Ureakierto

Ureakierto tapahtuu lähes yksinomaan maksassa (periportaalisissa soluissa). Se estää aminohappojen deaminoinnin kautta syntyvän ammoniakin myrkyllisen kertymisen muuttamalla sen ureaksi. Urea kuljetetaan sitten munuaisiin ja erittyy jätteenä virtsaan.

Ammoniakki pääsee kiertoon reagoimalla hiilidioksidin (CO2) kanssa muodostaen karbamoyylifosfaattia, joka sitten reagoi ornitiinin, ureakierron lopputuotteen, kanssa muodostaen sitrulliinia. Polku kuluttaa myös aspartaattia ja 3 ATP-ekvivalenttia tuottaen sekä ureaa että fumaraattia:

NH4 + CO2 + 3ATP + aspartaatti → urea + fumaraatti + 2ADP + AMP

Sitrulliinin synteesi tapahtuu mitokondrioissa, kun taas syklin loppuosa tapahtuu sytosolissa. Fumaraatti voi syntetisoida uudelleen virtsa-aineen kiertoon tarvittavaa aspartaattia sitruunahappokierron anapleroosin kautta (ks. Sitruunahappokierron reitti). Tämä tapahtuu oksaloasetaatin transaminaation kautta käyttäen glutamaattia typen luovuttajana.

Keskeiset kohdat:

• Happoainekierto detoksifioi aminohappojen deaminoinnin aikana syntyvän ammoniakin muuttamalla sen ureaksi.
• Happoainekierto erittyy munuaisten kautta

.