque élevé à la fois de métastase et de décès.

Selon ce modèle de stratification du risque (tableau 2), notre patient a reçu 1 point pour l’âge (70 ans), 2 points pour la taille de la tumeur (9 cm) et 2 points pour un taux de mitoses > 4 par 10 HPF. Son score total de 5 points l’a placé dans la catégorie à haut risque. Les taux de survie à 5 ans spécifiques à la maladie dans les groupes à risque modéré et élevé ont été rapportés comme étant de 93% et 60%, respectivement, tandis que les taux de survie à 10 ans spécifiques à la maladie étaient de 93% et 0%, respectivement.

Le traitement rapide d’une tumeur fibreuse solitaire dans la vessie urinaire améliore les résultats des patients. Le traitement actuellement indiqué est une excision chirurgicale complète de la tumeur avec un suivi attentif. Il n’y a pas de recommandations standard pour la chimiothérapie ou la radiothérapie dans le traitement des tumeurs fibreuses solitaires de la vessie, et la littérature reste peu concluante quant à l’efficacité du traitement adjuvant. Lorsqu’un patient présente une tumeur vésicale d’origine mésenchymateuse, la tumeur fibreuse solitaire doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel et un examen histopathologique minutieux doit être effectué pour exclure la présence de caractéristiques malignes.

Nous avons effectué une revue de la littérature en utilisant les termes de recherche « lésions à cellules fusiformes de la vessie », « lésions à cellules fusiformes malignes de la vessie », « tumeur fibreuse solitaire de la vessie » et « tumeur fibreuse solitaire maligne de la vessie ». Les résultats sont énumérés dans le tableau 1. En incluant notre étude de cas, il y a 17 cas rapportés de tumeur fibreuse solitaire de la vessie urinaire ; dans 3 de ces cas, les patients étaient des femmes. L’âge moyen à la présentation était de 54 ans. La douleur/pression était le symptôme le plus fréquemment décrit, qui a été signalé chez 7 des patients (41,2 %). L’hématurie et l’inconfort urinaire (dysurie, rétention ou fréquence) ont été signalés chacun dans 5 cas (29,4 %). Notamment, chez 5 des patients (29,4 %) de notre revue de la littérature, les tumeurs fibreuses solitaires ont été découvertes fortuitement par cystoscopie (2), IRM (2) ou échographie (1). Les symptômes généraux et non spécifiques associés aux tumeurs fibreuses solitaires de la vessie urinaire font qu’il est difficile de différencier ces tumeurs des autres tumeurs vésicales plus courantes. Ainsi, l’affirmation 2 est fausse.

Sept patients (41,2%) de notre revue de la littérature ont subi une cystectomie partielle, ce qui en fait l’approche thérapeutique la plus courante. Cinq patients (29,4 %) ont choisi la cystectomie radicale, et cinq autres (29,4 %) ont subi au moins une TURBT comme traitement primaire. Tous ces cas ont eu des résultats positifs en termes de survie, soutenant l’ablation chirurgicale rapide et complète de la tumeur fibreuse solitaire comme le traitement le plus recommandé à l’heure actuelle.

La durée moyenne du suivi rapporté était de 26,9 mois. Pour un patient, les informations de suivi complètes n’étaient pas disponibles. Les 16 autres patients ne présentaient aucun signe de maladie lors du dernier suivi enregistré, 12 ans étant la plus longue durée de suivi sans maladie. Ces résultats positifs illustrent l’importance de la résection complète des tumeurs fibreuses solitaires de la vessie. La TURBT serait une approche moins invasive et moins compliquée que la cystectomie radicale, et pourrait être envisagée comme traitement de première intention, mais principalement dans les cas où il n’y a pas d’invasion du muscle détrusor. Bien que la plupart des tumeurs fibreuses solitaires de la vessie soient bénignes, dès leur découverte, une TURBT immédiate doit être pratiquée pour garantir des résultats positifs et minimiser le risque de transformation maligne ou de métastase (qui varie de 10 à 20 %).

La résécabilité est le facteur pronostique le plus important en cas de tumeur fibreuse solitaire de la vessie, suivie par la localisation, les marges, la taille et l’aspect histopathologique. Après la résection, un suivi et une surveillance attentifs sont importants.

Une note rapide concernant l’utilisation de l’argent colloïdal : il a été constaté que l’utilisation prolongée de produits à base d’argent colloïdal provoque une coagulopathie, comme en témoigne dans notre cas le TCA prolongé du patient (42 à 60 secondes). L’industrie de l’homéopathie recommande son utilisation à différentes fins, de l’élimination de divers agents pathogènes à la promotion de la guérison des tissus, en passant par la prévention des infections des voies urinaires. De même, une étude récente suggère que l’argent colloïdal a un effet cytotoxique dose-dépendant sur les cellules cancéreuses du sein MCF-7. Cependant, même si l’ion argent (Ag+) est bioactif à des concentrations suffisantes pour tuer les bactéries in vitro, il existe peu de preuves à l’appui de son utilisation médicale, et il n’est pas reconnu comme sûr ou efficace par la Food and Drug Administration américaine.

Résultat de ce cas

La chimiothérapie et la radiothérapie adjuvantes n’ont pas été administrées en raison des marges négatives de la tumeur. L’efficacité du traitement adjuvant dans la prise en charge des tumeurs fibreuses solitaires reste controversée mais est généralement réservée aux maladies non résécables, métastatiques et récurrentes. Six semaines après sa cystoprostatectomie, le taux d’hémoglobine du patient était passé à 9,9 g/dL et son taux de PSA était < 0,01 ng/mL. Après plus d’un an de suivi, il se porte bien et n’a pas de maladie récurrente, résiduelle ou métastatique selon l’imagerie MR et CT effectuée à différents moments après la chirurgie.

Divulgation financière :Les auteurs n’ont aucun intérêt financier significatif ou autre relation avec le fabricant d’un produit ou le fournisseur d’un service mentionné dans cet article.

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