Abstract

Le carcinome épidermoïde (CEC) du rectum est une entité clinique rare dont le taux d’incidence est de 0,1 à 0,25 % pour 1 000 cas. Bien que son étiologie et sa pathogénie restent peu claires, il a été associé à une inflammation et à des infections chroniques. Nous rapportons ici le cas d’une femme de 82 ans qui s’est présentée avec une histoire de deux mois d’aggravation des douleurs abdominales, d’hématochézie et de lymphadénopathie inguinale bilatérale avec un écoulement purulent du côté droit. Deux ans auparavant, elle avait subi une coloscopie de dépistage sans particularité qui répondait à tous les indicateurs de qualité. Le scanner abdominal a montré une masse rectale irrégulière avec des adénopathies pelviennes et rétropéritonéales volumineuses. La coloscopie a révélé une grande lésion circonférentielle non obstructive dans le rectum. L’échographie endoscopique a confirmé son origine dans la paroi rectale avec un ganglion lymphatique périrectal hypertrophié. Une biopsie à froid suivie d’une histopathologie a révélé un CSC du rectum.

© 2017 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le carcinome à cellules squameuses (CCS) affecte généralement l’œsophage ou le canal anal, et les organes à revêtement squameux. Le SCC du tractus gastro-intestinal tapissé par un épithélium non squameux est une tumeur maligne très rare qui représente 0,1 à 0,25 % des cas de carcinome colorectal pour 1 000. Seuls quelques cas de CSC du rectum ont été signalés, mais le développement à intervalles réguliers d’un CSC du rectum sans lésion précancéreuse préalable est une entité clinique très rare. Le CSC du rectum touche principalement les individus âgés de 39 à 93 ans, avec un âge moyen de 57 ans, et se retrouve plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes. Le premier cas de CSC du côlon a été décrit par Schmidtmann en 1919, qui a rapporté un cas de CSC du cæcum chez un homme de 65 ans. Nous présentons un cas unique de CSC du rectum chez un patient qui ne présentait aucune lésion précancéreuse antérieure lors de la coloscopie de dépistage de haute qualité. Cet article met en évidence les connaissances actuelles et les options de gestion appropriées pour le SCC du rectum.

Cas

Une femme de 82 ans a été admise pour une aggravation des douleurs abdominales, une hématochézie et une lymphadénopathie inguinale bilatérale avec un écoulement purulent du côté droit. Elle a rapporté que ses symptômes s’étaient aggravés depuis 2 mois. La patiente était non-fumeuse et ne buvait pas, et l’examen des systèmes n’a révélé aucune perte de poids. L’examen physique a révélé une sensibilité diffuse de l’abdomen inférieur et une masse rectale. Les signes vitaux étaient stables et les résultats de laboratoire étaient dans les limites de la normale, avec un taux d’hémoglobine de 13,1 g/dL. Deux ans auparavant, elle avait subi une coloscopie de dépistage sans particularité qui répondait à tous les indicateurs de qualité. Le scanner abdominal a révélé une masse rectale suspecte avec des adénopathies pelviennes et rétropéritonéales volumineuses. Le patient a subi une coloscopie, qui a révélé une grande lésion circonférentielle dans le rectum (Fig. 1). L’échographie endoscopique a montré une masse irrégulière hypoéchogène s’étendant dans la musculeuse et mesurant environ 20,5 × 17,7 mm sans atteinte des organes pelviens (Fig. 2, Fig. 3). La lésion occupait 75 % de la lumière. Un ganglion lymphatique périrectal a également été détecté dans la zone périrectale, mesurant 13,1 × 16,5 mm. L’histologie a révélé un CSC invasif, modérément différencié (Fig. 4), et la stadification de la tumeur a révélé T3, N1, M0.

Discussion

Le SCC est l’une des formes les plus rares de cancer du rectum. Quatre-vingt-dix pour cent des cancers du rectum sont des adénocarcinomes, les 10% restants étant des tumeurs neuroendocrines, des lymphomes et des tumeurs stromales gastro-intestinales . Bien que les CSC puissent se produire dans tout le tractus gastro-intestinal, ils affectent généralement le canal anal et l’œsophage. Bien que des cas d’histologie mixte, comme le carcinome adénosquameux, aient été décrits dans la littérature, le CCS pur est un diagnostic histologique et une manifestation clinique très rares. Bien que le SCC partage des présentations cliniques similaires avec l’adénocarcinome, nous pensons qu’il possède une étiologie, une pathogénie et une évolution clinique uniques.

Bien que le premier cas de SCC du côlon ait été rapporté en 1919, ce n’est qu’en 1933 que le premier cas de SCC rectal a été publié par Raiford . En raison de sa rareté, l’histoire naturelle et la progression du CCS ne sont pas bien établies. Cependant, des informations sur le CCS rectal peuvent être extrapolées à partir de l’importante base de données de l’Institut national du cancer, qui a estimé son incidence à 1,9 par million en 2000. En 2007, Kang et al. ont signalé que l’incidence semble augmenter et ont extrapolé l’incidence jusqu’à 3,5 par million d’habitants. Bien que les facteurs de risque n’aient pas été clairement définis, le CSC du rectum a été associé à des processus inflammatoires tels que la colite ulcéreuse, l’Entamoeba histolytica, la schistosomiase et le virus du papillome humain, qui est fortement associé au cancer squameux du canal anal.

L’étiologie et la pathogenèse du CSC rectal restent floues. L’une des principales théories postule que l’inflammation chronique conduit à la métaplasie squameuse et au carcinome ultérieur. Elle explique que l’irritation causée par divers facteurs de stress entraîne une distorsion architecturale au sein de la couche épithéliale. Si le facteur de stress incitatif n’est pas éliminé, la zone de métaplasie peut ensuite subir une dysplasie, puis un carcinome. Une autre théorie s’appuie sur l’idée que les cellules souches muqueuses sont pluripotentes et capables d’une différenciation multidirectionnelle. Nahas et al. ont montré que le profil de la kératine pour le CSC rectal et l’adénocarcinome était similaire et différent du CSC du canal anal. Cette théorie suggère un ancêtre cellulaire commun pour les deux sous-types de cancer.

La présentation clinique du CSC est similaire à celle de l’adénocarcinome, le saignement rectal étant le plus fréquemment rapporté. De plus, de nombreux CCS rectaux supposés peuvent être une extension d’un carcinome anal ou gynécologique, ce qui nécessite une vigilance diagnostique. C’est pour cette raison que Williams et al. ont établi des directives avant qu’un diagnostic définitif de CSC puisse être posé. Ces critères comprennent : (1) l’exclusion d’un CCS primaire provenant de sources distantes ; (2) l’exclusion d’une fistule tapissée de squames de la tumeur intestinale ; (3) la tumeur doit provenir du rectum et ne pas être une extension du CCS de l’anus ; (4) la confirmation du CCS par histologie. Pour remplir les critères ci-dessus, nous avons décidé de procéder à une échographie endoscopique, qui a confirmé son origine de la paroi rectale avec un ganglion lymphatique périrectal élargi et aucune propagation locale aux organes pelviens adjacents.

Traditionnellement, le SCC rectal a été traité par résection chirurgicale. Cependant, au cours de la dernière décennie, l’utilisation de la chimioradiothérapie a suscité un intérêt croissant. Suite à de multiples essais contrôlés randomisés, le protocole Nigro est devenu la norme de soins dans le traitement du carcinome anal. Il encourage l’utilisation de la chimioradiothérapie, suivie de l’utilisation de la chirurgie comme traitement de secours. Le protocole a été lentement adopté pour traiter le CCS rectal. Guerra et al. dans leur revue ont montré que la chimioradiothérapie avait une survie globale de 85% contre 45% pour le traitement conventionnel.

En conclusion, le SCC du rectum est une maladie très rare et maligne. Les lignes directrices actuelles en matière de dépistage recommandent de répéter la coloscopie de dépistage après 10 ans dans une population à risque moyen si la coloscopie de dépistage d’index est sans particularité et répond à tous les indicateurs de haute qualité. Cependant, des cas de cancer d’intervalle peuvent survenir. Des recherches supplémentaires sont donc nécessaires pour comprendre l’étiologie et la pathogénie du CSC du rectum. Nous pensons que des études plus multicentriques sont nécessaires pour développer un outil de dépistage pour la prévention du SCC du côlon.

Déclaration d’éthique

Les auteurs n’ont pas de divulgations éthiques.

Déclaration de divulgation

Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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